ARTICLE
Auteur(s) : Sophie Gomes, Clémentine Bougon, Laure
Champ-Rigot, Arnaud Pellissier, Patrice Scanu, Paul Milliez
Service de cardiologie, Hôpital Côte de Nacre, Avenue de la Côte
de Nacre, 14000 Caen
Les tachycardies ventriculaires (TV) sont des arythmies
cardiaques qui naissent en dessous de la bifurcation du tronc
commun du faisceau de His. On parle de TV dès que le nombre
d’extrasystoles ventriculaires (ESV) est supérieur à 3, avec une
fréquence supérieure à 100 bpm pour les différencier des rythmes
idioventriculaires accélérés. Elles peuvent survenir en l’absence
de cardiopathie et sont généralement bénignes, ou au contraire
malignes et donc menacer le pronostic vital survenant en règle
générale sur une cardiopathie. Les mécanismes de survenue des TV
sont multiples et sont dépendants de la présence ou non d’une
cardiopathie. Nous allons résumer dans ce chapitre les mécanismes
physiopathologiques à l’origine des TV et décrire les différents
types de TV rencontrés dans notre pratique clinique.
Mécanismes des tachycardies ventriculaires
Il existe trois types de mécanismes : la réentrée, l’existence
d’un foyer automatique et la présence d’une activité déclenchée.
Cependant, la survenue des arythmies ventriculaires est liée à la
présence de plusieurs facteurs arythmogènes qui vont favoriser le
déclenchement de cette arythmie. Ces facteurs arythmogènes ont été
schématisés par P. Coumel sous la forme d’un triangle sur lequel
chaque sommet représente un des facteurs nécessaires à la survenue
des arythmies ventriculaires (figure 1) [1]. Ces trois
facteurs sont le substrat arythmogène, la gâchette (ou
« trigger ») susceptible de lancer son activité, et le
facteur de modulation essentiel, toujours présent même s’il n’est
pas unique, que constitue le système nerveux autonome (SNA). Ces
trois composants sont interactifs comme le suggèrent les doubles
flèches qui les relient. Le substrat électrophysiologique de
l’arythmie est le facteur essentiel de survenue de l’arythmie quel
qu’en soit le mécanisme : réentrée, activité déclenchée ou
augmentation de l’automatisme. Pour la réentrée, sa survenue
nécessite un élément déclencheur, une gâchette pour permettre de
démarrer le processus. Ces deux éléments sont donc nécessaires et
indispensables. Enfin, malgré la présence des deux premiers
composants, il n’est pas rare que l’arythmie ne survienne pas si le
SNA n’est pas dans une situation de stimulation adrénergique.
Ainsi, lorsque le système sympathique est stimulé, il en résulte
une tachycardie sinusale, une augmentation de la sensibilité du
substrat arythmogène et une facilitation de la conduction au sein
de ce circuit.
Réentrée
La réentrée peut être observée en présence ou non d’une cicatrice
d’infarctus (IDM). Elle est observée en cas de TV fasciculaire ou
de réentrée branche à branche alors qu’il n’existe pas de cicatrice
d’IDM. La réentrée sur cicatrice est caractérisée par une zone de
conduction lente qui est située généralement dans la zone
cicatricielle de l’infarctus ou plus souvent dans la zone bordante
entre la cicatrice et le tissu apparemment sain dans lequel il
existe des zones de fibrose qui favorisent la conduction lente. La
présence de cette zone de conduction lente n’est pas suffisante,
mais elle est indispensable pour être à l’origine d’une TV. Ainsi,
pour que le circuit puisse se pérenniser il doit exister par
ailleurs un bloc unidirectionnel au sein de ce circuit de réentrée.
Enfin, pour que ce circuit soit initié, il faut d’une part une
gâchette (représentée par la présence d’une extrasystole
ventriculaire), et d’autre part, une stimulation adrénergique comme
nous l’avons précédemment précisé. Il existe une classification des
différents types de réentrées en fonction des caractéristiques du
circuit (point d’entrée et de sortie, localisation de la zone de
conduction lente) qui permettent de déterminer un isthme critique
spécifique à chaque type de circuit dans l’optique d’un traitement
par radiofréquence [2].
Foyer automatique
Ce mécanisme est moins fréquent dans les TV, alors qu’il est
habituellement observé à l’étage atrial. L’automatisme est la
propriété normale des cellules cardiaques d’autogénérer un
potentiel d’action. Cette activité est représentée par la phase 4
du potentiel d’action cellulaire. Cette phase du potentiel d’action
est sous l’influence du SNA qui module la pente de la
dépolarisation diastolique lente. Lors de la survenue d’un
automatisme anormal, favorisé par l’ischémie et généralement les
altérations pathologiques de la cellule myocardique, il existe une
diminution du potentiel de repos. Par ailleurs, la stimulation
adrénergique entraîne une augmentation de la pente de
dépolarisation diastolique lente qui rend la cellule plus excitable
et, à cause de la diminution du potentiel de repos, favorise la
survenue d’arythmies ventriculaires en majorité représentées par
les parasystolies et les rythmes idioventriculaires accélérés.
Activité déclenchée
L’activité déclenchée est représentée par la survenue de
post-dépolarisations précoces ou tardives. Les post-dépolarisations
précoces s’observent dans les tissus myocardiques altérés,
lésionnels ou exposés à des milieux comportant des anomalies
électrolytiques, hypoxiques, ou de l’équilibre acido-basique. Par
ailleurs, elles peuvent s’observer en cas d’hypertrophie et
d’insuffisance cardiaque, et sous l’action de certains traitements
pharmacologiques comme les antiarythmiques. Ces
post-dépolarisations précoces apparaissent soit durant la phase 2,
soit pendant la phase 3 du potentiel d’action cellulaire. Elles
sont généralement observées en cas d’allongement excessif du QT
(qu’il soit congénital ou acquis), et sont habituellement
originaires des cellules « M » du myocarde ventriculaire.
L’activité déclenchée induite par des post-potentiels tardifs
s’observe dans des conditions qui provoquent une surcharge calcique
intracellulaire, notamment en cas d’intoxication digitalique ou
d’exposition d’un tissu myocardique pathologique à l’action des
catécholamines. Ce mécanisme est observé également dans les TV
catécholergiques. A l’inverse des post-dépolarisations précoces,
ces post-dépolarisations tardives sont favorisées par la
tachycardie sinusale et sont possiblement originaires des cellules
« M » du myocarde ventriculaire.
Tachycardies ventriculaires survenant sur cardiopathie
ischémique infarcie
Caractéristiques cliniques
La cardiopathie ischémique est la plus fréquente des cardiopathies
rencontrées dans les pays développés. L’une de ses complications
majeures est la survenue de mort subite qui représente la cause la
plus fréquente de décès dans ces pays. Selon une estimation
américaine, la mort subite cardiaque représenterait entre 300 000
et 400 000 décès annuellement ; par projection, on peut
l’estimer dans notre pays à environ 60 000 décès par an. La mort
subite est souvent la première manifestation de la pathologie
coronarienne et est considérée comme étant due en grande partie à
des arythmies ventriculaires malignes (TV polymorphes dégénérant en
fibrillation ventriculaire). Elle est considérée comme responsable
de près de 75 % de la mortalité cardiaque. Les arythmies
ventriculaires sur les cardiopathies ischémiques infarcies sont
celles qui ont été les plus étudiées [3]. Leur origine est toujours
située dans le sous-endocarde VG et dépend de la localisation de la
cicatrice de l’IDM. Lorsqu’elles surviennent des années après cet
IDM, leur mécanisme est quasi exclusivement en rapport avec une
réentrée située autour de la cicatrice, ce qui explique le
caractère monomorphe de la TV. Il est possible de localiser
l’origine de certaines TV en fonction de l’aspect de retard gauche
ou droit et/ou de concordance positive ou négative dans les
dérivations précordiales. Les TV naissant dans la paroi libre du VG
ont plutôt un aspect de retard droit alors que les TV septales
peuvent revêtir les deux aspects de retard dans ces dérivations.
Enfin, cette analyse doit tenir compte de la localisation de
l’infarctus, car il est habituel d’observer les mêmes ondes Q de
nécrose en TV qu’en rythme sinusal [4]. Par ailleurs, il est
important d’avoir de bons ECG 12 dérivations en cas de TV sur ce
type de cardiopathie dans l’optique d’une exploration
électrophysiologique suivie d’un éventuel geste d’ablation de la TV
clinique.
D’un point de vue clinique, ces TV peuvent être asymptomatiques
et découvertes à l’occasion d’un Holter, ou à l’origine de
palpitations, de lipothymies, voire de syncopes. La sévérité des
symptômes dépend souvent de la fréquence ventriculaire et de la
fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG). Cette FEVG
représente le facteur fondamental dans la prise en charge de ces
patients car une TV survenant sur une fonction cardiaque altérée
constitue un risque majeur de survenue de mort subite [5]. Enfin,
ces TV peuvent être non soutenues, et ce caractère non soutenu ne
doit pas faire mésestimer le risque de survenue de mort subite et
doivent être explorées si la FEVG est altérée.
Les TVNS ou soutenues monomorphes peuvent survenir à deux
périodes de l’histoire de la cardiopathie ischémique : soit
dans les jours qui suivent l’IDM, soit fréquemment plusieurs années
après. Dans les jours qui suivent l’IDM, la fréquence des arythmies
ventriculaires est élevée (64,1 %) en grande majorité des ESV,
et avec 6,8 % de TVNS. En analyse multivariée, l’existence de
TVNS apparaît comme un facteur de risque indépendant de mort
subite. Le bilan de ces arythmies ventriculaires se justifiera à
distance de la période ischémique afin d’évaluer leur persistance.
A contrario, il est habituel d’observer plusieurs années après un
IDM, lorsque le remodelage du VG s’est installé, des épisodes de
TVNS ou soutenus alors que parallèlement, la FEVG s’est altérée.
Dans cette situation, un bilan immédiat s’avère justifié afin de
prévenir la survenue d’arythmies ventriculaires plus sévères.
Examens morphologiques et évaluation du risque de survenue de
TV
Trois examens sont fondamentaux dans l’évaluation des TV en cas de
cardiopathie ischémique infarcie : l’échographie cardiaque, le
Holter et la stimulation ventriculaire programmée. Pour le premier,
l’évaluation de la FEVG est indispensable afin d’évaluer le risque
de survenue de mort subite [5]. Le Holter permet de dépister des
salves de TVNS ou soutenues afin d’évaluer également ce risque et
d’étudier l’aspect de cette TV (morphologie, fréquence,
circonstance de survenue). Enfin, la stimulation ventriculaire
programmée (SVP) est nécessaire chez des patients présentant des
palpitations, lipothymies ou syncopes inexpliquées chez lesquels,
en raison de leur cicatrice d’IDM, une TV peut être déclenchée. Ces
trois examens sont donc importants afin d’évaluer le risque de
survenue de mort subite. L’élément le plus péjoratif est la FEVG
[5]. D’après plusieurs études résumées dans le tableau 1, une FEVG < 40 % associée à des
salves de TVNS sur le Holter et au déclenchement d’une TV
monomorphe à la SVP, mais également une FEVG < 30 % sans
autres anomalies rythmiques sont à risque élevé de survenue de TV
soutenues et de mort subite. Avec ces trois éléments, il est
possible d’évaluer le risque de mort subite et de proposer un
traitement en fonction de la FEVG.
Tableau 1 Bénéfices de la mise en place d’un DAI en cas
de cardiopathie ischémique avec FEVG altérée
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Etudes
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Population
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Résultats
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MADIT I
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- 196 patients, IDM > 3 semaines
- FEVG ≤ 35 %
- TVNS au Holter
- TV inductible, non suppressible
- 2 groupes : AA vs DAI
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- Suivi moyen : 27 mois
- ↓ 59 % mortalité totale
- ↓ 80 % de la mortalité subite
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MUSTT
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- 704 patients, IDM > 3 semaines
- FEVG ≤ 40 %
- TVNS au Holter
- TV inductible, non-suppressible
- 2 groupes : contrôle vs AA ou DAI
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- Suivi moyen : 39 mois
- ↓ 20 % mortalité totale
- ↓ 27 % de la mortalité subite
- Comparaison AA vs DAI (non randomisé)
- ↓ 58 % mortalité et ↓ 76 % mort subite
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MADIT II
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- 1 232 patients, IDM > 4 semaines
- FEVG ≤ 30 %
- 2 groupes : contrôle vs DAI
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- Suivi moyen : 20 mois
- ↓ 30 % mortalité totale
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Conduite thérapeutique à tenir
La conduite thérapeutique à tenir en cas de TV dépend donc en
majorité de la FEVG et du caractère déclenchable ou non d’une TV
soutenue. Ce traitement se résumera à l’utilisation
d’antiarythmiques en cas de FEVG conservée (FEVG > 40 %),
voire d’une ablation par radiofréquence, ou la mise en place d’un
défibrillateur automatique implantable (DAI) en cas d’impossibilité
d’ablation et/ou d’échec des antiarythmiques. L’implantation
d’emblée d’un DAI sera proposée en cas de dysfonction VG isolée
(FEVG < 30 %), ou associée à des TV déclenchées par SVP si
celle-ci est entre 30 et 40 %. Le tableau
1 résume les bénéfices du DAI par rapport aux traitements
antiarythmiques dans ces différentes situations cliniques. Ces
études sont à l’origine des recommandations actuelles des sociétés
savantes dans la prise en charge des arythmies ventriculaires en
cas de cardiopathie ischémique infarcie. Enfin, en cas de survenue
de mort subite ressuscitée documentée sur une cardiopathie
ischémique et survenant sans facteur aigu réversible (ischémie
myocardique), le seul traitement qui s’impose est la mise en place
d’un DAI (études AVID, CIDS, CASH).
Tachycardie ventriculaire survenant sur cardiopathie
hypertrophique
Caractéristiques cliniques
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie héréditaire
monogénique, de transmission autosomique dominante à pénétrance
variable en rapport à différentes mutations des protéines du
sarcomère. Elle touche 0,2 % de la population. Au cours de
l’histoire naturelle de la maladie, diverses arythmies peuvent
venir émailler l’évolution. Ces arythmies peuvent être aussi bien
auriculaires que ventriculaires, mais l’existence de troubles
conductifs n’est pas rare également avec près de 5 % de
déficiences sinusales et près de 3 à 4 % de blocs de haut
degré [6]. Le mécanisme de ces arythmies est complexe. A partir de
la désorganisation et de l’hypertrophie myocytaire induite par les
anomalies des protéines du sarcomère, naissent des troubles
hémodynamiques, des anomalies de la circulation coronaire, des
troubles de l’excitabilité aux deux étages, mais plus volontiers à
l’étage ventriculaire, et des troubles de la conduction cellulaire.
Tous ces effets délétères interagissent entre eux, peuvent être
synergiques et, combinés à une stimulation inappropriée du SNA,
peuvent aboutir aux manifestations délétères de la maladie.
Les arythmies ventriculaires peuvent être soutenues ou pas et
être à l’origine de syncope. En grande majorité, ces arythmies sont
des ESV (entre 30 et 50 %), des TVNS dans 15 à 25 % des
cas, et plus rarement des TV soutenues. Ces arythmies
ventriculaires sont généralement polymorphes dans les trois quarts
des cas, elle peuvent être peu rapides, notamment la nuit, ou plus
rapides (> 140 bpm) lorsqu’elles sont diurnes ou liées à
l’effort. Elles peuvent être mal tolérées, voire syncopales
lorsqu’elles sont soutenues. Les TV soutenues dans la CMH sont
rares, mais elles récidivent dans les 6 ans chez plus de
30 % des patients et sont corrélées avec une diminution de la
survie [7]. Le mécanisme de la TV sur CMH est moins connu que dans
la cardiopathie ischémique infarcie en raison de sa caractéristique
principale représentée par un polymorphisme extrême rendant
difficile la caractérisation de leur lieu d’origine. L’aspect est
le plus souvent celui d’un retard droit, mais il peut s’agir d’un
retard gauche soit par origine septale, soit par atteinte associée
du VD. Il est donc exceptionnel de pouvoir les guérir par ablation,
bien qu’il existe des TV par réentrée de branche à branche, et des
foyers automatiques.
Evaluation du risque de survenue de mort subite
Le risque annuel de mort subite de la CMH est estimé entre 0,5 et
1 % dans une population générale et peut atteindre 7 à
8 % chez l’enfant et le jeune adulte [8]. D’après un travail
récent, son incidence augmente selon l’existence de 1,2 ou 3
facteurs de risque (respectivement 5,15 et 55 %) [8]. Ces
facteurs de risque de survenue de mort subite sont résumés dans le
tableau 2. Ces facteurs de risque sont
variés et semblent sans lien étroit, et les TV ne sont qu’un
élément prédictif et doivent donc être considérés comme aussi
importants que les autres. Cependant, plusieurs études ont retrouvé
un taux de mortalité subite annuelle de 2 à 4 % chez l’adulte
et de 4 à 6 % chez l’enfant, parmi lesquels les trois quarts
des patients décédés subitement ont présenté des arythmies
ventriculaires sur des enregistrements Holter préalables. Le taux
de mortalité subite était 8 fois plus important en cas de TV par
rapport aux patients sans arythmie ventriculaire. Toutefois, plus
récemment, ces résultats inquiétants ont été tempérés, et le
pronostic chez les patients présentant une CMH doit tenir compte de
l’ensemble des facteurs de risques résumés dans le tableau 3. Enfin, la réalisation d’une stimulation
ventriculaire programmée est un examen peu informatif en raison de
sa faible sensibilité et spécificité dans l’évaluation du risque de
mort subite, ainsi que celle de l’exploration d’une syncope ou de
palpitations inexpliquées.
Tableau 2 Facteurs de risque de mort subite chez les
patients porteurs d’un CMH
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Antécédent de mort subite récupérée (fibrillation
ventriculaire)
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TV spontanée soutenue
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Antécédent familial de mort subite (lien familial premier
degré)
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Syncope (isolée ou récidivante, suspecte, notamment chez le sujet
jeune)
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TVNS sur le Holter (fréquentes, répétées, ou prolongées)
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Hypotension artérielle à l’effort (chute ≥ 20 mmHg, notamment chez
les patients < 50 ans)
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Hypertrophie ventriculaire gauche extrême ≥ 30 mm à
l’échographie cardiaque
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Tableau 3 Evaluation du bénéfice de la mise en place
d’un DAI en cas de CMD avec FEVG altérée
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Etudes
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Population
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Résultats
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CAT
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- 104 patients, stade NYHA II-III
- FEVG ≤ 30 %
- 2 groupe : contrôle vs DAI
- Pas de groupe AA
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- Suivi moyen : 22 mois
- Pas de différence entre les 2 groupes pour mort subite
totale
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AMIOVIRT
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- 103 patients, stade NYHA II-III
- FEVG ≤ 35 %
- TVNS au Holter
- 2 groupes : amiodarone vs DAI
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- Suivi moyen : 24 mois
- Pas de différence entre les 2 groupes pour mort subite et
totale
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DEFINITE
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- 458 patients, stade NYHA I-II-III
- FEVG ≤ 36 %
- TVNS ou ESV au Holter
- 2 groupes : contrôle vs DAI
- Pas de groupe AA
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- Suivi moyen : 29 mois
- ↓ 35% mortalité totale (p = 0,08)
- ↓ 80% mortalité subite (p = 0,006)
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SCD-HeFT
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- 1 692 patients, stade NYHA II-III
- FEVG < 35 %
- Variabilité sinusale altérée
- 3 groupes : contrôle, amiodarone et DAI
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- Suivi moyen : 2,5 ans
- ↓ 23 % mortalité totale (p = 0,007) avec DAI
- Pas de bénéfice avec amiodarone
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Conduite thérapeutique à tenir
L’abstention thérapeutique se justifiera en l’absence d’arythmie
ventriculaire soutenue et non soutenue, mais une surveillance
régulière sera proposée au patient. En cas de présence isolée de
TVNS ou TV soutenues sans autre facteur de risque, un traitement
médical pourra se justifier en favorisant les bêtabloquants et
l’amiodarone. Si ces TV sont associées à d’autres facteurs de
risque, il pourra être discuté la mise en place d’un DAI, surtout
en cas de syncope suspecte. Cette attitude sera plus systématique
chez les sujets jeunes avec des TV soutenues ou non associées à
d’autres facteurs de risque, en raison d’une possible intolérance à
un traitement médical, et d’un risque plus élevé de mort subite
dans ce sous-groupe de patients. Enfin, en cas de mort subite
récupérée, ou de mort subite familiale avec des TV associée à
d’autres facteurs de risque, la pose d’un DAI sera proposée en
première intention.
Tachycardie ventriculaire survenant sur cardiopathie
dilatée
Caractéristiques cliniques
La cardiomyopathie dilatée idiopathique représente 1 cas sur 10 000
sujets, mais ce chiffre est probablement sous-estimé en raison d’un
nombre important de patients asymptomatiques [9]. Cette prévalence
augmente avec l’âge, et est une cause importante d’insuffisance
cardiaque chez le sujet jeune. La mortalité annuelle de la CMD a
été évaluée entre 5 et 7 % et représente près de 10 000 morts
par an dans les pays industrialisés. Près de la moitié de ces décès
serait due à une mort subite en rapport avec une arythmie
ventriculaire maligne [10]. D’après de nombreuses études, la mort
subite par troubles du rythme ventriculaire serait plus fréquente
dans les premières années suivant le diagnostic alors que la FEVG
est moins altérée. Les arythmies ventriculaires représentent la
cause la plus fréquente des arythmies observées dans les CMD (entre
70 et 90 %) loin devant les arythmies auriculaires et les
troubles conductifs.
Les arythmies ventriculaires sont découvertes le plus souvent
sur des enregistrements Holter chez presque 90 % des patients
ayant une CMD. Elles sont présentes aussi bien le jour que la nuit.
Elles sont polymorphes, avec un aspect habituel de retard droit, et
un axe anormal. Ces TV sont soit non soutenues (30 % des
patients), soit plus rarement soutenues (< 10 %) et sont
répétitives. Le mécanisme de la TV sur CMD est mal connu, et
l’aspect fréquemment polymorphe est en défaveur d’un mécanisme de
réentrée ou d’un foyer automatique. Cependant, il n’est pas rare
d’observer des TV monomorphes en rapport avec une réentrée branche
à branche dans le système His-Purkinje [11]. Le substrat
électrophysiologique étant un retard de conduction dans le système
His-Purkinje, manifesté par un retard de la conduction
intraventriculaire ou un bloc de branche. Le retard de conduction
dans une branche peut permettre l’activation rétrograde dans
l’autre branche initiant la tachycardie. Le cycle habituel de cette
réentrée est aux alentours de 300 ms avec, en fonction de la
localisation du circuit, une morphologie de retard gauche
(conduction rétrograde dans la branche gauche et antérograde dans
la branche droite) ou droit (en cas de réentrée fasciculaire ou de
circuit inverse avec conduction rétrograde dans la branche droite
et antérograde dans la branche gauche). Dans ce cas de TV par
réentrée branche à branche, une ablation par radiofréquence peut
être un traitement radical avec parfois implantation d’un
stimulateur cardiaque en cas de survenue dans le suivi d’un bloc
complet.
Evaluation du risque de survenue de mort subite
Jusqu’à très récemment, l’évaluation du risque de survenue de mort
subite par troubles du rythme ventriculaire restait difficile, et
les examens complémentaires permettant de prédire ce risque se sont
révélés peu fiables. Si plusieurs études ont validé le fait que la
survenue d’une mort subite récupérée était un facteur de risque
évident de récidive (AVID, CASH, CIDS) imposant la mise en place
d’un DAI, comment gérer les patients présentant une FEVG altérée ou
des TVNS, voire soutenues ? Nous savons aujourd’hui que la SVP
n’apporte aucun élément de réponse avec une sensibilité et une
efficacité médiocre tant au niveau du déclenchement d’une TV que
pour tester l’efficacité d’un traitement antiarythmique. Plusieurs
études ont montré en revanche que la survenue de TV soutenues était
de mauvais pronostic dans la CMD avec une incidence annuelle
multipliée par 2 à 3 dans de grandes séries comportant plus de
30 % de patients ayant des TV soutenues [12]. Il faut donc
tenir compte de ce paramètre dans l’évaluation du risque. Enfin,
l’évaluation de la FEVG par échographie cardiaque doit intervenir
dans l’estimation du risque de mort subite puisqu’il semblerait que
l’existence d’une FEVG altérée soit liée à un risque multiplié par
4, et que ce risque s’accroît considérablement lorsqu’il est
associé à de la TVNS. Il apparaît donc que l’évaluation de la FEVG
et de la survenue d’arythmies ventriculaires soutenues, voire non
soutenues, représentent actuellement les éléments les plus
péjoratifs dans l’évaluation du risque de mort subite.
Conduite thérapeutique à tenir
L’abstention thérapeutique se justifiera en l’absence d’arythmie
ventriculaire soutenue ou non, mais une surveillance régulière sera
proposée au patient. En cas de présence isolée de TVNS ou de TV
soutenues, un traitement médical seul pourra se justifier en
favorisant les bêtabloquants et l’amiodarone, à condition que la
FEVG soit conservée. Si ces TV sont associées à une altération de
la FEVG, la mise en place d’un DAI devra être discutée, surtout en
cas de syncope suspecte. En cas de mort subite récupérée, ou de
mort subite familiale, la pose d’un DAI sera proposée en première
intention. Enfin, suite à des études récentes, il existe une
indication prophylactique de mise en place d’un DAI en cas de FEVG
< 35 % sans forcément l’existence d’une association à des
arythmies ventriculaires. L’ensemble de ces études est résumé dans
le tableau 3, avec un bénéfice du DAI
sur le traitement antiarythmique qui n’apparaît pas évident dans
les deux premières études, contrastant avec un effet réel dans les
deux dernières.
Tachycardie ventriculaire survenant sur dysplasie ventriculaire
droite arythmogène
Caractéristiques cliniques
La TV observée dans la dysplasie ventriculaire droite arythmogène
(DVDA) prend son origine quasi exclusivement dans le ventricule
droit (VD) [13]. Dans cette affection héréditaire à transmission
autosomique dominante avec une pénétrance familiale allant de 25 à
50 %, les troubles du rythme ventriculaire peuvent se
présenter pendant de nombreuses années sous la forme d’une ESV
monomorphe à type de retard gauche axe vertical (en cas de
naissance dans l’infundibulum pulmonaire), ou axe hypergauche (en
cas d’origine apexienne ou dans la région sous-tricuspidienne). Au
cours de l’évolution de la maladie, cette extrasystolie peut rester
isolée, mais aussi évoluer vers des doublets, des triplets et
s’organiser en TV soutenues ou non pouvant durer plusieurs heures
[14]. Ces TV sont généralement monomorphes, ce qui suggère une
origine unique, mais peuvent être dimorphes, voire polymorphes. La
survenue de TV monomorphes reste l’expression phénotypique la plus
fréquente et est due à un phénomène de réentrée qui s’organise dans
le VD entre les régions du myocarde où sont présentes
l’infiltration fibro-adipeuse qui caractérise cette maladie, et les
cardiomyocytes encore sains de ce VD [15]. La particularité de ces
troubles du rythme ventriculaire de la DVDA est leur grande
sensibilité au système nerveux autonome. Ainsi, ces TV monomorphes
surviennent fréquemment à l’effort ou dans un contexte de stress,
et peuvent dégénérer en fibrillation ventriculaire, et donc être
responsables de mort subite.
Examens morphologiques et évaluation du risque de survenue de
TV
Le diagnostic de DVDA fait appel aujourd’hui à l’imagerie médicale
associant l’échographie cardiaque centrée sur le VD, l’angiographie
ventriculaire droite pour certains, la scintigraphie myocardique
avec analyse de phase du VD et l’IRM cardiaque. Ces examens font
apparaître un VD dilaté et hypokinétique de façon diffuse ou
localisée (avec parfois des aspects anévrysmaux), avec une paroi
amincie et la mise en évidence grâce à l’IRM de véritables zones
d’infiltration fibro-adipeuse au niveau de la paroi du VD. L’ECG 12
dérivations est une méthode simple et fondamentale pour évaluer et
porter un diagnostic de DVDA. Si cet ECG peut apparaître normal
dans certaines formes de DVDA focales, il peut se présenter sous la
forme d’un bloc de branche droit complet ou incomplet (22 %
des patients), sur l’existence d’ondes T négatives dans les
précordiales droites (85 % des patients) et au maximum sur
l’existence dans ces mêmes dérivations d’ondes epsilon (33 %
des patients) qui sont des marqueurs ECG de l’existence de
potentiels tardifs dans le VD [16]. Une étude récente a montré que
certaines morphologies des ondes R en V1, V2, V3 étaient corrélées
à la survenue d’événements rythmiques [16]. Le Holter est un examen
important afin d’estimer la fréquence des ces troubles du rythme
ventriculaire, notamment chez les patients asymptomatiques en vue
d’une attitude thérapeutique plus agressive, mais il reste un
examen peu reproductible en raison du caractère transitoire
potentiel de ces arythmies ventriculaires. L’épreuve d’effort est
intéressante pour évaluer la survenue d’ESV, voire de TV dans un
contexte d’hyperadrénergie. Des ESV isolées, puis en doublets,
triplets, voire des TV peuvent apparaître à l’effort. Cet examen
pourrait être intéressant pour vérifier l’efficacité d’un
traitement (notamment bêtabloquant), même si encore une fois, sa
reproductibilité reste mauvaise. Enfin, la réalisation d’une
exploration électrophysiologique de base et sous isoprotérénol
pourra se justifier soit pour vérifier l’efficacité d’un traitement
antiarythmique sur le déclenchement de la TV clinique, soit dans
l’optique d’un traitement curatif par radiofréquence.
L’évaluation du risque rythmique de mort subite dans la DVDA
n’est pas chose aisée. En raison de ce risque grave, il est
important de dépister les patients à risque plus élevé de survenue
de mort subite. A l’heure actuelle, les facteurs de risque
pronostique de survenue de mort subite sont représentés par
l’antécédent personnel ou familial de mort subite récupérée, la
survenue de syncope (notamment à l’effort), l’existence d’une
atteinte VG associée et la notion d’une dispersion de la largeur
des QRS de plus de 40 ms. La persistance de TV inductible
malgré un traitement antiarythmique maximal est un marqueur discuté
du risque rythmique.
Conduite thérapeutique à tenir
L’attitude thérapeutique dépend à la fois du type de DVDA, et des
symptômes des patients. En cas de forme isolée, confirmée, sans TV
spontanée au repos et à l’effort, une surveillance simple et
régulière s’impose. A l’opposé, en cas de mort subite récupérée ou
de syncope répétées suspectes, ou d’atteinte VG sévère (limitant
l’utilisation des anti-arythmiques) une attitude plus agressive se
justifiera avec l’implantation d’un dispositif antitachycardique.
Entre ces deux situations cliniques, en présence de troubles du
rythme ventriculaire soutenus symptomatiques ou pas, et en raison
du risque de transformation en une arythmie plus maligne, un
traitement antiarythmique sera proposé associant généralement un
bêtabloquant à un antiarythmique de classe Ic. Un contrôle de
l’efficacité des traitements pourra être réalisé grâce à des
explorations électrophysiologiques répétées. Dans le cas d’une
arythmie ventriculaire restant déclenchable, un renforcement du
traitement antiarythmique sera réalisé (association β-bloquant et
amiodarone), et en cas d’inefficacité, une ablation par
radiofréquence sera proposée avec la réserve du caractère souvent
multifocal de l’atteinte anatomique rendant incertains les
résultats des manœuvres ablatives. Enfin, en cas de récidive de TV
de morphologies multiples, sous traitement antiarythmique maximal,
l’implantation d’un DAI pourra être discutée.
Conclusion
Les tachycardies ventriculaires sont des arythmies cardiaques qui
peuvent se présenter sous des formes diverses et variées aussi bien
chez les sujets jeunes qu’âgés, en présence ou non d’une
cardiopathie sous-jacente, et qui peuvent trouver leur origine
aussi bien dans le ventricule droit que gauche. Leur pronostic
dépend quasi exclusivement de l’existence ou non d’une cardiopathie
associée, et leur prise en charge dépendra non seulement du
caractère symptomatique ou pas de cette arythmie, mais également de
la sévérité de la cardiopathie sous-jacente. Ainsi, si les
tachycardies ventriculaires sur cœur sain appelées
« idiopathiques » sont d’excellent pronostic et ne
nécessitent pas obligatoirement un traitement, celles survenant sur
cœur pathologique peuvent mettre en jeu le pronostic vital, du fait
de leur rapidité et de leur dégénérescence en fibrillation
ventriculaire, et nécessitent sa prise en charge thérapeutique
pouvant aller jusqu’à l’implantation d’un matériel
antitachycardique.
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