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Atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique |
MT Cardio. Volume 2, Numéro 3, 339-54, Mai-Juin 2006, Revues
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : David Launay, Pascal De Groote, Virginia Gaxotte, Hilaire Charlanne, Jean-Paul Beregi, Pierre-Yves Hatron, Éric Hachulla |
Résumé : L’atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive, c’est-à-dire liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), à l’hypertension pulmonaire associée à une pneumopathie infiltrante ou à une hypertension artérielle. Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C’est l’un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. La fibrose myocardique, et la dysfonction diastolique gauche qui en résulte, est la principale caractéristique du cœur sclérodermique. L’ensemble des autres structures cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde, et plus rarement l’endocarde. La vascularisation coronarienne extramurale est le plus souvent normale. Le traitement de la fibrose myocardique n’est pas codifié mais il est admis que les dihydropyridines améliorent la fraction d’éjection du ventricule gauche et du ventricule droit ainsi que le score de perfusion myocardique à la scintigraphie au thallium 201. La place du traitement immunosuppresseur et corticoïde ne fait pas l’objet d’un consensus. Les nouvelles techniques d’imagerie, notamment l’IRM cardiaque, permettront de mieux connaître et d’expliquer l’atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider le traitement. Les autres manifestations sont l’HTAP et les troubles de la conduction ou du rythme, qui sont des facteurs de très mauvais pronostic, parfois à l’origine de morts subites. Des progrès importants ont été accomplis dans la prise en charge de l’HTAP qui complique l’état de 8 à 13 % des patients. Outre la prostacycline, il existe désormais les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs sélectifs de la phosphodiestérase de type 5, les analogues de la prostacycline dont l’utilisation combinée est en cours d’évaluation. |
Mots-clés : sclérodermie systémique, cœur, fibrose myocardique, hypertension artérielle pulmonaire, traitement |
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