Auteur(s) : Solange Bresson-Hadni, Carine Richou, Eric Delabrousse, Dominique A Vuitton, Laurence Millon, Oleg Blagosklonov, Georges Mantion , Centre collaborateur de l’OMS pour la prévention et le traitement des échinococcoses humaines, université de Franche-Comté et CHU de Besançon, service de chirurgie digestive et carcinologique, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service d’hépatologie, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service de radiologie viscérale, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Laboratoire de parasitologie-mycologie, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service de médecine nucléaire, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France, Service de chirurgie digestive et carcinologique, CHU Jean Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France.
Résumé : L’échinococcose alvéolaire (EA) est une cestodose larvaire rare, due au développement dans le foie de la larve d’Echinococcus multilocularis. Sa gravité est liée au tropisme vasculobiliaire des lésions et à un mode de progression comparable à celui d’un cancer du foie à marche lente, où l’intense réaction fibro-inflammatoire cernant les vésicules parasitaires contribue largement aux dégâts tissulaires hépatiques. Les caractéristiques épidémiologiques de l’EA se sont modifiées récemment, avec l’identification d’un important foyer chinois, et des modifications en Europe, avec signalements de cas dans des pays jusqu’à présent apparemment indemnes de cette parasitose. En France, les foyers endémiques restent localisés à l’Est et au Centre du territoire, mais des analyses précises de la contamination de l’hôte définitif du parasite, le renard, indiquent que la limite occidentale de la zone d’endémie française dépasse désormais Paris et concerne également les zones urbaines. La chirurgie est restée, jusque dans les années 1980, la seule et unique solution, pour le traitement, souvent palliatif, de l’EA. Des options complémentaires ou distinctes, sont apparues au cours de ces trente dernières années : administration de dérivés benzimidazolés exerçant un effet parasitostatique, radiologie interventionnelle, transplantation hépatique en cas d’EA évoluées. Toutes ces acquisitions, associées à un diagnostic généralement plus précoce, aux progrès des techniques d’imagerie et de la chirurgie hépatobiliaire ainsi qu’à une approche multidisciplinaire de cette prise en charge, ont permis d’améliorer considérablement le pronostic de l’EA. Enfin, au cours de ces dernières années, des travaux, tant cliniques qu’expérimentaux, ont permis une meilleure compréhension de la relation hôte-parasite, tout particulièrement du rôle protecteur de l’immunité cellulaire de type Th1, et l’identification dans les formes évolutives d’EA, d’un profil cytokinique particulier faisant intervenir le TGF-β et l’IL-10, effecteurs essentiels des mécanismes de tolérance immunitaires. Ces acquisitions physiopathogéniques permettent d’envisager de nouvelles approches thérapeutiques, basées sur l’immunomodulation.
Figure 2 A-B) Aspect macroscopique de
l’échinococcose alvéolaire. Pièce de segmentectomie VI-VII. A)
Placard confluent nacré émettant des prolongements à la surface du
foie ; B) à la coupe : multiples alvéoles parasitaires
(flèche).
Figure 3 Aspect macroscopique à la coupe de
l’échinococcose alvéolaire. Pièce d’hépatectomie droite : multiples
cavités parasitaires. Absence de limites nettes avec le parenchyme
hépatique adjacent.
Figure 4 Aspect microscopique de l’échinococcose
alvéolaire. Importance de la réaction fibro-inflammatoire
périparasitaire. De droite à gauche : lumière de la vésicule
parasitaire, cuticule épaisse fortement PAS+, cellules
épithélioïdes et cellules géantes (flèches), fibrose et infiltrat
lymphocytaire.
Figure 5 Aspect échographique de l’échinococcose
alvéolaire. Forme abortive : petite lésion centimétrique totalement
calcifiée avec cône d’ombre postérieur.
Figure 6 A-B) Aspects scanographiques d’extension de
voisinage de l’échinococcose alvéolaire. A) extension
transdiaphragmatique à la base du poumon droit d’une lésion du dôme
hépatique (flèche) ; B) extension péritonéale avec multiples
petites lésions calcifiées, à partir d’une vaste lésion hépatique,
à contingent mixte, nécrotique et calcifié.
Figure 7 A-B) Métastases d’échinococcose alvéolaire.
A) Métastase pulmonaire (flèche) [tomodensitométrie
thoracique] ; B) métastase cérébrale (flèche)
[tomodensitométrie cérébrale].
Figure 8 A-B) Aspects échographiques de
l’échinococcose alvéolaire. Lésion typique aux limites mal définies
et à contenu très hétérogène. A) Vaste plage nécrotique
centroparasitaire, hypoéchogène (*), entourée d’une plage
hétérogène correspondant au tissu fibroparasitaire englobant la
plaque hilaire et responsable de dilatations des voies biliaires
intrahépatiques en amont (flèches) ; B) chez le même patient,
la masse parasitaire (limitée par les +), contenant quelques
petites calcifications, envahit la paroi de la veine sus-hépatique
droite.
Figure 9 Aspect échographique de l’échinococcose
alvéolaire. Forme focale de petite taille, hyperéchogène (flèches),
correspondant à une lésion débutante, pouvant faire évoquer à tort
le diagnostic d’angiome.
Figure 10 A-E) Exploration morphologique d’une vaste
lésion d’échinococcose alvéolaire hépatique du lobe droit
(antécédent d’hépatectomie gauche pour une autre localisation de la
parasitose). A) Aspect échographique. Vaste lésion pseudokystique,
anéchogène du fait de la nécrose tissulaire. Couronne hyperéchogène
correspondant au tissu fibroparasitaire actif, contenant des foyers
calcifiés. Englobement de la veine sus-hépatique droite (+) ;
B) aspect tomodensitométrique de la même lésion. Tissu massivement
nécrotique, calcification en mottes périphériques, atteinte de la
veine sus-hépatique droite, dilatation d’une voie biliaire
intrahépatique en regard de la lésion (flèches) ; C) aspect
d’imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’échinococcose
alvéolaire. Séquence en pondération T2 : la volumineuse poche de
nécrose apparaît en hypersignal homogène; D) cholangiographie-IRM
visualisant le retentissement sur la voie biliaire (flèches fines)
jouxtant la masse parasitaire (*) et la dilatation d’amont (flèche
grasse) ; E) exploration de la lésion en tomographie par
émission de positons (TEP), pour l’évaluation de l’effet du
traitement parasitostatique au long cours par albendazole. Après
plus de dix ans de traitement, la lésion reste manifestement active
comme en témoigne le net foyer d’hyperactivité périlésionnel
(flèches).
Figure 11 Aspect scanographique d’une lésion
d’échinococcose alvéolaire du foie droit de découverte fortuite
chez un homme de 20 ans, à la suite d’un accident de la voie
publique. Lésion de petite taille avec une zone centrale calcifiée,
une zone périphérique hypodense ne prenant pas le contraste, aux
contours irréguliers. Patient guéri par une hépatectomie partielle
suivie d’un traitement de deux ans par albendazole.
Figure 12 Aspect d’imagerie par résonance magnétique
de l’échinococcose alvéolaire. Séquence en pondération T2. Lésion
du foie droit : mise en évidence d’un aspect en "rayon de miel" ou
en « grappe de raisin » correspondant aux multiples vésicules
parasitaires.
Figure 13 Apport de la radiologie interventionnelle
pour le traitement des formes inextirpables d’échinococcose
alvéolaire, à expression « biliaires ». A) Aspect scanographique
d’une vaste lésion du foie gauche étendue au hile responsable
d’accès angiocholitiques à répétition chez une femme de 78 ans
(noter l’importante dilatation des voies biliaires intrahépatiques
droites) ; B) drainage biliaire externe-interne franchissant
la sténose parasitaire hilaire (flèche).
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