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Panniculite mésentérique


Hépato-Gastro. Volume 14, Numéro 1, 54-8, Janvier-Février 2007, Mini-revue

DOI : 10.1684/hpg.2007.0038

Résumé  

Auteur(s) : Dominique Béchade, Jérôme Desramé, Jean-Pierre Algayres , Service de Clinique médicale, hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port Royal, 75230 Paris cedex 05, France.

Résumé : La multiplication des examens scanographiques abdominaux conduit souvent à la découverte fortuite de lésions de panniculite mésentérique. Leur signification, primitive ou secondaire à une autre affection, notamment lymphomateuse, est un sujet de controverses, faisant dès lors poser le problème de la nécessité d’une enquête étiologique. En dehors d’un antécédent de chirurgie abdominale ou d’un contexte carcinologique évolutif, la réalisation de biopsies sous cœlioscopie ou sous scanner est indispensable. En cas de négativité, une surveillance annuelle par scanner est recommandée.

Mots-clés : panniculite mésentérique, scanner abdominal, lymphome non hodgkinien

Illustrations

ARTICLE

Auteur(s) : Dominique Béchade, Jérôme Desramé, Jean-Pierre Algayres

Service de Clinique médicale, hôpital du Val-de-Grâce, 74, boulevard de Port Royal, 75230 Paris cedex 05, France

La panniculite mésentérique (PM) est un processus inflammatoire aspécifique rare, affectant le tissu adipeux du mésentère [1]. Les lésions atteignent la racine du mésentère de l’intestin grêle, plus rarement le mésocôlon [2] et exceptionnellement la région péripancréatique ou le pelvis [3]. Sur le plan nosologique, il vaudrait mieux parler de mésentérite sclérosante qui regroupe trois types anatomopathologiques en fonction du tissu prédominant et de l’ancienneté des lésions : la PM, définie par des lésions inflammatoires aiguës ou subaiguës ; la lipodystrophie mésentérique, définie par une nécrose graisseuse et la mésentérite rétractile, définie par une évolution chronique fibrosante [4, 5]. Pour des raisons d’usage courant dans les publications, nous parlerons de PM, cette entité mêlant à des degrés divers ces trois types anatomopathologiques au sein d’une même lésion [5]. Le terme de PM a été proposé en 1961 par Ogden et al. [6]. Cette pathologie survient essentiellement au cours de la sixième décennie [1, 5, 7], avec peut-être une prédominance masculine (ratio = 1,8/1) [1, 8], non retrouvée dans une série de 49 patients [9] où la prédominance féminine était de 65 %. La physiopathologie de la PM reste inconnue [4, 8, 9], bien qu’un mécanisme auto-immun ou ischémique ait pu être suggéré dans un contexte de maladie de système [9].

Circonstances de découverte

Les lésions peuvent être découvertes fortuitement chez des patients totalement asymptomatiques : sur une série de 7 620 scanners abdominaux réalisés pour une autre cause, une PM était décelée dans 49 cas, soit une prévalence de 0,6 % [9]. Les manifestations cliniques sont dominées par des douleurs abdominales, isolées ou associées à une diarrhée chronique [4, 10], voire à une constipation dans les rares localisations rectosigmoïdiennes où l’examen clinique peut mettre en évidence une masse abdominale [4, 8]. La fièvre est fréquente, isolée et prolongée [11], ou survenant dans un contexte d’altération de l’état général ou d’atteinte systémique (arthralgies, érythème noueux) [6]. Une complication peut être révélatrice : syndrome occlusif [2], thrombose veineuse mésentérique [12], perforation iléale [13] ou syndrome appendiculaire [14]. Les examens biologiques sont normaux ou montrent un syndrome inflammatoire [4, 9].

Diagnostic

Sur le scanner abdominal, les lésions sont localisées au niveau de la racine du mésentère, avec une extension fréquente vers l’hémi-abdomen gauche. Il s’agit le plus souvent d’une masse unique [1] se présentant au minimum comme une densification localisée de la graisse de la racine du mésentère [15, 16]. Mais la PM peut se traduire par une masse hétérogène, bien limitée, contenant des plages de densité graisseuse variant de –28 à –85 UH [9], supérieure à la densité de la graisse sous-cutanée ou de la graisse rétropéritonéale (–105 à –135 UH), avec des zones de densité tissulaire ou liquidienne disposées en fines travées (( figure 1 )). Les zones non graisseuses sont en rapport avec des plages de nécrose, de fibrose ou des structures vasculaires [1, 5, 17]. Des calcifications ponctuées secondaires à la nécrose graisseuse sont parfois présentes [17]. L’injection de produit de contraste peut montrer un rehaussement de densité des zones tissulaires [18], bien qu’inconstamment retrouvé [9]. Des masses multiples épaississant de manière diffuse le mésentère sont plus rares [5, 7]. Le diamètre transversal moyen de la masse graisseuse varie de 7 à 25 cm [1, 9]. La masse peut envelopper les vaisseaux mésentériques expliquant le possible développement d’une circulation collatérale [4] ; les séquences d’angioscanner et les coupes coronales sont utiles pour préciser les rapports vasculaires, notamment avant chirurgie ou ponction ( (figure 2) )[19]. Il existe souvent une préservation de la graisse autour des vaisseaux mésentériques représentant le signe de l’anneau graisseux, repéré dans 75 % des cas des formes surtout inflammatoires ( (figure 3) )[1]. Ce signe est important pour distinguer d’autres lésions mésentériques : lymphomes, tumeurs carcinoïdes, carcinoses péritonéales et surtout liposarcomes lipogéniques qui en sont constamment dépourvus [1, 4, 15]. Une pseudocapsule est décrite dans 50 % des cas ( (figure 1) )[1]. Sabaté et al. [1] ont essayé de corréler les aspects tomodensitométriques aux lésions anatomopathologiques (tableau 1)( Tableau 1 ), indiquant que le signe de l’anneau graisseux et la pseudocapsule disparaissaient dans les formes fibrosantes de mésentérite rétractile. L’échographie abdominale apporte peu par rapport au scanner [20].

L’aspect IRM est variable en fonction de l’intensité de la composante inflammatoire [21-23]. D’une manière générale, il s’agit d’une masse de signal intermédiaire dans les séquences pondérées T1 et légèrement hyperintense dans les séquences pondérées T2 ; le rehaussement est variable après injection de gadolinium. Les séquences réalisées après saturation de la graisse permettent de mieux distinguer les rapports entre la masse et le tissu adipeux sain environnant et l’angio-IRM apprécie les rapports vasculaires. A l’inverse de ce qui est décrit au scanner, l’IRM permettrait d’observer une pseudocapsule dans les lésions évoluées plus fibrosantes [24].

La scintigraphie au 18-FDG, couplée au scanner abdominal (PET-scan), serait utile aux diagnostics positif et différentiel des formes fibrosantes de mésentérite rétractile [25, 26] et aurait probablement un intérêt d’orientation vers une pathologie maligne [26].
Tableau 1 Données tomodensitométriques comparant la mésentérite rétractile et la panniculite mésentérique chez 17 patients (d’après [1]).

Images TDM

Mésentérite rétractile (n = 5)

Panniculite mésentérique (n = 12)

N

%

N

%

Densité

Tissu mou plus dense que la graisse

5

100

0

0

Graisse plus dense que les tissus mous

0

0

12

100

Apparence de la masse

Homogène

3

60

0

0

Moins homogène

2

40

0

0

Hétérogène

0

0

12

100

Calcifications

1

20

1

8

Hypertrophie ganglionnaire

2

40

1

8

Effet de masse sur les anses intestinales

5

100

4

33

Effet de masse sur les vaisseaux

2

40

7

58

Envahissement de la racine du mésentère

1

20

6

50

Signe de l’anneau graisseux

0

0

9

75

Pseudocapsule

0

0

6

50

Envahissement rétropéritonéal

1

20

0

0

Recherche d’une étiologie

La recherche d’antécédents de chirurgie abdominale est fondamentale dans la démarche étiologique des PM. M. Daskalogiannaki et al. [9] les signalant chez 28 patients sur 49 (57 %). Dans cette même série [9], les étiologies malignes, dominées par les lymphomes non hodgkiniens (LNH), sont notées chez 34 patients (69,4 %).

La présence de multiples ganglions au sein de la masse peut constituer un élément d’orientation diagnostique important (( figure 4 )). Dans ce cas, la réalisation de biopsies par voie chirurgicale cœlioscopique ou sous scanner, en vu d’un examen anatomopathologique avec immunomarquages, est indispensable. Des cancers extra-abdominaux sont également décrits [9], en particulier du sein, du poumon et mélanomes. Onze autres patients dans cette série présentent une pathologie « bénigne », parfois difficile à rattacher formellement à la PM, en dehors des anévrysmes de l’aorte abdominale retrouvés dans 3 cas. Les maladies de système, notamment le lupus érythémateux aigu disséminé, sont rarement associées à une PM [27, 28].

Parmi les autres pathologies non néoplasiques, citons des observations de tuberculose ganglionnaire mésentérique [29] et des observations de PM symptomatiques au cours d’un déficit immunitaire commun variable [30], du syndrome d’immunodéficience acquise [31] ou des rejets de greffe d’intestin grêle [32] : ces observations ont pu conforter l’hypothèse d’un mécanisme immunologique à l’origine de cette affection [33].

Enfin, comme dans 4 cas de la série de Daskalogiannaki et al. [9], la PM peut être isolée ; dans ce cas, une surveillance clinique et tomodensitométrique annuelle est souhaitable.

Traitement

En dehors du traitement spécifique de la cause, le bénéfice des traitements associés n’est pas formel : corticothérapie (1 mg/kg/jour) [1, 34], seule ou associée à la colchicine (1 mg/jour) [35] ; progestérone orale (10 mg/jour pendant 6 mois) [36] ou immunosuppresseurs (azathioprine, cyclophosphamide) [34, 37]. En l’absence de pathologie néoplasique associée, le pronostic est dominé par le risque de complications mécaniques propres à la PM, en notant cependant que des évolutions spontanément favorables ont pu être décrites [1, 9, 38].

Conclusion

La PM est une pathologie complexe, rare et mal connue, pour laquelle les manifestations cliniques sont très variables. L’analyse précise des données tomodensitométriques, et probablement du PET-scan, est utile au diagnostic positif et différentiel avec les pathologies malignes du mésentère. Au vu des données de la littérature, la biopsie des lésions de PM peut aider au diagnostic, mais le bénéfice escompté doit être mis en balance avec les risques inhérents à la procédure, notamment en cas d’antécédent de chirurgie abdominale ou dans un contexte carcinologique évolutif.

Une surveillance clinique et tomodensitométrique annuelle doit être recommandée dans les cas de PM isolée.

Références

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