ARTICLE
Auteur(s) : Dominique Béchade, Jérôme
Desramé, Jean-Pierre Algayres
Service de Clinique médicale, hôpital du Val-de-Grâce, 74,
boulevard de Port Royal, 75230 Paris cedex 05, France
La panniculite mésentérique (PM) est un processus inflammatoire
aspécifique rare, affectant le tissu adipeux du mésentère [1]. Les
lésions atteignent la racine du mésentère de l’intestin grêle, plus
rarement le mésocôlon [2] et exceptionnellement la région
péripancréatique ou le pelvis [3]. Sur le plan nosologique, il
vaudrait mieux parler de mésentérite sclérosante qui regroupe trois
types anatomopathologiques en fonction du tissu prédominant et de
l’ancienneté des lésions : la PM, définie par des lésions
inflammatoires aiguës ou subaiguës ; la lipodystrophie
mésentérique, définie par une nécrose graisseuse et la mésentérite
rétractile, définie par une évolution chronique fibrosante [4, 5].
Pour des raisons d’usage courant dans les publications, nous
parlerons de PM, cette entité mêlant à des degrés divers ces trois
types anatomopathologiques au sein d’une même lésion [5]. Le terme
de PM a été proposé en 1961 par Ogden et al. [6]. Cette pathologie
survient essentiellement au cours de la sixième décennie [1, 5, 7],
avec peut-être une prédominance masculine (ratio = 1,8/1) [1, 8],
non retrouvée dans une série de 49 patients [9] où la prédominance
féminine était de 65 %. La physiopathologie de la PM reste
inconnue [4, 8, 9], bien qu’un mécanisme auto-immun ou ischémique
ait pu être suggéré dans un contexte de maladie de système [9].
Circonstances de découverte
Les lésions peuvent être découvertes fortuitement chez des patients
totalement asymptomatiques : sur une série de 7 620 scanners
abdominaux réalisés pour une autre cause, une PM était décelée dans
49 cas, soit une prévalence de 0,6 % [9]. Les manifestations
cliniques sont dominées par des douleurs abdominales, isolées ou
associées à une diarrhée chronique [4, 10], voire à une
constipation dans les rares localisations rectosigmoïdiennes où
l’examen clinique peut mettre en évidence une masse abdominale [4,
8]. La fièvre est fréquente, isolée et prolongée [11], ou survenant
dans un contexte d’altération de l’état général ou d’atteinte
systémique (arthralgies, érythème noueux) [6]. Une complication
peut être révélatrice : syndrome occlusif [2], thrombose
veineuse mésentérique [12], perforation iléale [13] ou syndrome
appendiculaire [14]. Les examens biologiques sont normaux ou
montrent un syndrome inflammatoire [4, 9].
Diagnostic
Sur le scanner abdominal, les lésions sont localisées au niveau de
la racine du mésentère, avec une extension fréquente vers
l’hémi-abdomen gauche. Il s’agit le plus souvent d’une masse unique
[1] se présentant au minimum comme une densification localisée de
la graisse de la racine du mésentère [15, 16]. Mais la PM peut se
traduire par une masse hétérogène, bien limitée, contenant des
plages de densité graisseuse variant de –28 à –85 UH [9],
supérieure à la densité de la graisse sous-cutanée ou de la graisse
rétropéritonéale (–105 à –135 UH), avec des zones de densité
tissulaire ou liquidienne disposées en fines travées (( figure 1 )). Les zones
non graisseuses sont en rapport avec des plages de nécrose, de
fibrose ou des structures vasculaires [1, 5, 17]. Des
calcifications ponctuées secondaires à la nécrose graisseuse sont
parfois présentes [17]. L’injection de produit de contraste peut
montrer un rehaussement de densité des zones tissulaires [18], bien
qu’inconstamment retrouvé [9]. Des masses multiples épaississant de
manière diffuse le mésentère sont plus rares [5, 7]. Le diamètre
transversal moyen de la masse graisseuse varie de 7 à 25 cm
[1, 9]. La masse peut envelopper les vaisseaux mésentériques
expliquant le possible développement d’une circulation collatérale
[4] ; les séquences d’angioscanner et les coupes coronales
sont utiles pour préciser les rapports vasculaires, notamment avant
chirurgie ou ponction ( (figure 2) )[19]. Il
existe souvent une préservation de la graisse autour des vaisseaux
mésentériques représentant le signe de l’anneau graisseux, repéré
dans 75 % des cas des formes surtout inflammatoires ( (figure 3) )[1].
Ce signe est important pour distinguer d’autres lésions
mésentériques : lymphomes, tumeurs carcinoïdes, carcinoses
péritonéales et surtout liposarcomes lipogéniques qui en sont
constamment dépourvus [1, 4, 15]. Une pseudocapsule est décrite
dans 50 % des cas ( (figure 1) )[1].
Sabaté et al. [1] ont essayé de corréler les aspects
tomodensitométriques aux lésions anatomopathologiques
(tableau 1)( Tableau 1 ), indiquant
que le signe de l’anneau graisseux et la pseudocapsule
disparaissaient dans les formes fibrosantes de mésentérite
rétractile. L’échographie abdominale apporte peu par rapport au
scanner [20].
L’aspect IRM est variable en fonction de l’intensité de la
composante inflammatoire [21-23]. D’une manière générale, il s’agit
d’une masse de signal intermédiaire dans les séquences pondérées T1
et légèrement hyperintense dans les séquences pondérées T2 ;
le rehaussement est variable après injection de gadolinium. Les
séquences réalisées après saturation de la graisse permettent de
mieux distinguer les rapports entre la masse et le tissu adipeux
sain environnant et l’angio-IRM apprécie les rapports vasculaires.
A l’inverse de ce qui est décrit au scanner, l’IRM permettrait
d’observer une pseudocapsule dans les lésions évoluées plus
fibrosantes [24].
La scintigraphie au 18-FDG, couplée au scanner abdominal
(PET-scan), serait utile aux diagnostics positif et différentiel
des formes fibrosantes de mésentérite rétractile [25, 26] et aurait
probablement un intérêt d’orientation vers une pathologie maligne
[26].
Tableau 1 Données tomodensitométriques comparant la
mésentérite rétractile et la panniculite mésentérique chez 17
patients (d’après [1]).
|
Images TDM
|
Mésentérite rétractile (n = 5)
|
Panniculite mésentérique (n = 12)
|
|
N
|
%
|
N
|
%
|
|
Densité
|
|
|
|
|
|
Tissu mou plus dense que la graisse
|
5
|
100
|
0
|
0
|
|
Graisse plus dense que les tissus mous
|
0
|
0
|
12
|
100
|
|
Apparence de la masse
|
|
|
|
|
|
Homogène
|
3
|
60
|
0
|
0
|
|
Moins homogène
|
2
|
40
|
0
|
0
|
|
Hétérogène
|
0
|
0
|
12
|
100
|
|
Calcifications
|
1
|
20
|
1
|
8
|
|
Hypertrophie ganglionnaire
|
2
|
40
|
1
|
8
|
|
Effet de masse sur les anses intestinales
|
5
|
100
|
4
|
33
|
|
Effet de masse sur les vaisseaux
|
2
|
40
|
7
|
58
|
|
Envahissement de la racine du mésentère
|
1
|
20
|
6
|
50
|
|
Signe de l’anneau graisseux
|
0
|
0
|
9
|
75
|
|
Pseudocapsule
|
0
|
0
|
6
|
50
|
|
Envahissement rétropéritonéal
|
1
|
20
|
0
|
0
|
Recherche d’une étiologie
La recherche d’antécédents de chirurgie abdominale est fondamentale
dans la démarche étiologique des PM. M. Daskalogiannaki et al. [9]
les signalant chez 28 patients sur 49 (57 %). Dans cette même
série [9], les étiologies malignes, dominées par les lymphomes non
hodgkiniens (LNH), sont notées chez 34 patients (69,4 %).
La présence de multiples ganglions au sein de la masse peut
constituer un élément d’orientation diagnostique important (( figure 4 )). Dans
ce cas, la réalisation de biopsies par voie chirurgicale
cœlioscopique ou sous scanner, en vu d’un examen
anatomopathologique avec immunomarquages, est indispensable. Des
cancers extra-abdominaux sont également décrits [9], en particulier
du sein, du poumon et mélanomes. Onze autres patients dans cette
série présentent une pathologie « bénigne », parfois
difficile à rattacher formellement à la PM, en dehors des
anévrysmes de l’aorte abdominale retrouvés dans 3 cas. Les maladies
de système, notamment le lupus érythémateux aigu disséminé, sont
rarement associées à une PM [27, 28].
Parmi les autres pathologies non néoplasiques, citons des
observations de tuberculose ganglionnaire mésentérique [29] et des
observations de PM symptomatiques au cours d’un déficit immunitaire
commun variable [30], du syndrome d’immunodéficience acquise [31]
ou des rejets de greffe d’intestin grêle [32] : ces
observations ont pu conforter l’hypothèse d’un mécanisme
immunologique à l’origine de cette affection [33].
Enfin, comme dans 4 cas de la série de Daskalogiannaki et al.
[9], la PM peut être isolée ; dans ce cas, une surveillance
clinique et tomodensitométrique annuelle est souhaitable.
Traitement
En dehors du traitement spécifique de la cause, le bénéfice des
traitements associés n’est pas formel : corticothérapie
(1 mg/kg/jour) [1, 34], seule ou associée à la colchicine
(1 mg/jour) [35] ; progestérone orale (10 mg/jour
pendant 6 mois) [36] ou immunosuppresseurs (azathioprine,
cyclophosphamide) [34, 37]. En l’absence de pathologie néoplasique
associée, le pronostic est dominé par le risque de complications
mécaniques propres à la PM, en notant cependant que des évolutions
spontanément favorables ont pu être décrites [1, 9, 38].
Conclusion
La PM est une pathologie complexe, rare et mal connue, pour
laquelle les manifestations cliniques sont très variables.
L’analyse précise des données tomodensitométriques, et probablement
du PET-scan, est utile au diagnostic positif et différentiel avec
les pathologies malignes du mésentère. Au vu des données de la
littérature, la biopsie des lésions de PM peut aider au diagnostic,
mais le bénéfice escompté doit être mis en balance avec les risques
inhérents à la procédure, notamment en cas d’antécédent de
chirurgie abdominale ou dans un contexte carcinologique évolutif.
Une surveillance clinique et tomodensitométrique annuelle doit
être recommandée dans les cas de PM isolée.
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