ARTICLE
Auteur(s) :, Valérie Paradis
Service d’anatomie pathologique, Hôpital Beaujon, 100, boulevard
du Général-Leclerc, 92100 Clichy et CNRS FRE 2448, Faculté des
Sciences pharmaceutiques, Paris V
Les hyperplasies nodulaires focales (HNF) sont des lésions
hépatiques bénignes dont le diagnostic repose principalement sur
les données de l’imagerie mettant en évidence une lésion
hépatocytaire homogène centrée par une cicatrice fibreuse. À côté
de ces HNF classiques, pour lesquelles l’abstension thérapeutique
est la règle, on décrit des formes atypiques, plus rares et de
diagnostic difficile [1] : télangiectasiques, stéatosiques et
mixtes (hyperplasiques et adénomateuses). Si l’étude moléculaire
des HNF typiques a clairement démontré leur nature régénérative non
tumorale, de telles données manquent pour les autres entités.
Les HNF classiques
Dans 80 % des cas, l’HNF se présente comme une lésion
arrondie, lobulée, bien limitée mais non encapsulée, centrée par
une cicatrice étoilée fibreuse (( figure 1 )). L’étude
microscopique montre des nodules parenchymateux de travées
hépatocytaires hyperplasiques, délimités par des tractus fibreux
abritant des vaisseaux irréguliers et dystrophiques, une
prolifération néoductulaire et un infiltrat inflammatoire plus ou
moins abondant.
Les HNF atypiques
Dans 20 % des cas, le diagnostic d’HNF est difficile,
principalement en raison de l’absence de cicatrice fibreuse
centrale. Les lésions présentent en outre des caractères
morphologiques particuliers, plus fréquemment observés dans les
adénomes hépatocellulaires, tels que la présence d’une stéatose, de
remaniements vasculaires (dilatation sinusoïdale, péliose) ou
d’atypies cytonucléaires. Les HNF de type télangiectasique sont les
formes les plus fréquentes. Volontiers multiples, elles peuvent
entrer dans le cadre du syndrome des HNF multiples, associant des
anomalies vasculaires d’autres organes et des tumeurs cérébrales
[2]. Leur analyse morphologique montre des lésions non encapsulées,
de nature hépatocytaire, comportant des remaniements vasculaires
parfois étendus avec des zones congestives, rarement hémorragiques
(( figure 2 )).
Histologiquement, la lésion est parcourue par de nombreux
vaisseaux, de petit calibre à paroi fine et de plus grand calibre à
paroi épaissie au sein d’une matrice extracellulaire peu abondante,
sans prolifération néoductulaire évidente. Un aspect
pseudo-adénomateux peut être observé dans certaines de ces formes.
Enfin, des atypies cytologiques, caractérisées par des cellules de
grande taille renfermant des corps hyalins de Mallory, sont parfois
notées, essentiellement dans les lésions riches en pigment
biliaire. Les HNF stéatosiques apparaissent également volontiers
atypiques en imagerie sans cicatrice fibreuse centrale évidente. Du
point de vue morphologique, la stéatose est d’intensité et de
répartition hétérogènes selon les cas.
Intérêt d’une classification morphologique
« avertie »
Les HNF atypiques posent deux problèmes principaux :
nosologique et thérapeutique. En effet, celles de type
télangiectasique sont actuellement classées dans le groupe des HNF,
alors qu’elles partagent un certain nombre de caractères communs,
morphologiques et moléculaires, avec les adénomes. Les études
moléculaires, telles que l’analyse de la clonalité permettant de
distinguer les lésions néoplasiques (comme les adénomes) des
lésions régénératives (comme les HNF classiques), l’étude du
transcriptome et du protéome, pourraient aider au démembrement de
ces différentes lésions et fournir des arguments objectifs
nécessaires à l’élaboration d’une classification des formes
atypiques [3]. Cette étape est indispensable car la conduite à
tenir devant ces lésions dépend de leur nature et donc de leur
classification. Finalement, il se peut que les HNF constituent un
groupe hétérogène de lésions qui en fait n’en sont pas pour un
certain nombre d’entre elles.
Références
1 Nguyen BN, Fléjou JF, Terris B, Belghiti J,
Degott C. Focal nodular hyperplasia of the liver. A
comprehensive pathologic study of 305 lesions and recognition
of new histologic forms. Am J Surg Pathol 1999 ; 23 :
1441-54.
2 Wanless IR, Albrecht S, Bilbao J. Multiple
focal nodular hyperplasia of the liver associated with vascular
malformations of various organs and neoplasia of the brain : a
new syndrome. Mod Pathol 1989 ; 2 : 456-62.
3 Paradis V, Benzekri A, Dargère D,
Bièche I, Laurendeau I, Vilgrain V, et al.
Telangiectatic focal nodular hyperplasia : a variant of
hepatocellular adenoma. Gastroenterology 2004 (sous presse).
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