ARTICLE
Auteur(s) :, Simon Ramirez, Guillaume
Savoye*
ADEN EA 3234, service d’Hépatogastroentérologie et de
Nutrition, hôpital Charles Nicolle, CHU, 1 rue de Germont
76031 Rouen Cedex
Les causes et les conséquences des pancréatites chroniques peuvent
s’intriquer pour poser des problèmes thérapeutiques complexes.
Observation
Mr M., âgé de 52 ans, était adressé dans le service de
gastroentérologie pour des douleurs abdominales évoluant depuis
plusieurs semaines et associées à une altération de son état
général. On notait dans ses antécédents une intoxication éthylique
et tabagique à trente paquets/années. L’anamnèse ne retrouvait pas
de facteur déclenchant à l’épisode en cours, mais objectivait une
restriction alimentaire importante qui avait conduit à une perte de
poids de 10 kg. Les douleurs siégeaient dans l’épigastre et
irradiaient dans le dos. Le malade signalait une tendance à la
constipation. L’examen clinique à l’admission retrouvait un abdomen
globalement distendu, tympanique, associé à une matité des flancs.
Il existait une circulation veineuse collatérale sans angiomes
stellaires ni ictère. On ne notait pas d’organomégalie.
L’examinateur était frappé par l’état quasi-stuporeux du malade qui
présentait un ralentissement psychomoteur sans désorientation
temporo-spatiale, ni astérixis. Il n’était pas noté de signe
neurologique de localisation. Le reste de l’examen clinique mettait
en évidence un mauvais état nutritionnel, avec en particulier une
amyotrophie.
La numération formule sanguine était normale, le TP à
100 %, l’albumine à 25 g/L, les tests de cholestase et de
cytolyse étaient normaux. L’amylasémie était à 863 UI/L
(Nle < 45 UI/L), la lipasémie à 913 UI/L
(Nle < 55 UI/L) et la calcémie à
3,90 mmol/L.
La radiographie du thorax montrait un discret épanchement
pleural gauche et l’absence de foyer parenchymateux. Le cliché
d’abdomen sans préparation retrouvait des calcifications de l’aire
pancréatique tandis que l’échographie abdominale montrait un
pancréas hétérogène, siège de calcifications multiples, avec un
canal de Wirsung dilaté à 5 mm de diamètre. L’examen
échographique confirmait la présence d’une ascite et mettait en
évidence une thrombose porte. Un scanner abdominal confirmait les
données de l’échographie pour les anomalies pancréatiques,
compatibles avec une pancréatite chronique calcifiante, ainsi que
pour la thrombose porte, et permettait d’objectiver une souffrance
grêlique compatible avec une ischémie veineuse (( figure 1 )). La
gastroscopie ne mettait pas en évidence de stigmate d’hypertension
portale, et la papille duodénale présentait un aspect normal.
L’analyse du liquide d’ascite retrouvait un exsudat (protides
36 g/L) stérile avec une cytologie inflammatoire sans éléments
néoplasiques. Le dosage de l’amylase dans le liquide d’ascite était
à 16 000 UI/L. Le Ca 19,9 plasmatique était à
5 UI/L (Nle < 30 UI/L).
Des mesures de réhydradation intraveineuse étaient instaurées,
rapidement suivies par l’administration de biphosphonate
(Arédia®) après la réalisation d’un bilan
phosphocalcique démontrant une hyperparathyroïdie primitive avec
une parathormone à 2 fois la normale associée à une
hypophosphorémie. L’échographie cervicale montrait un nodule
évocateur d’adénome parathyroïdien. Une scintigraphie osseuse
normale éliminait des localisations métastatiques avec
hypercalcémie maligne secondaire, principal diagnostic différentiel
dans cette situation. Une intradermoréaction à la tuberculine
négative ainsi que la normalité du dosage de l’activité de l’enzyme
de conversion et de l’électrophorèse des protides venaient
renforcer le diagnostic en écartant tuberculose, sarcoïdose et
myélome, autres causes fréquentes d’hypercalcémie
symptomatique.
On concluait donc à une ascite pancréatique par fistule
pancréatico-péritonéale développée sur une pancréatite chronique
calcifiante mixte (éthylique et hypercalcémique) associée à une
hyperparathyroïdie primitive par adénome parathyroïdien.
Devant le mauvais état général et l’importance de la
dénutrition, un traitement conservateur était décidé, comprenant
une alimentation parentérale exclusive pour 4 semaines
accompagnée de l’administration d’analogues de la somatostatine et
de paracentèses itératives. Une cholangiographie-wirsungographie
IRM effectuée à ce stade confirmait la dilatation du Wirsung et
mettait en évidence de multiples formations liquidiennes en
chapelet de la tête du pancréas mais ne permettait pas de
visualiser de trajet fistuleux. L’évolution était marquée par la
persistance de l’épanchement péritonéal assorti d’une
hypoalbuminémie sévère. Face à l’échec de ces mesures
conservatrices, ainsi qu’à l’existence de la thrombose porte et à
la précarité de l’état général, la pose d’une prothèse du Wirsung
par voie endoscopique était préférée à la dérivation chirurgicale.
L’opacification du Wirsung avant sphinctérotomie retrouvait une
sténose avec dilatation en amont et fuite du produit de contraste à
ce niveau. Malheureusement, il était impossible de passer le fil
guide à travers la sténose (( figure 2 )). La laparotomie
imposée par l’échec du traitement endoscopique objectivait un
péritoine très inflammatoire avec des anses grêles très épaissies.
Une exploration minutieuse permettait de découvrir le siège de la
fistule et une dérivation wirsungo-jéjunale latéro-latérale sur
anse en Y était pratiquée. Après des suites opératoires dominées
par de multiples complications infectieuses respiratoires, la
régression quasi complète de l’épanchement, une lente amélioration
de l’état général et la reprise d’une alimentation orale sans
complications étaient obtenues. L’exérèse d’un adénome
parathyroïdien lobaire supérieur gauche était faite trois mois plus
tard, sans complications.
Un bilan exhaustif comprenant octréoscan et bilan hormonal à la
recherche d’une néoplasie endocrinienne multiple s’avérait
négatif.
Commentaires
Hyperparathyroïdie primitive et pathologie pancréatique
L’hyperparathyroïdie primitive est une pathologie endocrinienne
fréquente. L’hypersécrétion de parathormone est le fait d’un
adénome parathyroïdien solitaire ou plus rarement d’une hyperplasie
des quatre parathyroïdes ou encore d’un adénocarcinome
parathyroïdien. Cette hypersécrétion provoque une hypercalcémie par
une augmentation conjointe de la réabsorption rénale du calcium et
de l’activité des ostéoclastes. Elle se traduit sur le plan
biologique par une hypercalcémie modérée à sévère, une
hypophosphorémie et une concentration plasmatique de PTH élevée.
Certaines lésions radiologiques (déminéralisation diffuse, lésions
phalangiennes) peuvent aider au diagnostic. L’association de
l’hyperparathyroïdie (HPTH) et de la pancréatite est classique,
l’atteinte pancréatique semblant médiée par l’hypercalcémie. Une
étude portant sur 1 224 HPTH ne retrouvait cependant de
pancréatite associée que dans 3,2 % des cas. Ces 40 cas
se répartissaient en 26 pancréatites aiguës et
14 chroniques. La calcémie était significativement plus élevée
chez les malades développant les deux pathologies que chez les
patients ayants une HPTH isolée sans atteinte pancréatique [1]. Le
rôle du calcium apparaît comme déterminant dans la physiopathologie
de la pancréatite aiguë. Il est clairement établi dans des études
animales que la perfusion de calcium induit des lésions
morphologiques et microscopiques de pancréatite aiguë, une
hyperamylasémie et une activation précoce et ectopique du
trypsinogène qui pourrait être l’étape initiale à l’origine des
lésions [2].
Ascite pancréatique
L’ascite pancréatique a été décrite dans les années 1950. Elle est
définie par un épanchement intrapéritonéal causé par une pathologie
pancréatique non maligne, caractérisé par un taux de
protides > 30 g/L et une concentration d’amylase
ascitique > 1000 UI/L [3]. Sa présentation
clinique est celle d’une perte de poids associée à des douleurs
abdominales. Un épanchement pleural associé par communication
péritonéo-pleurale est rapporté dans un tiers des cas. Elle est
deux fois plus fréquente chez l’homme. L’âge de survenue est
compris entre 20 et 50 ans. Son incidence semble être
faible : 3,5 % des pancréatites chroniques et 6 à
14 % des patients présentant des pseudokystes [4]. Elle est
due à une rupture du canal pancréatique soit directement dans le
péritoine soit par l’intermédiaire d’un pseudokyste. La survenue
d’une ascite pancréatique reste un événement rare dans la
pancréatite aiguë et sa régression spontanée est possible.
Le traitement de l’ascite pancréatique reste controversé du fait
de l’absence d’études comparatives bien conduites entre les
différentes stratégies que sont le traitement conservateur, les
techniques endoscopiques et enfin la chirurgie.
L’analyse de la littérature sur ce thème permet néanmoins de
dégager certaines lignes conductrices [5].
Mesures conservatrices
Elles comportent l’administration d’analogues de la somatostatine,
la nutrition parentérale exclusive et les paracentèses itératives.
Le but est l’obtention d’une diminution des sécrétions
pancréatiques et l’évacuation de l’ascite pour faciliter la
fermeture de la fistule. Ces mesures ont été utilisées seules ou
plus souvent en combinaison comme dans notre observation. Les taux
d’échec rapportés varient de 30 % à 60 %. Ces mesures
sont volontiers mises en œuvre en première intention du fait de
leur bonne tolérance. Les facteurs de risques d’échec des
thérapeutiques conservatrices ne sont pas bien connus : ils
dépendraient de la sévérité de l’atteinte pancréatique
(principalement estimée sur les données de la CPRE). Ces mauvais
résultats des thérapeutiques conservatrices doivent être pondérés
par le faible nombre de malades qui ont pu bénéficier des analogues
de la somatostatine récents. Les posologies de somatostatine ou
d’octréotide utilisées étaient très variables, mais un consensus
d’usage se dégage pour une posologie autour de 100 μg
d’ocréotide trois fois par jour par voie sous-cutanée [6]. Il est à
noter que si l’alimentation parentérale exclusive n’est pas un
traitement isolé de l’ascite pancréatique, elle est souvent mise en
place pour améliorer l’état nutritionnel souvent précaire de ces
malades.
CPRE et traitement endoscopique
L’opacification du canal pancréatique est un examen clé dans
l’exploration d’une ascite pancréatique. Cet examen permet de faire
un bilan lésionnel précis, en localisant le point de rupture du
canal de Wirsung avant une éventuelle chirurgie. Cependant, la CPRE
comporte le risque d’infecter l’ascite et/ou le faux kyste quand il
existe. L’imagerie par résonnance magnétique, notamment avec
injection IV de sécrétine est capable de mettre en évidence les
ruptures canalaires (extravasation hors de la lumière canalaire)
sans effet indésirable [7] et devrait sans doute devenir l’examen
de première intention. La CPRE doit dans le même temps permettre la
pose d’une prothèse obturant la rupture canalaire, qui traite
l’ascite dans 90 % des cas. Même si la pose d’une prothèse
tutorant la rupture est impossible pour des raisons techniques, une
sphinctérotomie pancréatique est recommandée, éventuellement
associée à la pose d’une prothèse transpapillaire qui sans
atteindre la fistule permettrait de réduire la pression dans le
canal pancréatique et pourrait avoir un effet bénéfique.
Chirurgie
La chirurgie [5, 8, 9] est le traitement qui a le plus fort taux de
réussites (88 %). Deux options existent : soit un geste
de pancréatectomie dont l’étendue et le type sont fonctions de la
position du trajet fistuleux et de l’état pancréatique ; soit
un geste à morbidité plus faible de dérivation pancréaticojéjunale.
Dans tous les cas, la décision chirurgicale doit être prise en
possession des données de la cholangiopancréatographie. Avec cette
précaution, la chirurgie a un faible taux d’échecs (15 %). A
contrario, l’absence de visualisation exacte du trajet fistuleux
expose à un taux d’échecs qui peut atteindre 50 %. En
pratique, comme dans notre observation, le choix se porte souvent
sur une anastomose pancréatico-jéjunale sur anse en Y plus aisée
chez ces malades affaiblis par la dénutrition secondaire à la
fistule. En présence de pseudokystes, la chirurgie permet souvent
un traitement combiné à celui de la fistule soit par une dérivation
ou plus rarement une exérèse. La mortalité de ces interventions,
même chez des malades bien sélectionnés, reste lourde et avoisine
les 10 % [8, 9].
Conclusion
Les fistules pancréaticopéritonéales restent une complication rare
des pancréatites. Même si le niveau de preuve atteint par les
travaux publiés sur son traitement n’est pas optimal, il semble se
dégager un consensus professionnel pour organiser la prise en
charge de ces fistules selon un algorithme décisionnel reposant sur
les données de la cholangiopancréatographie (( figure 3 )). Des mesures
conservatrices visant à améliorer l’état général du malade sont
toujours de mise. La chirurgie, efficace à condition d’un
diagnostic lésionnel précis, est indiquée en cas d’échec du
traitement endoscopique.
Références
1 Carnaille B, Oudar B, Pattou F, Combemale F,
Rocha J, Proye C. Pancreatitis and primary
hyperparathyroidism : forty cases. Austral N Z J Surg
1998 ; 68 : 117-9.
2 Mithofer K, Fernandez del Castillo C, Frick TW,
Lewandrowski KB, Rattner DW, Warshaw AL. Acute
hypercalcemia causes acute pancreatitis and ectopic trypsinogen
activation in the rat. Gastroenterology 1995 ; 109 :
239-46.
3 Fernandez-Cruz L, Marganora E, Llovera J,
et al. Pancreatic ascites. Hepatogastroentérology 1993 ;
40 : 150-4.
4 Bracher GA, Manocha AP, DeBanto JR, et al.
Endoscopic pancreatic duct stenting to treat pancreatic ascites.
Gastrointest Endosc 1999 ; 49 : 710-5.
5 Gomez-Cerezo J, Barbado Cano A, Suarez I,
Soto A, Rios JJ, Vazquez JJ. Pancreatic
ascites : study of therapeutic options by analysis of case
reports and case series between the years 1975 and 2000. Am J
Gastroenterol 2003 : 568-77.
6 Segal I, Parekh D, Lipschitz J, et al.
Treatment of pancreatic ascites and external pancreatic fistulas
with a long acting somatostatin analogue. Digestion 1993 ;
54(Suppl 1) : 53-8.
7 Arvanitakis M, Delhaye M, de Maertelaere V,
Bali M, Winant C, Coppens E, et al. Computed
tomography and magnetic resonance imaging in the assessment of
acute pancreatitis. Gastroenterology 2004 ; 126 :
715-23.
8 Broe PJ, Cameron JL. Pancreatic ascites and
pancreatic pleural effusions. Complications of pancreatitis.
Medical and chirurgical management. In : Philadelphia :
WB Saunders, 1982 : 245-64.
9 Da Cunha JE, Machado M, Bachella T,
Penteado S, Mott CB, Jukemera J, et al.
Surgical treatment of pancreatic ascites and pancreatic pleural
effusions. Hepato-gastroenterology 1995 ; 42 :
748-51.
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