ARTICLE
Auteur(s) : Anne-Sophie Rangheard, Marie-Pierre
Vullierme
Service de radiologie, hôpital Beaujon, 92118 Clichy
Quel est votre diagnostic ?
Le diagnostic retenu est celui d’échinoccocose
alvéolaire.
L’association en imagerie d’une infiltration multikystique plus ou
moins calcifiée à point de départ hilaire, de répartition
périvasculaire et d’une dilatation même modérée des voies biliaires
intrahépatiques permet quasiment de poser le diagnostic
d’échinoccocose alvéolaire. Chez cette femme qui a vécu de
nombreuses années dans l’est de la France, le diagnostic a été
confirmé par une sérologie hydatique qui s’est avérée positive.
L’échinoccocose alvéolaire est une maladie endémique répandue dans
l’est de la France, le sud de l’Allemagne, l’ouest de l’Autriche,
le Japon, le nord-ouest des États-Unis, le Canada et la Russie. Les
carnivores, essentiellement les renards, sont les hôtes définitifs
du parasite (Echinoccocus multilocularis). Les hôtes
intermédiaires sont des rongeurs. L’homme devient hôte
intermédiaire par accident soit en mangeant des baies sauvages,
voire des légumes de jardin potager souillés par les fèces des
carnivores, soit au contact d’un animal domestique (chat ou chien)
devenu hôte définitif. Chez l’hôte intermédiaire, le parasite peut
affecter tous les organes dont la rate, les poumons, le cerveau, le
squelette et les muscles, mais le plus souvent c’est le foie qui
sera atteint (90 %). Le parasite au stade larvaire atteint le
foie par le système porte d’où il infiltre le parenchyme en formant
de multiples kystes de 1 à 10 mm de diamètre. Les lésions ont
tendance à évoluer vers une nécrose de liquéfaction avec apparition
à un stade tardif de calcifications, dans 90 % des cas situées
en périphérie de ces zones de nécrose. Une composante solide peut
être présente, formée par une nécrose de coagulation et des
granulomes. Une infiltration hilaire est présente dans 50 %
des cas et se manifeste par une dilatation des voies biliaires
intrahépatiques. Le diagnostic repose sur les tests immunologiques
qui sont communs aux autres hydatidoses. On peut également avoir
recours à une biopsie hépatique.
Un traitement médical par benzimidazoles (Albendazole®)
permet de stabiliser l’évolution des lésions mais le traitement
curatif est chirurgical quand la résection est possible. Lorsque
les lésions sont très importantes, on peut avoir recours à la
transplantation hépatique.
Il faut penser au diagnostic d’échinoccocose alvéolaire chez les
patients ayant vécu en zone d’endémie, en gardant à l’esprit que la
maladie peut se manifester entre 5 à 20 ans après la
contamination.
Diagnostic différentiel
Devant cette masse multiloculaire avec dilatation biliaire, un
cholangiocarcinome aurait pu être discuté. La nature kystique des
lésions et la présence de vaisseaux centrolésionnels étaient contre
ce diagnostic. Une rare brucellose intrahépatique doit être
évoquée. Cette lésion est calcifiée, ronde, multikystique, mais
n’est pas de topographie périportale. L’infestation et la période
aiguë sont en général retrouvées à l’interrogatoire. Une rare
métastase épidermoïde peut parfois avoir un aspect multiloculé.
Références
• Bresson-Hadni S, Vuitton DA. Échinococcoses. Rev Prat
2001 ; 51 : 2091-8.
• Bresson-Hadni S, Vuitton DA, Bartholomot B, Heyd B, Godart D,
Meyer JP, et al. A twenty-year history of alveolar
echinococcosis: analysis of a series of 117 patients from
eastern France. Eur J Gastroenterol Hepatol 2000 ;
12 : 327-36.
• Kodama Y, Fujita N, Shimizu T, Endo H, Nambu T, Sato N,
et al. Alveolar echinococcosis: MR findings in the liver.
Radiology 2003 ; 228 : 172-7.
• Yasawy MI, Alkarawi MA, Mohammed AR. Prospects in medical
management of Echinococcus granulosus.
Hepatogastroenterology 2001 ; 48 : 1467-70.
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