ARTICLE
Auteur(s) : Jean-Ariel Bronstein1, Jean-Luc
Caumes1, Martial Richecœur1, Anne-Sylvie
Lipovac1, Francis Klotz2
1 Service de pathologie digestive, HIA Brest, rue du
Colonel-Fontferrier, 29240 Brest Naval
E-mail : ariel.bronstein@free.fr
2 EASSA-Val-de-Grâce, 1, place Alphonse Laveran,
75230 Paris Cedex 5
Les bilharzioses, ou schistosomes, sont des affections parasitaires
dues à des vers du genre Schistosoma. Elles sont
responsables chez l'homme de manifestations intestinales, urinaires
et hépatospléniques. La bilharziose est une parasitose fréquente en
milieu tropical : c'est la deuxième endémie parasitaire après
le paludisme, avec 200 à 300 millions de malades. On dénombre
plusieurs dizaines de milliers de morts par an. C'est une maladie
de la pauvreté avec des répercussions sociales et économiques
considérables. Ses facteurs de risque de dissémination sont
nombreux, les plus connus étant les travaux d'irrigation. En zone
d'endémie, les formes évoluées, séquellaires ou compliquées
intéressent des sujets multi-infectés, souvent tôt dans l'enfance.
En France, le médecin rencontre ce type de bilharziose chez des
sujets migrants ou réfugiés. Les manifestations de primo-invasion
aiguës sont plutôt rencontrées chez des sujets ayant séjourné en
zone d'endémie à l'occasion d'un séjour professionnel ou
touristique. Les formes cliniques les plus souvent rencontrées sont
intestinales et hépatiques. La bilharziose est une des premières
causes d'hypertension portale dans le monde.
Cycle parasitaire
Les bilharzies (schistosomes) sont des vers plats. Cinq
principales espèces pathogènes entraînent des manifestations
digestives pour l'homme. Schistosoma haematobium (SH),
Schistosoma mansoni (SM), Schistosoma japonicum (SJ),
Schistosoma intercalatum (SI) et Schistosoma mekongi
(SMe) (tableau 1).
Tableau 1. Épidémiologie des
principales espèces pathogènes pour l'homme
|
S. mansoni |
S. haematobium |
S. japonicum |
S. intercalatum |
S. mekongi |
| Distribution |
Afrique, Moyen -Orient, Caraïbes,
Amérique du sud |
Afrique, Moyen-Orient,
Indes |
Chine, Philippines,
Asie du sud-est |
Afrique intertropicale |
Cambodge, Laos |
| Hôte intermédiaire |
Planorbe |
Bulin |
Oncomelania |
Bulin |
Tricula |
| Réservoir |
Homme (principal réservoir), rongeurs,
babouin |
Homme |
Homme, zébu, vache, chien, chat,
cochon |
Homme, rongeurs |
Homme, chien |
| Aspect des œufs |
Ovalaire avec un éperon latéral |
Ovalaire avec un éperon terminal |
Rond ou ovalaire avec un petit éperon
latéral |
Ovalaire avec un éperon terminal |
Rond ou ovalaire avec un petit éperon
latéral |
| Manifestations cliniques |
Intestinale et hépatique |
Voies urinaires |
Intestinale et hépatique |
Intestinale |
Intestinale et hépatique |
Elles ont en commun un cycle parasitaire complexe chez deux
hôtes successifs (figure 1). L'homme est
le principal réservoir de virus sauf pour SJ ; il émet des
œufs dans le milieu extérieur, par les selles (SM, SJ, SI, SMe) et
par les urines (SH). Ces œufs embryonnés éclosent dans l'eau sous
forme de miracidium et parasitent un hôte intermédiaire spécifique,
mollusque d'eau douce (Bulin pour SH et SI,
Oncomelania pour SJ, Planorbe pour SM, Tricula
pour SMe). Ces mollusques libèrent des furcocercaires dont la durée
de vie n'excède pas 72 heures et qui infestent l'homme par
pénétration cutanée active. Après une migration cardiaque et
pulmonaire, les larves, ou schistosomules, deviennent adultes et
sexuées et s'accouplent dans le système veineux mésentérique
(veines mésentériques inférieures pour SM, veines mésentériques
supérieures et inférieures pour SJ, veines mésentériques
supérieures pour SMe, veines du plexus vésical pour SH) où leur
longévité est de 3 à 8 ans en moyenne, 30 au maximum. Les
femelles pondent leurs œufs dans les plexus hémorroïdaux (SM, SMe,
SI, SJ), vésicaux et intestinaux (SH) ; ces œufs sont
embolisés dans les capillaires puis subissent une migration
trans-tissulaire qui aboutit soit à leur rejet dans un organe creux
(rectum, vessie), soit à la constitution d'un granulome centré sur
eux. Cette réaction inflammatoire non spécifique peut induire une
fibrose tissulaire puis la calcification. D'autres œufs peuvent
être embolisés par voie sanguine vers le foie (SM, SJ) ou vers les
poumons (SH).
Épidémiologie
La répartition géographique de la maladie se situe entre le
36° N et le 36° S. SH sévit en Afrique intertropicale
(Afrique de l'ouest et du sud), au Moyen Orient, dans la vallée du
Nil et à Madagascar. SM se voit en Afrique intertropicale (ouest,
est et sud), en Égypte, au nord de l'Amérique latine et aux
Antilles. SJ est très répandu en Extrême-Orient et SI se rencontre
uniquement par petits foyers en Afrique centrale, SMe au Cambodge
et au Laos. D'autres espèces moins répandues peuvent infecter
l'homme. La contamination se fait lors du contact de la peau avec
des eaux usées infestées douces et calmes (marigots), quelles qu'en
soient les modalités (baignades, lessives, pêches, etc.). La
transmission est féco-orale (rejet des excréta dans l'eau). Elle
est favorisée par la pauvreté et l'ignorance. Les enfants en zone
d'endémie sont le plus souvent contaminés en raison de leurs
activités nautiques. Le pic de contamination se situe entre 8 et
12 ans dans les pays très endémiques et plus tard dans des
zones moins endémiques.
Physiopathologie
Au cours de la phase d'infection (pénétration transcutanée des
cercaires, invasion tissulaire, migration et maturation des
schistosomes), c'est essentiellement la libération dans l'organisme
de substances antigéniques qui est à la base des réactions
immunologiques d'hypersensibilité de caractère labile. Mais
l'essentiel de la pathologie est lié à la phase d'état, par
l'embolisation des œufs au niveau des veinules qui débute
2 mois après le contact infestant, et à la réaction
immunitaire induite localement. Les vers adultes n'induisent pas de
réaction inflammatoire des vaisseaux ; ils entraînent
l'apparition d'une immunité relative responsable d'une protection
partielle retrouvée chez l'homme en zone tropicale et qui limite le
taux de réinfestation sans détruire les vers adultes. La réponse
inflammatoire au dépôt intratissulaire des œufs est médiée par des
lymphocytes T et B et des monocytes en réponse à l'excrétion par le
miracidium d'enzymes protéolytiques. Il s'agit de granulomes
gigantocellulaires sans nécrose caséeuse [1]. La zone externe du
granulome est le siège d'une fibrose dont l'intensité est fonction
du stade évolutif de l'infection. La fibrose évolue naturellement
vers des lésions cicatricielles périvasculaires d'extension
progressive. Au fur et à mesure des réinfestations, il se produit
un phénomène de désensibilisation endogène entraînant la
disparition de toute réaction cellulaire des œufs.
La formation initiale des granulomes nécessite des cellules CD4.
En effet, chez l'animal, l'absence de ces cellules empêche la
formation de granulomes. Il s'agit principalement d'une réponse
faisant intervenir des lymphocytes T helper de type 1 (Th1)
produisant de l'interleukine 12 (IL12), de l'interféron gamma
(IFNγ) et de l'IL2 [2]. Une réponse faisant intervenir des
lymphocytes T helper de type 2 (Th2) est possible. On note
alors la production de facteurs de croissance de type TGFβ et de
l'IL10. La réponse de type Th2 est le plus souvent associée chez
l'homme à la forme « intestinale » de SM alors qu'une
réponse de type 1 est associée à la forme hépatique de la
parasitose [2]. Des souris incapables de sécréter des facteurs de
croissance de type TGFβ développent habituellement une fibrose
hépatique [3]. Les allèles de type HLA-DR, DQ, DP seraient associés
à des formes hépatiques moins sévères [4]. Le gène de type 5q31-33
est associé à un contrôle de la charge parasitaire [5]. Cette
portion du chromosome est associée à une réponse immune de type
Th2. Un gène localisé à proximité du gène codant pour IFNγ dans la
région 6q22-q23 contrôlerait l'évolution vers le stade grave
de la maladie : la fibrose hépatique compliquée d'hypertension
portale [6].
Une réponse humorale existe. La production d'anticorps contre les
antigènes solubles des œufs (ASO) est très élevée au moment de
l'infection aiguë alors que, en phase chronique, les sujets ont
moins d'anticorps et développent moins de lésions. Un taux élevé
d'IgE semble protéger contre les réinfestations en zone d'endémie
parasitaire.
Clinique
Quelle que soit l'espèce, les manifestations cliniques des
bilharzioses évoluent en trois phases. La phase d'infestation
correspond à la pénétration cutanée de la furcocercaire ; la
phase d'invasion correspond à la migration tissulaire du
vers ; enfin, dans la phase d'état ou de localisation
viscérale, les manifestations cliniques sont liées à la ponte des
œufs. Les atteintes digestives et hépatiques surviennent à cette
phase.
Phase d'infestation
Elle passe souvent inaperçue. À la suite d'un bain infestant
chez un patient non immunisé, apparaît une dermite allergique
appelée « dermite du baigneur ». Dans sa forme typique,
cette dermite se manifeste, dès les premières minutes, par un
prurit au point de pénétration des furcocercaires, remplacé par un
érythème dans l'heure, puis par des papules et un purpura à
évolution vésiculeuse vers la dixième heure. Cette dermite est
d'intensité variable. Elle peut être discrète ou absente pour SH et
SI, plus marquée pour SM, intense pour SJ (Kabure en Asie).
Le diagnostic positif est impossible. L'existence d'un rash après
une baignade en eau douce doit être recherchée à l'interrogatoire.
Un traitement par corticoïdes locaux est suffisant pour le
traitement local mais n'a aucun effet sur l'infestation par les
bilharzies.
Phase d'invasion
La phase aiguë de schistosomose, concomitante de la migration
des schistosomules, survient 3 à 6 semaines après
l'infestation. L'intensité des symptômes est fonction du degré
d'exposition et des espèces en cause : marquée avec SJ (fièvre
de Katayama), plus rare avec SM (fièvre des safaris),
exceptionnelle avec SH et SI.
La symptomatologie clinique est polymorphe. La fièvre est le signe
le plus fréquent, souvent supérieure à 39 °C, irrégulière,
oscillante, parfois anarchique, rarement en plateau. Une asthénie
et un amaigrissement sont parfois notés. Un prurit, une urticaire
erratique et rebelle, des œdèmes fugaces caractérisent les
manifestations cutanées. Une toux quinteuse, une expectoration
mousseuse, une dyspnée asthmatiforme sont retrouvées,
exceptionnellement un infiltrat labile de Loeffler. Les
arthralgies, les myalgies et les céphalées sont inconstantes. Sur
le plan digestif, la diarrhée est fréquente, souvent associée à des
douleurs abdominales présentes chez 16 à 53 % des malades.
L'examen retrouve parfois une hépatomégalie, une splénomégalie ou
des adénopathies sans valeur d'orientation. L'évolution est
variable, comprise entre 2 et 3 semaines. À cette période, le
pronostic vital est rarement engagé.
Phase d'état
• Schistosomiase intestinale
Les vers adultes migrent dans les différents territoires veineux
du tractus intestinal. SM se retrouve préférentiellement dans les
veines drainant le côlon, SI et SH dans celles du rectosigmoïde, SJ
et SMe dans tous les territoires veineux intestinaux avec une
prédilection pour les veines de l'iléon. L'élimination des œufs
dans la lumière colique est une constante de toutes les
bilharzioses. SI donne plus souvent une symptomatologie intestinale
que SM. Cette symptomatologie est exceptionnelle pour les autres
espèces.
Habituellement, il s'agit de douleurs abdominales de la fosse
iliaque gauche, d'un syndrome dysentérique. Une anémie ferriprive
et une hyperéosinophilie peuvent s'observer. Plus rarement,
d'autres tableaux cliniques ont été rapportés, particulièrement
avec SM : appendicite bilharzienne, occlusion intestinale,
duodénite consécutive au développement de shunts portosystémiques,
entéropathie exsudative associée à une granulomatose jéjuno-iléale,
bilharziomes pancréatiques asymptomatiques.
La rectosigmoïdoscopie permet d'évaluer l'intensité des lésions de
la muqueuse, quelle que soit l'espèce en cause, et de pratiquer des
biopsies à la recherche de granulomes et des œufs de schistosomes
[7]. Dans 50 % des cas, la muqueuse est macroscopiquement
normale alors que la biopsie révèle la présence de nombreux œufs.
L'examen endoscopique peut mettre en évidence des granulations
blanchâtres quelquefois confluentes, « en tache de
bougie », au sein d'une muqueuse œdématiée (figure 2), avec
parfois des ulcérations superficielles. On peut également observer
des formations polypoïdes jaunâtres à large base (figure 3), à l'origine
parfois d'un syndrome occlusif. De manière moins spécifique, on
peut constater une hyperhémie de la muqueuse, souvent associée à
des varicosités rectales, suffusions hémorragiques, ulcérations de
taille variable. Lorsque l'atteinte intestinale est secondaire à
SJ, elle est souvent plus étendue et plus sévère, pouvant se
propager jusqu'à l'estomac et entraîner des hémorragies locales
et/ou une obstruction du pylore. Ces atteintes sont semblables aux
complications habituellement observées dans les atteintes
inflammatoires de l'intestin (tableau
2) : seuls les prélèvements bactériologiques et
l'examen histologique permettent alors de redresser le diagnostic.
La biopsie rectale haute ou sigmoïdienne a une excellente
sensibilité.
Des sténoses fibreuses, fistules, perforations digestives ont été
rapportées. L'incidence plus élevée d'adénocarcinomes coliques
rapportée dans la littérature, particulièrement pour SJ, est
probablement le fait de l'inflammation chronique responsable à long
terme d'une dysplasie épithéliale puis d'une néoplasie comme cela a
déjà été rapporté dans la rectocolite hémorragique.
Tableau 2. Maladies pouvant se
présenter comme une bilharziose intestinale
| Tuberculose |
| Shigelloses |
|
Salmonelloses |
| Infection à
Entamoeba histolitica |
| ECEI :
Escherichia coli entéro-invasif |
| ECEH :
Escherichia coli entéro-hémorragique |
| Infection à
Campylobacter |
| Maladies
inflammatoires chroniques de l'intestin (Crohn, rectolite
hémorragique) |
| Lymphome
digestif |
| Adénocarcinome
colorectal |
• Schistosomiase hépato-splénique
Les manifestations cliniques apparaissent quelques mois à
quelques années après le contact infestant. Les œufs sont pondus
dans le système porte, ce qui explique la topographie
hépato-splénique des lésions. Ils se déforment facilement et
peuvent s'enfoncer dans le réseau capillaire. Le miracidium contenu
dans les œufs excrète des enzymes protéolytiques qui diffusent à
travers la coque de l'œuf. La réaction inflammatoire autour de ces
œufs est à l'origine de la formation du granulome. La fibrose
hépatique débutant autour de ces granulomes atteint les espaces
portes en respectant l'architecture lobulaire du foie sans que
l'hépatocyte soit lésé. Cette fibrose portale engainant les
vaisseaux rend compte de l'aspect « en tuyau de pipe »
décrit par Symmers. À un stade plus tardif, entre des foyers
initialement distincts de nécrose vont se former des ponts fibreux.
D'espace porte en espace porte ou d'un espace porte à une veine
centrolobulaire, ces ponts fibreux déstructurent l'ensemble du
parenchyme hépatique. La fibrose ne s'accompagne pas de nodules de
régénération, sauf dans le stade terminal de l'atteinte hépatique
par SJ où le lobule atteint prend un aspect comparable à celui de
la cirrhose atrophique. La fibrose détermine un bloc présinusoïdal
responsable de l'hypertension portale.
Toutes les espèces de schistosomes sont concernées à des degrés
variables de gravité. Les lésions sont graves et rapides pour SJ et
SMe, fréquentes et sévères pour SM, fréquentes et bénignes pour SI,
rares et bénignes pour SH.
L'examen clinique révèle une hépatomégalie ferme et homogène,
indolore, prédominant sur le lobe gauche avec un bord inférieur
tranchant. Il existe des signes d'hypertension portale (HTP)
(circulation veineuse collatérale, splénomégalie). L'ascite est
plus tardive de même que les manifestations d'insuffisance
hépatocellulaire. Le bilan biologique hépatique reste longtemps
normal.
L'échographie hépatique reste l'examen le plus simple à mettre en
œuvre sur le terrain et représente l'examen de référence [8]. Cette
technique permet un diagnostic topographique des anomalies de
structures du foie et des anomalies liées à la présence d'une HTP.
Ainsi, en zone d'endémie, l'échographie couplée à un Doppler peut
remplacer l'endoscopie pour le diagnostic de l'HTP. Classiquement,
le lobe droit du foie d'un sujet atteint est atrophique alors que
le lobe gauche est hypertrophié. Le signe le plus précoce et le
plus sensible est l'épaississement de la paroi des vaisseaux portes
(figure 4). Les
autres signes les plus fiables pour mettre en évidence une HTP sont
une augmentation des rapports veine splénique/taille du malade et
veine porte/taille du malade ainsi qu'une disparition de
l'affaissement de la veine splénique pendant l'inspiration.
Plusieurs classifications ont été proposées pour quantifier
l'importance de l'HTP (tableaux 3, 4 et 5) [9-11]. Celle
de l'OMS est la plus utilisée [10]. Les principaux défauts de
l'échographie hépatique sont : la fréquence de la variabilité
interobservateur et de la variabilité entre les sites géographiques
[12], le caractère opérateur-dépendant et subjectif, le caractère
peu reproductible, le manque de sensibilité au stade précoce de la
maladie.
Tableau 3. Classification d'après
Abdel Wahab et al. [9]
| Items |
Grades |
|
0 |
1 |
2 |
3 |
| Épaississement des parois des vaisseaux portes |
Absent (< 3 mm) |
Stade I (3 à 5 mm) |
Stade II (5 à 7 mm) |
Stade III (> 7 mm) |
| Diamètre de la veine porte |
< 14 mm |
De 14 à 19 mm |
> 19 mm |
|
| Débord splénique |
Non |
< 5 cm |
> 5 cm |
|
| Veines collatérales |
Absence |
Présence |
Veine coronaire |
|
Tableau 4. Classification Cairo
Working Group. D'après [10]
| Items |
Grades
|
| 0 |
1 |
2 |
3 |
| Épaississement de la paroi des vaisseaux portes |
0 |
+/+ |
+/++/++ |
++/+++ |
| Présence d'une splénomégalie |
0 |
+ |
+ |
+ |
| Augmentation du lobe hépatique gauche |
0 |
0 |
+ |
+ |
| Augmentation du lobe hépatique droit |
0 |
0/+ |
+ |
+ |
| Diamètre de la veine porte > 14 mm |
0 |
± |
+ |
+ |
| Diamètre de la veine
splénique > 10 mm |
0 |
0 |
+ |
+ |
| Présence d'une ascite |
0 |
0 |
0 |
+ |
Tableau 5. Classification Niamey
Working Group 2000. D'après [11]
| Irrégularité de la surface |
Non = 0 |
Légère = 1 |
Marquée = 2 |
| Lobe caudé |
Normal = 0 |
Hypertrophié = 1 |
|
| Aspect du foie (vue parasternale gauche) |
Convexe = 0
Concave = 0 |
Déformé = 1 |
|
| Taille du foie gauche (vue parasternale gauche) |
< 2 DS = 0 |
2DS < x < 4 DS = 1 |
> 4 DS = 2 |
| Taille du foie droit |
< 2 DS = 0 |
2DS < x < 4 DS = 1 |
> 4 DS = 2 |
| Structures hyperéchogènes périphériques |
Absente = 0 |
Présentes = 1 |
|
| Épaississement de la paroi des vaisseaux portes |
< 2 DS* = 0 |
≥ 2 DS = 2 |
≥ 4 DS = 4 |
| Diamètre de la veine porte |
< 2 DS* = 0 |
≥ 2 DS = 4 |
≥ 4 DS = 6 |
| Veines collatérales |
Absente = 0 |
Présentes = 4 |
|
| Ascite |
Absente = 0 |
Présentes = 3 |
|
| Total |
0 |
Normal |
| |
1 |
Suspicion de bilharziose |
| |
2 à 7 |
Lésions hépatiques dues à
SM |
| |
8 et plus |
Idem + HTP |
| Module supplémentaire |
|
|
|
| Rate |
< 2 DS* = 0 |
≥ 2 DS = 1 |
> 4 DS = 2 |
| Paroi vésiculaire |
< 4 mm = 0 |
≥ 4 mm = 1 |
*DS : Dérivation standard par rapport à la valeur de
référence, HTP : hypertension portale.
La tomodensitométrie avec ou sans injection permet de mettre en
évidence un aspect évocateur de cirrhose prédominant sur un lobe
gauche hypertrophié, une fibrose périportale extensive,
apparaissant sous la forme d'une zone hypodense pathognomonique,
des calcifications intra et extrahépatiques (pariétale colique,
péritonéale, portale, mésentérique supérieure) qui, lorsqu'elles
sont intenses, peuvent se regrouper en « carte de
géographie » ou prendre un aspect en « carapace de
tortue ».
La résonance magnétique nucléaire (IRM) n'est pas indiquée pour
dépister les calcifications mais permet, lors de l'étude pondérée
en T2, de distinguer plus rapidement les stades précoces
(inflammation des veines périportales avec augmentation du signal)
des stades tardifs (atteinte sans œdème des veines portales et des
artères hépatiques collatérales, baisse du signal) de l'atteinte
hépatique.
L'examen histologique de la biopsie du foie montre initialement
le granulome centré par un œuf avec une fibrose engaînant des
espaces portes (figure 5). Au stade
d'hypertension portale, on retrouve une fibrose des cloisons
interlobulaires avec phénomène de nécrose ou de stéatose des
hépatocytes. L'architecture hépatique est conservée et il n'existe
pas de lésion de cirrhose. La présence de lésions histologiques de
cirrhose survenant chez un malade bilharzien doit faire évoquer
l'association d'une autre pathologie (virale et alcoolique
surtout).
Les complications secondaires à l'HTP dominent le pronostic.
L'insuffisance hépatocellulaire est plus tardive. Enfin, une
dégénérescence néoplasique est possible. SJ a comme particularité
d'entraîner plus rapidement que les autres schistosomoses une
atteinte hépatique sévère et compliquée. La co-infection par le
virus de l'hépatite B (VHB) ou le virus de l'hépatite C (VHC) avec
SM est à l'origine d'une dégradation plus rapide de la fonction
hépatocellulaire [13]. L'association d'une cirrhose d'origine
alcoolique ou virale (VHB, VHC) est possible avec une fibrose
« en tuyau de pipe ». L'incidence d'un carcinome
hépatocellulaire est plus rapide en cas de co-infection VHB-SM
qu'en cas d'atteinte isolée par le VHB [14]. Il semble que cela ne
soit pas vrai avec SJ et VHB [15]. Les campagnes de masse
antibilharziennes par voie parentérale en Égypte sont à l'origine
d'une prévalence importante de la co-infection par le VHC en raison
de la réutilisation des aiguilles [16].
Diagnostic
Circonstances du diagnostic
L'interrogatoire est un temps essentiel.
Chez l'Européen revenant d'un bref séjour en zone d'endémie, le
diagnostic doit être évoqué devant des manifestations
immunoallergiques de la phase d'invasions (fièvre à 39 °C
associée à une hépatosplénomégalie et éventuellement à une
diarrhée). Le diagnostic est fortement suspecté par l'anamnèse qui
découvrira la notion de bain infestant en eau douce.
En zone d'endémie ou chez un sujet ayant longtemps séjourné dans
une région infestée, les circonstances de diagnostic sont
multiples. Une diarrhée volontiers glairosanglante ou des
rectorragies peuvent faire évoquer une bilharziose à SI ou SM, une
hépatosplénomégalie avec signes d'HTP d'apparition rapide doit
faire suspecter ou orienter vers une bilharziose hépatosplénique à
SM ou SJ selon la provenance du malade. Enfin, la bilharziose peut
être diagnostiquée à l'occasion d'un bilan systémique, par la
découverte d'œufs de bilharzies dans les selles.
Éléments du diagnostic
• Examens non spécifiques
L'hyperéosinophilie est inconstante : elle fait rarement
défaut à la phase d'invasion mais manque souvent à la phase de
localisation viscérale. Elle peut atteindre 15 % mais n'a
qu'une valeur d'orientation.
• Examens spécifiques biologiques
La recherche d'œufs dans les excréta de l'hôte (selles, urines)
constitue la technique la plus courante pour démontrer la présence
de vers adultes et reste la méthode de référence pour toutes les
autres techniques de diagnostic. La mise en évidence d'œufs n'est
possible que 6 à 8 semaines après la contamination, délai
correspondant à la durée de la phase de maturation du parasite et
de migration des œufs. La mise en évidence à l'état frais d'un œuf
doit s'accompagner d'une étude de sa vitalité. Dans les selles, les
œufs des cinq espèces peuvent être recherchés. Les techniques de
filtration et d'enrichissement par la méthode de Kato augmentent la
sensibilité avec l'avantage d'un résultat semi-quantitatif.
L'aspect de chaque parasite est rappelé dans le tableau 1. Après traitement, les examens
parasitologiques ne sont négatifs que 2 mois plus tard, délai
correspondant à la durée de migration des œufs. En cas d'infection
de faible intensité ou de suivi thérapeutique, il est habituel de
proposer trois examens de selles avant de rendre un résultat
parasitologique des selles négatif.
La biopsie rectale est la méthode de recherche la plus sensible,
équivalente à une série de trois analyses de selles. Elle est
réalisée sous contrôle de la vue au cours d'une rectoscopie. Le
prélèvement se fait au niveau des granulations ou en muqueuse saine
en l'absence de lésion. Il est habituel de pratiquer trois biopsies
pour élever la sensibilité.
Le sérodiagnostic, qui utilise des antigènes purifiés, est une
méthode sensible et spécifique bien qu'il existe des réactions
croisées avec d'autres helminthiases. Les méthodes reposant sur des
antigènes figurés vivants sont quasi abandonnées. Actuellement, on
utilise des antigènes extraits de SH, émis dans la circulation
sanguine de l'hôte au cours des régurgitations régulières du tube
digestif borgne et qui traduisent donc une infection active. On
recherche habituellement le CCA (circulating cationic
antigen) et le CAA (circulating anodic antigen), ainsi
nommés en raison de leur mobilité électrophorétique. Ils sont
excrétés dans la circulation sanguine puis éliminés dans les
urines. On les recherche dans ces deux liquides organiques. Ce test
est validé pour toutes les espèces de schistosomes, sauf pour SMe.
La technique Elisa-sandwich est la plus employée avec une
sensibilité de 65 à 100 %. Les anticorps apparaissent 15 à
30 jours après la contamination, ce qui donne tout son intérêt
à la sérologie en phase d'invasion. Quantitativement, le résultat
est étroitement corrélé à l'excrétion des œufs et aux lésions
tissulaires dans les formes chroniques mais la sérologie chute
rapidement après un traitement efficace.
Traitement
Traitement de l'infection
Les médicaments antibilharziens ne sont efficaces que sur les
vers adultes. Le praziquantel (Biltricide®) est le
traitement médical de référence à la dose de 40 mg/kg en une
prise unique pour le traitement de l'infection à SM, SH et SI. Pour
SJ et SMe, la posologie de 60 mg/kg en deux ou trois prises
est recommandée. Les effets secondaires sont discrets et
transitoires, disparaissant en moins de 24 heures. Il s'agit
de nausées, de vomissements, de céphalées, de somnolence, de
réaction urticarienne. Il est bien supporté chez l'enfant et les
personnes âgées. À ce jour, aucune anomalie fœtale n'a été notifiée
au décours d'une grossesse. Sa prescription pendant le premier
trimestre doit être cependant évitée. Son efficacité, jugée en
termes de disparition de la ponte des œufs, est estimée entre 70 et
90 % selon les espèces. De plus, un nouveau traitement guérit
80 à 100 % des patients qui continuent à excréter des
œufs.
L'oxamniquine (Vansyl®) a un spectre étroit car limité à
SM. Cette molécule est plus onéreuse et moins utilisée. La
posologie recommandée est variable selon les régions : 15 à
20 mg/kg en Amérique du Sud et en Afrique de l'Ouest, 30 voire
60 mg/kg en prise unique en Afrique de l'Est ou centrale. Le
taux de guérison est estimé entre 60 et 95 %. Les principaux
effets secondaires sont minimes et transitoires (somnolence,
céphalées, vertiges).
Une diminution de la sensibilité au praziquantel a été rapportée
in vitro et in vivo au cours du traitement de
l'infection à SM. Cela pose à terme le problème de l'apparition de
la résistance au traitement médical déjà décrite en laboratoire
chez l'animal mais pas encore chez l'homme.
Le traitement des formes aiguës récentes nécessite une courte
corticothérapie pendant 5 à 10 jours à la dose de 0,5 à
1 mg/kg/j préalablement au traitement schistosomicide. Il
permet d'atténuer les signes cliniques et la fièvre secondaires à
la lyse brutale des parasites et à la libération de complexes
immuns. À la période d'état, il faut préférer le praziquantel. La
seule présence d'œufs dans les excréta suffit à proposer le
traitement. En zone d'endémie, une cure n'empêche pas la
réinfestation du patient si des mesures prophylactiques (prise en
charge du péril fécal, lutte contre le vecteur) ne sont pas mises
en œuvre. Enfin, la découverte d'une sérologie bilharzienne
positive, d'une hyperéosinophilie ou de toute autre symptomatologie
évocatrice au retour d'une zone d'endémie impose un traitement
d'épreuve par praziquantel.
Traitement de l'hypertension portale
Au stade précoce de l'infection, le praziquantel permet de
réduire, voire de faire disparaître la fibrose périportale et
l'épaississement des parois des vaisseaux portes. À un stade avancé
de fibrose, les complications dues à l'HTP doivent être traitées
et/ou prévenues [17]. Le traitement d'urgence des hémorragies
digestives ne présente pas de particularité et fait appel aux
moyens habituels dans la mesure de leur disponibilité. Le
traitement préventif des accidents hémorragiques fait appel aux
mêmes méthodes que celles de la prévention des hémorragies
digestives liées à l'HTP de la cirrhose. La prescription de
propanolol a fait la preuve de son efficacité dans la prévention
primaire et secondaire en termes de réduction de la mortalité au
cours des bilharzioses hépatiques [18]. La sclérose des varices
œsophagiennes (SVO) est efficace dans l'HTP bilharzienne [19]. La
ligature des varices œsophagiennes est aussi efficace que leur
sclérose [20].
L'anastomose porto-cave reste le traitement de référence mais
uniquement dans les pays en développement et pour les personnes
vivant loin d'un centre hospitalier car, comme dans toutes les
autres causes d'HTP, il existe un risque d'encéphalopathie
hépatique.
Traitement des formes digestives
Le traitement antibilharzien permet de réduire la densité et le
nombre de polypes [21]. Une polypectomie endoscopique peut être
envisagée en cas de polypes résiduels. L'élimination des polypes a
permis d'améliorer l'anémie et l'hypoalbuminémie [22]. En cas de
fibrose cicatricielle, un traitement chirurgical doit être envisagé
en association avec le traitement antibilharzien.
Conclusion
La bilharziose est une affection fréquente en zone tropicale,
exceptionnelle dans nos contrées. En zone d'endémie sa prise en
charge est difficile au niveau individuel. Son diagnostic est
souvent porté tardivement et les médications, pourtant efficaces au
premier stade de l'infection, ne le sont pas lorsque la fibrose
s'est installée. Le traitement symptomatique consistant alors à
traiter les conséquences de l'HTP est aussi difficile à mettre en
œuvre car il est soit non disponible, soit trop cher. Au niveau
collectif, les campagnes de dépistage et de traitement sont
efficaces mais l'important taux de réinfestation dans certaines
zones à forte prévalence obère l'optimisme. La solution viendra
peut-être d'une vaccination dont la recherche est bien avancée. Le
développement du tourisme international dans des zones d'endémie
parasitaire expose le voyageur au risque de transmission et de
développement de la maladie. Les premières manifestations doivent
être connues pour proposer un traitement efficace.
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