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Manifestations hépatiques de la mucoviscidose |
Hépato-Gastro. Volume 10, Numéro 1, 55-9, Janvier - Février 2003, Mini-revues
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 Article gratuit
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Auteur(s) : Florence Lacaille |
Résumé : La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive touchant 1 nouveau-né sur 2500.
Le gène de la mucoviscidose est CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) codant pour une protéine ayant une fonction de canal chlore.
L'atteinte histologique hépatique est fréquente (20 à 70 % des cas) sans avoir toujours de traduction clinique.
L'atteinte hépatique rend compte du décès dans moins de 10 % des cas.
La transplantation hépatique est parfois indiquée. |
Mots-clés : mucoviscidose, gène CFTR, calculs biliaires, cirrhose, transplantation |
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