Auteur(s) : Stéphane Nahon, Jean-Marie Launay, Claude Matuchansky, .
Résumé : Défini par l'ensemble des manifestations, cliniques et paracliniques, liées à la libération par la tumeur endocrine et/ou ses métastases de substances biologiquement actives sur divers organes (peau, intestin, cœur, bronches), le syndrome carcinoïde s'exprime par l'un et/ou l'autre des signes suivants : syndrome vasomoteur (flush cutané), diarrhée, douleurs abdominales, cardiopathie carcinoïde, bronchospasme, fibrose péritonéale ou rétropéritonéale, crise carcinoïde aiguë. Il s'observe, au cours des tumeurs carcinoïdes, dans les conditions suivantes : métastases hépatiques, métastases ganglionnaires rétropéritonéales et/ou tumeurs primitives qui, par leur siège (bronches, ovaires, testicules, thymus), déversent directement leurs sécrétions dans la circulation systémique. Au niveau du tractus digestif, ce sont surtout les tumeurs carcinoïdes du grêle qui sont à l'origine d'un syndrome carcinoïde en cas de métastases hépatiques, celles-ci court-circuitant la dégradation normale de la sérotonine par le foie et déversant leurs sécrétions dans les veines sus-hépatiques et la veine cave inférieure. Le diagnostic du syndrome carcinoïde repose essentiellement sur le dosage de la sérotonine sanguine et du 5-HIAA urinaire. Sur le plan physiopathologique, la responsabilité dans le flush de la sérotonine (qui fut chronologiquement la première substance incriminée) est à nouveau sérieusement envisagée, notamment à partir d'études ayant mesuré de façon comparative sa concentration plasmatique, au cours et au décours du flush, dans le site de celui-ci (aire cervico-faciale) et à distance (membres supérieurs). La responsabilité de la sérotonine est, par ailleurs, clairement retenue dans la diarrhée et dans les plaques carcinoïdes qui caractérisent la cardiopathie carcinoïde. Le traitement du syndrome carcino&il;de est étiologique et surtout symptomatique : outre la réduction tumorale, y compris des métastases hépatiques, et l'exérèse de la tumeur primitive, il se fonde principalement sur les analogues de la somatostatine dont l'efficacité a marqué un tournant thérapeutique, notamment dans le contrôle des flushs.
Mots-clés : tumeur carcinoïde, syndrome carcinoïde, tumeur endocrine, sérotonine, bioamines, neuropeptides, octréotide, analogues de la somatostatine.
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