ARTICLE
L'endoscopie œsogastroduodénale montrait des varices de la
grosse tubérosité de grade 3 avec signes rouges sans saignement
actif. Il n'y avait pas d'autre lésion visible et aucun geste d'hémostase
endoscopique n'était effectué.
La tomodensitométrie abdominale confirmait
la présence de varices gastriques et montrait un aspect torsadé
du pédicule splénique (figure
1). Il existait également un infarctus de la rate (figure
2) et une probable thrombose de la veine splénique. Une
artériographie cœliomésentérique était
faite en urgence, qui confirmait les varices gastriques (figure
3) et la thrombose veineuse splénique (figure
4).
Un traitement par octréotide intraveineux (25 mu/h) à
la seringue électrique était instauré sans succès,
une récidive de l'hématémèse le lendemain
de l'admission conduisant à une laparotomie.
Le chirurgien confirmait le volvulus de la rate
de 900° (2 tours et demi) autour d'un pédicule anormalement
long, dans le sens contraire des aiguilles d'une montre, entraînant
dans son sillage la grosse tubérosité gastrique. La rate
était dévolvulée. L'artère splénique
était très fine et la veine splénique était
effectivement thrombosée avec en amont une collatérale spléno-épiploïque
et les varices gastriques. Une splénectomie après ligature
artérielle était effectuée permettant la disparition
des varices gastriques.
L'examen anatomopathologique confirmait le diagnostic d'infarctus splénique
dans une rate par ailleurs normale. Les suites opératoires étaient
simples permettant la sortie de la patiente le 2 juin 2000. La recherche
d'une thrombophilie permettait de trouver un déficit familial en
protéine S. La tomodensitométrie de contrôle à
2 mois était normale.
Discussion
Il s'agit d'un cas exceptionnel d'hypertension portale segmentaire avec
varices gastriques, secondaire à un syndrome de la rate baladeuse
ou wandering spleen de la littérature anglo-saxonne.
Plus fréquente chez l'enfant, et habituellement asymptomatique,
la rate baladeuse est découverte fortuitement lors d'un examen
clinique par la présence d'une masse pelvienne ou du flanc gauche.
Cent soixante cas ont déjà été publiés
dont 97 avant 1933 [1]. Dans une série de plus de 1 000 splénectomies
de la Mayo Clinic sur 40 ans, seulement 2 étaient indiquées
par une wandering spleen [2].
Ce syndrome est dû à une hyperlaxité ou à
l'absence totale des ligaments d'attache péritonéale de
la rate, le ligament gastrosplénique (phrénogastrique et
phrénosplénique) et le ligament splénocolique gauche,
secondaire à un défaut embryologique de développement
du mésogastre dorsal d'où ils dérivent [3]. Un pédicule
artérioveineux inhabituellement long, comme dans l'observation,
est souvent associé.
Les cas de rate baladeuse n'ont été
que rarement décrits chez l'adulte, chez qui des facteurs acquis
peuvent favoriser la torsion de rate : une splénomégalie
révélatrice (qu'elle soit due à une infection à
virus d'Epstein-Barr, au paludisme ou à un lymphome), une obésité,
la prise d'une pilule œstroprogestative, la grossesse ou la multiparité
[1, 4]. Cependant, aucun cas n'a été associé à
un facteur de thrombophilie comme un déficit en protéine
S, qui a peut-être favorisé la thrombose splénique
dans notre observation.
Le plus souvent asymptomatique, ce syndrome peut entraîner des
douleurs intermittentes de l'hypochondre gauche par compression d'un organe
de voisinage ou infarctus splénique par volvulus de la rate et
de son pédicule [5]. La tomodensitométrie peut montrer l'aspect
torsadé du pédicule par volvulus, comme dans notre observation
[6]. L'écho-doppler couleur peut montrer une diminution ou une
absence des flux de la veine et/ou de l'artère splénique
[7]. Huit cas d'hypertension portale segmentaire avec varices gastriques
secondaires ont déjà été publiés [7-14].
Il existait, dans tous les cas, une thrombose complète de la veine
splénique. Trois cas, dont deux dans la littérature japonaise,
étaient de découverte radiologique fortuite [7-9]. Chez
5 patients, le mode de révélation était, comme dans
le cas clinique présenté, une hémorragie digestive
[10-14]. Le traitement repose alors sur la splénectomie qui seule
permet, en cas de thrombose splénique, la disparition des varices
gastriques. La fixation splénique, possible sous cœlioscopie,
ne peut pas être envisagée dans ces cas et doit être
réservée aux formes asymptomatiques ou pauci-symptomatiques
du syndrome de la rate baladeuse après détorsion du pédicule
[15].
REFERENCES
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: 39-46.
5. Blanc C, Delvaux M, Aggadi Y, Lagier E, Gonzales N, Fourtanier G,
et al. Infarctus de la rate par torsion du pédicule splénique
: syndrome de la rate baladeuse. Gastroenterol Clin Biol 1999 ;
23 : 585-6.
6. Swischuk LE, Williams JB, John SD. Torsion of wandering spleen :
the whorled appearance of the splenic on CT. Pediatr Radiol 1993
; 23 : 476-7.
7. Koda M, Hosyo K, Murawaki Y, Horie Y, Suou T, Kawasaki H, et al.
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9. Sugishita T, Ogawa N, Asaki S. A case of wandering spleen with gastric
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10. Smulewicz JJ, Clemett AR. Torsion of the wandering spleen. Dig
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11. Inukai H, Hachisuka K, Kitajima M. A case of wandering spleen with
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12. Sorgen RA, Robbins DI. Bleeding gastric varices secondary to wandering
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15. Benoist S, Imbaud P, Veyrieres M. Reversible hypersplenism after
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