ARTICLE
L'article de Michel Mignon est une mise au point assez exhaustive centrée
sur le diagnostic des tumeurs de la région duodéno-pancréatique
et des tumeurs carcinoïdes intestinales, depuis la suspicion clinique
jusqu'aux indications des examens d'imagerie, en passant par la biologie.
Des arbres décisionnels sont proposés dans certaines situations.
Les deux articles suivants portent sur la néoplasie endocrinienne
multiple de type 1 (NEM 1), pathologie génétique pour laquelle
de grands progrès ont été faits en raison du clonage
du gène et dans laquelle les tumeurs de la région duodéno-pancréatique
(et non les tumeurs carcinoïdes intestinales) peuvent s'intégrer
et qu'il est indispensable de rechercher dans certaines situations. Alain
Calender fait le point sur la génétique et le dépistage
de cette maladie. Il nous montre que les anomalies du gène de la
NEM 1 sont multiples (presque une par famille !), ce qui fait que le diagnostic
de la NEM 1 est d'abord un diagnostic clinico-biologique. La place de
la génétique se situe surtout dans le dépistage,
après affirmation du diagnostic de NEM 1 chez au moins un individu
de la famille. D'un point de vue clinique, la prise en charge diagnostique
et thérapeutique des tumeurs duodéno-pancréatiques
intégrées à la NEM 1 reste difficile. En particulier,
il n'y a pas de consensus sur les indications chirurgicales. De même,
la conduite à tenir face à un sujet porteur de l'anomalie
génétique, mais ne l'exprimant pas encore sur le plan digestif,
n'est pas clairement établie, surtout chez les enfants.
Benoît Terris et Philippe Ruszniewski font le point sur les dernières
données concernant les facteurs pronostiques. Même si on
avance relativement lentement compte tenu de la rareté de ces tumeurs,
on espère beaucoup dans l'avenir. Actuellement les seuls facteurs
pronostiques sur lesquels le traitement est basé sont la présence
de métastases hépatiques, la taille tumorale et le degré
de différenciation. L'avenir devrait nous apporter des marqueurs
prédictifs de malignité permettant de mieux apprécier
les indications chirurgicales, en particulier dans la NEM 1.
Les deux derniers articles sont purement thérapeutiques. Olivier
Farges, Jean Hugues Maillochaud et Jacques Belghiti vous diront tout sur
les grandes lignes de la chirurgie actuelle des tumeurs endocrines digestives
et pancréatiques. Ils insistent également sur l'intérêt
de la chirurgie des métastases hépatiques qui devrait toujours
être discutée de principe, car les techniques actuelles permettent
de repousser les limites de la résécabilité. La transplantation
et ses limites sont discutées. Enfin, l'équipe de l'Institut
Gustave-Roussy, sous la direction de Michel Ducreux, termine ce dossier
par un article de synthèse sur le traitement médical des
métastases hépatiques de nature endocrine. Les grands axes
thérapeutiques sont proposés. Les incertitudes sur les effets
de certains traitements, liées à la rareté des essais
thérapeutiques bien conduits, sont clairement indiquées.
De ce fait, les malades devraient être systématiquement traités
dans le cadre de protocoles prospectifs.
REFERENCES
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endocrines, hépatologie pédiatrique. In : Progrès
en hépato-gastroentérologie. Doin, Paris, 1996 ; 12,
300 p.
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3. Nahon S, Launay JM, Matuchansky C. Syndrome carcinoïde : aspects
cliniques, physiopathologiques et thérapeutiques récents.
Hépato-Gastro 1998 ; 5 : 439-49.
4. Cadiot G, Cattan D, Mignon M. Prise en charge des tumeurs carcinoïdes
fundiques à cellules EC-L. Hépato-Gastro 1997 ; 4
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5. Cadiot G, Lebtahi R, Le Guludec D, Mignon M. La scintigraphie des
récepteurs de la somatostatine. Hépato-Gastro 1995
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6. Chemtob A, Ruszniewski P. Octréotide et traitement des tumeurs
endocrines digestives. Hépato-Gastro 1995 ; 2 : 119-21.
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