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Hématologie

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Les progrès récents dans la leucémie myélomonocytaire chronique Volume 18, numéro 1, Janvier-Février 2012

Auteurs
Inserm UMR 1009, Institut Gustave Roussy, Université Paris-Sud 11, 114 rue Édouard-Vaillant, 94804 Villejuif Cedex ; France

Longtemps assimilée aux syndromes myélodysplasiques, la leucémie myélomonocytaire chronique est une maladie du sujet âgé qui connaît un regain d’intérêt. Les nombreuses mutations géniques récemment identifiées dans cette maladie ne sont pas spécifiques, mais certaines d’entre elles ( TET2, SRSF2, ASXL1) sont observées avec une fréquence particulièrement élevée, et leur modélisation chez la souris génère un phénotype analogue à la maladie humaine. Des altérations de l’expression de certains gènes, réprimés par méthylation de leur promoteur ou surexprimés, sont aussi associées à la maladie. Des corrélations génotype/phénotype apparaissent, et les altérations génétiques permettent d’explorer l’hétérogénéité clonale et l’architecture du clone. Les agents déméthylants ont fait la preuve de leur efficacité dans les formes graves mais de nouveaux essais thérapeutiques ciblés sur la maladie sont indispensables pour améliorer le pronostic.