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Hématologie

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Leucémie à tricholeucocytes Volume 16, numéro 6, novembre-décembre 2010

Auteurs
Laboratoire d'hématologie, CHU Côte de Nacre, Caen, Registre régional des hémopathies malignes de Basse-Normandie, CHU Côte de Nacre, Caen, UPRES EA 3919, Université de Caen Basse-Normandie et UFR de Médecine de Caen, Caen

La leucémie à tricholeucocytes est une hémopathie maligne rare, dont la reconnaissance n'est pas toujours aisée et qui dans sa forme variante fait discuter les diagnostics de leucémie à prolymphocytes B ou de lymphome de la zone marginale. Nous décrivons les différents aspects de la leucémie à tricholeucocytes, en insistant en particulier sur la forme classique et la forme variante. Le pronostic de cette hémopathie a été transformé par les analogues des purines qui permettent dans la grande majorité des cas une espérance de vie semblable à celle de la population générale. L'étude de la maladie résiduelle (MRD) est extrêmement importante : l'absence de détection permet d'espérer une guérison complète de la maladie. Les patients réfractaires aux analogues des purines pourraient bénéficier des traitements par anticorps monoclonaux.