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Traitement des surcharges en fer post-transfusionnelles par le déférasirox |
Hématologie. Volume 16, Numéro 4, 293-301, juillet-août 2010, Revue
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Mariane de Montalembert, Isabelle Thuret, Agnès Guerci-Bresler, Christian Rose, Dora Bachir, Caroline de Kerguenec, Olivier Ernst |
Résumé : Le déférasirox est autorisé en France depuis 2007 pour traiter les surcharges en fer chez les patients anémiés polytransfusés atteints le plus souvent d'une bêtathalassémie, d'une drépanocytose ou d'un syndrome myélodysplasique (SMD). Cet article a pour objectif de décrire les connaissances et les pratiques actuelles de prescription et de suivi du déférasirox afin d'en améliorer l'efficacité, la tolérance et l'observance. Le traitement par le déférasirox est contre-indiqué chez les patients insuffisants rénaux (clairance de la créatinine <\; 60 mL/min) ou ceux ayant une atteinte hépatique sévère. La posologie initiale sera établie en fonction des apports transfusionnels et de l'objectif thérapeutique (maintien de la balance en fer ou réduction de la surcharge), puis adaptée en fonction de l'efficacité et de la tolérance. L'efficacité sera évaluée par la mesure de la ferritinémie et des surcharges hépatique et cardiaque au mieux quantifiées par IRM. Chez les patients bêtathalassémiques, une surveillance régulière de la surcharge cardiaque par IRM est indiquée à partir de l'âge de 10-12 ans. Les effets indésirables induits sont le plus souvent dose-dépendants, transitoires et résolutifs sans arrêt du traitement. Il s'agit principalement de troubles digestifs, de rashs cutanés et d'une augmentation de la créatininémie d'intensité légère à modérée. L'éducation thérapeutique du patient sur l'importance du traitement, l'existence des effets indésirables et les moyens de les prévenir ou de les limiter devrait permettre d'améliorer l'observance. |
Mots-clés : chélation, déférasirox, drépanocytose, surcharge en fer, syndromes myélodysplasiques, thalassémie |
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