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Déficit en facteur XI |
Hématologie. Volume 16, Numéro 4, 284-92, juillet-août 2010, Revue
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : Emmanuelle de Raucourt, Frédéric Bauduer, Brigitte Pan-Petesch, Jenny Goudemand |
Résumé : Le déficit constitutionnel en facteur XI (FXI) est un déficit rare de la coagulation, mais son incidence est particulièrement élevée parmi les Juifs Ashkénazes. Le déficit en FXI, y compris dans les formes sévères, constitue une pathologie modérée de l'hémostase \; en effet, il n'y a pas ou peu de saignements spontanés mais post-traumatiques ou chirurgicaux en particulier au niveau des tissus à haute activité fibrinolytique. Le traitement des hémorragies au cours des déficits en FXI repose sur la substitution par du PFC ou des concentrés de FXI. La faible corrélation entre le phénotype hémorragique et le taux de FXI, la variabilité des saignements y compris chez un même individu, et les complications potentielles des traitements, rendent sa prise en charge délicate. Cette revue rapporte les principales données sur la structure et le rôle du FXI dans la coagulation, la physiopathologie, l'épidémiologie et la génétique de son déficit ainsi que l'expression clinique, le diagnostic biologique et la prise en charge de ce déficit. |
Mots-clés : déficit en facteur XI, facteur XI, déficit rare |
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