Introduction

ARTICLE

Auteur(s) : Pierre Fenaux

Service d'hématologie clinique, Hôpital Avicenne, Assistance publique des hôpitaux de Paris, Bobigny ; et Université Paris 13

Lors du congrès 2010 de la Société française d'hématologie, le programme concernant les syndromes myélodysplasiques (SMD) a été assez riche.

La revue des présentations effectuées dans la biologie des SMD par O. Kosmider fait notamment apparaître des avancées dans les anomalies moléculaires des anémies sidéroblastiques constitutionnelles et, surtout, dans la physiopathologie de la LMMC, aussi bien pour ce qui concerne la biologie cellulaire que pour les mutations génétiques ponctuelles.

Lors de la séance des internes en hématologie, coordonnée par M. Fontenay, les nouvelles techniques d'analyse du génome dans les SMD ont été analysées par M. Wémeau et al. Ces méthodes, et en particulier les techniques de SNP-array, permettent de mettre en évidence des anomalies non détectables par la cytogénétique et de découvrir des gènes importants dans la physiopathologie des SMD tels que le gène TET2 ou les gènes de la famille CBL.

L. Calvet a fait un point sur la surcharge en fer dans les SMD multitransfusés. Cette surcharge en fer apparaît après un nombre notable de concentrés érythrocytaires, et les indications d'un traitement chélateur chez ces patients se précisent.

M.-A. Couturier et al. ont décrit l'importance de la méthylation génique dans la progression des SMD, base actuelle du traitement par les agents hypométhylants.

L. Vincent, de son côté, a fait un point sur les anomalies géniques qui semblent être à l'origine du syndrome 5q- et ne se limitent pas à l'haplo-insuffisance pour le gène RPS14.

Enfin, T. Braun a résumé la session organisée par le Groupe francophone des myélodysplasies sur les essais cliniques. Ces protocoles sont, dans les formes de haut risque, des essais d'association entre azacitidine et d'autres molécules dans le but d'améliorer l'effet observé avec l'azacitidine seule. Dans les faibles risques, des traitements de seconde ligne après échec de l'EPO sont surtout développés et, en particulier, des associations à base d'azacitidine ou de lénalidomide. Enfin, dans les SMD de haut risque avec délétion 5q, généralement de très mauvais pronostic, des essais utilisant l'activité « ciblée » du lénalidomide sur la délétion 5q pour l'associer à la chimiothérapie ou l'azacitidine sont actuellement développés.