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Hématologie

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Accidents vasculaires cérébraux des drépanocytaires : apport du Doppler transcrânien et de l’imagerie en résonance magnétique Volume 14, numéro 1, janvier-février 2008

Auteurs
Service de pédiatrie, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, Service d’imagerie médicale, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil Centre de référence commun des syndromes drépanocytaires majeurs

La drépanocytose est la cause la plus fréquente des accidents vasculaires cérébraux (AVC) survenant dans l’enfance et les AVC représentent la complication la plus grave de la drépanocytose. Les accidents vasculaires des drépanocytaires sont liés dans 25 % des cas à une vasculopathie distale en rapport avec l’effet sludge, mais aussi et surtout dans 75 % des cas à une vasculopathie proximale des grosses artères cérébrales. Cette vasculopathie proximale sténosante s’installe progressivement chez l’enfant drépanocytaire et est détectable de manière fiable, non invasive et peu onéreuse par Doppler transcrânien (DTC). Des vitesses moyennes ≥ 2 m/s sont prédictives d’un risque d’AVC de 40 % dans les 3 ans, mais la mise en route d’un programme transfusionnel visant à maintenir un taux d’hémoglobine S < 30 % permet de réduire ce risque à 2 %. Il est essentiel d’explorer de manière systématique tous les enfants drépanocytaires dès l’âge de 12-18 mois, puis tous les ans, de façon à détecter la vasculopathie cérébrale avant la survenue d’AVC pourvoyeurs de séquelles et proposer une stratégie thérapeutique adaptée. Une telle pratique au sein de notre cohorte d’enfants dépistés en néonatal à Créteil a permis de réduire le risque de survenue des accidents vasculaires attendu de 11 % avant 18 ans à moins de 2 %. La vasculopathie distale est détectée par l’imagerie en résonance magnétique (IRM) en montrant des lésions ischémiques silencieuses cliniquement dont le traitement préventif est en cours d’évaluation. Ces AVC, dits silencieux car ils ne se traduisent par aucun signe clinique sensitivo-moteur, sont cependant pourvoyeurs d’atteinte cognitive perturbant l’insertion socio-professionnelle future. Le temps angiographique de l’étude en résonance magnétique (ARM) permet de montrer les sténoses détectées par le Doppler, mais les vitesses anormalement élevées au Doppler précèdent l’apparition des sténoses. Ainsi, le Doppler transcrânien reste l’examen le plus important pour la prédiction du risque d’accident vasculaire chez l’enfant.