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Hématologie

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Mastocytes et mastocytoses Volume 5, numéro 5, Septembre - Octobre 1999

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Les mastocytes, qui ont pour origine les cellules souches médullaires totipotentes, effectuent leur différenciation terminale dans les tissus. Il s’agit de cellules particulières du fait de leur hétérogénéité non seulement tissulaire et structurale mais aussi histochimique et fonctionnelle, ce qui explique la difficulté de réalisation des études menées sur ces éléments. Les connaissances concernant les facteurs responsables de la différenciation des mastocytes à partir de la cellule souche hématopoïétique se sont considérablement enrichies ces dernières années grâce à la mise en évidence de l’implication d’un grand nombre de cytokines dans ce phénomène, en particulier chez la souris. En ce qui concerne leurs fonctions, outre leur rôle déjà largement exploré comme cellules effectrices de l’hypersensibilité immédiate, des travaux récents ont pu montrer que les mastocytes sont doués de deux propriétés physiologiques majeures comme cellules présentatrices d’antigènes et comme cellules impliquées dans la défense anti-infectieuse. En dehors de leurs rôles en physiologie, les mastocytes sont impliqués dans des pathologies tumorales relativement rares, dénommées mastocytoses systémiques, de présentations biologique et clinique complexes. Ces mastocytoses systémiques s’accompagnent d’une prolifération anormale et incontrôlée de mastocytes dans de nombreux tissus, en particulier dans la moelle osseuse, ce qui les rapproche des syndromes myéloprolifératifs. La physiopathologie des mastocytoses commence à être mieux connue et semble relever d’anomalies impliquant le stem cell factor (SCF) ou, surtout, son récepteur membranaire, le c-Kit, qui présente des mutations ou délétions induisant son auto-activation en l’absence de son ligand, ou l’absence de régulation catalytique après fixation du SCF. Dans quelques cas, les mastocytoses systémiques ont été traitées avec un succès relatif par des molécules antiprolifératives, en particulier par l’interféron, mais ces molécules ne s’attaquent pas à la cause intrinsèque de la maladie. C’est pourquoi la recherche thérapeutique devrait s’orienter vers des molécules dont la cible serait spécifique et qui permettraient de bloquer le signal de prolifération intracellulaire lié aux anomalies du c-Kit.