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MDS1/EVI-1, un membre de la famille des gènes codant pour des protéines à domaine PR impliqués dans la régulation de la tumorigénicité |
Hématologie. Volume 8, Numéro 2, 121-8, Mars - Avril 2002, Revues et mini-revues
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : Laurence Legros, Sophie Raynaud |
Résumé : Le gène MDS1/EVI-1 appartient à une famille de gènes codant pour des protéines possédant des répétitions de motifs en doigt de zinc et un domaine particulier appelé domaine PR. Ce gène, localisé sur la bande chromosomique 3q26, a été initialement identifié comme deux gènes distincts EVI-1 et MDS1. Alors qu'aucune expression d'EVI-1 n'est retrouvée dans les organes hématopoïétiques normaux, son expression inappropriée est détectée dans des leucémies aiguës myéloïdes ayant des réarrangements impliquant la bande 3q26.
Certains de ces réarrangements tels que les t(3;3)(q21;q26) ou les inv(3)(q21q26) sont responsables d'une surexpression d'EVI-1. D'autres, tels que les t(3;21)(q26;q22) ou les t(3;12)(q26;p13) ont pour conséquence la formation de transcrits tronqués de MDS1. MDS1/EVI-1 code pour un domaine PR, connu pour être impliqué dans la répression de la tumorigénicité. Ce motif protéique définit une sous-classe de protéines possédant des répétitions de motifs en doigt de zinc dont le membre fondateur est le gène RIZ, identifié par son produit capable de fixer Rb. RIZ code pour deux protéines RIZ1 et RIZ2 qui diffèrent l'une de l'autre par la présence ou non du domaine PR. De même, EVI-1 est maintenant considéré comme une protéine MDS1/EVI-1 délétée de son domaine PR à l'occasion de réarrangements impliquant la bande 3q26. Les protéines tronquées issues de ces réarrangements chromosomiques pourraient jouer un rôle déterminant dans la progression et la transformation maligne. |
Mots-clés : MDS1/EVI-1, leucémie, myélodysplasie. |
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