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Hématologie

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Pathologie lymphoïde maligne liée au virus HTLV-I : aspects physiopathologiques et orientations thérapeutiques nouvelles Volume 2, numéro 4, Juillet - Août 1996

Auteurs
Service d'hématologie, hôpital Necker, 161, rue de Sèvres, 75743 Paris Cedex 15.

La leucémie/lymphome T de l'adulte (ATL) est une prolifération lymphoïde maligne, portant sur les lymphocytes CD4+ activés, et presque exclusivement retrouvée chez les patients originaires de zones d'endémie pour le rétrovirus HTLV-I. Le provirus HTLV-I est intégré de façon clonale dans les lymphocytes atypiques caractéristiques de l'ATL, encore appelés flower cells par les auteurs anglosaxons. La physiopathologie de la leucémogenèse induite par HTLV-I reste encore assez obscure. Cette maladie survient en général après une longue période de latence. La variabilité des formes cliniques a conduit à une classification en quatre sous-types qui peuvent se succéder l'un à l'autre: il s'agit de la forme subaiguë (smouldering ATL), de l'ATL chronique, de l'ATL lymphome et de la forme aiguë d'ATL. La forme aiguë est caractérisée par un syndrome tumoral associé à une hypercalcémie paranéoplasique caractéristique et une grande fréquence d'infections opportunistes du fait d'une carence immunitaire portant surtout sur l'immunité cellulaire. La forme aiguë leucémique d'ATL présente un pronostic très péjoratif avec une médiane de survie de l'ordre de 6mois dans la forme aiguë. En effet, sur le plan thérapeutique, on retrouve souvent une résistance ou une rechute précoce après des polychimiothérapies intensives. Des progrès thérapeutiques récents ont été obtenus dans l'ATL par une combinaison d'un antirétroviral (AZT) et d'interféron alpha, avec un taux de réponse élevé, une très bonne tolérance et surtout une prolongation de la survie (supérieure à 1 an) par rapport à celle obtenue avec les chimiothérapies conventionnelles (inférieure à 6 mois). Un essai multicentrique est en cours pour mieux définir la place d'une telle thérapeutique dans le traitement des pathologies lymphoïdes malignes associées au virus HTLV-I et comprendre son mécanisme d'action. L'efficacité thérapeutique de l'association de médicaments à activité potentiellement antirétrovirale dans l'ATL, maladie peu chimiosensible, suggère que l'HTLV-I pourrait avoir un rôle dans la persistance du clone leucémique in vivo.