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Leucémie aiguë promyélocytaire (LAM 3) avec translocation t(11;17)(q23;q21) |
Hématologie. Volume 3, Numéro 2, 174-8, Mars - Avril 1997, Présentation de cas anatomo-clinique
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 Article gratuit
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Auteur(s) : Priscille Bourquelot, Isabelle Radford-Weiss, Elizabeth Macintyre, Françoise Valensi, sous la direction de Georges Flandrin |
Résumé : Les leucémies aiguës promyélocytaires (LAP, LAM3) sont caractérisées par la mise en évidence de la translocation t(15;17), correspondant à la présence en RT-PCR d'un ARN de fusion entre les gènes PML (pro-myelocytic leukemia) et RARa (récepteur a à l'acide rétinoïque)[1]. Ce transcrit de fusion est également retrouvé dans certains cas de LAM3 à caryotype normal par cytogénétique classique. Le bon pronostic habituel des LAM3 est corrélé à leur réponse avec l'acide tout-trans-rétinoïque (ATRA). Un sous-groupe de rares cas de LAM3 ayant une translocation impliquant également RARa sur le chromosome17 mais associé à un autre partenaire (PLZF, sur le chromosome 11) a été identifié[2]. Il semble que ces LAM3 à t(11;17) aient un pronostic très péjoratif, caractérisé par une non-réponse à l'ATRA in vivo et in vitro lorsqu'elle a pu être testée. En outre, sur les six cas rapportés en 1995, seul un patient avait pu être mis en rémission complète, grâce à une chimiothérapie conventionnelle. Cinq des six patients étaient décédés[3]. |
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