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Gériatrie et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement

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La paralysie supra-nucléaire progressive en 2010 et après Volume 9, numéro 2, Mai 2011

Auteur
Service de neurologie, Hôpital Saint-Antoine, AP-HP ; MEDU 975, Centre de Recherche - Institut du Cerveau et de la Moelle (CR-ICM), Hôpital de la Pitié-Salpêtrière ; UPMC-Paris6 ; Faculté de médecine, Paris

La paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) est habituellement caractérisée par une triade associant un trouble du contrôle volontaire de l’oculomotricité conjuguée (« paralysie supra-nucléaire »), un trouble postural de l’axe du corps et de la marche entraînant des chutes et un syndrome cognitivo-comportemental de type frontal avec une apathie au premier plan. Cette association syndromique ne représente qu’une forme clinique parmi d’autres. En effet, les dernières années ont vu émerger des présentations cliniques très diverses de cette affection. Parmi celles-ci, on note la « forme Parkinson » mimant une maladie de Parkinson, une forme dite « d’akinésie pure avec enrayages cinétiques » caractérisée par des troubles de l’initiation de la marche, une forme « dégénérescence cortico-basale » (PSP-DCB) mimant la forme habituelle de la DCB (incluant un syndrome dystonique et apraxique asymétrique des membres) et une forme d’apraxie de la parole dans laquelle on trouve isolément des troubles de l’expression orale portant sur la programmation et l’initiation du langage parlé. L’ensemble de ces formes cliniques est caractérisé par la présence de stigmates histopathologiques (dégénérescences neuro-fibrillaires et touffes astrocytaires) correspondant à des dépôts de protéines tau anormalement phosphorylées. Le diagnostic de PSP, à ce jour, est donc essentiellement neuropathologique. L’aspect clinique dépend directement de la distribution topographique des lésions. Il est important de noter que les différentes formes cliniques s’interpénètrent partiellement ou totalement avec les autres tauopathies primaires que sont les dégénérescences lobaires fronto-temporales et la DCB. Dans ce cadre se pose la question du classement nosologique des syndromes cliniques liés aux tauopathies primaires et aux atrophies lobaires focales.