ARTICLE
pnv.2010.0252
Auteur(s) : NATHALIE EHRLÉ1,,2,3 nehrle@chu-reims.fr, AUDREY
HENRY1,4, AUDREY PESA3, SERGE BAKCHINE1,3
1 Service de neurologie, CHU de Reims
2 Laboratoire de neurosciences fonctionnelles et
pathologies, CNRS-FRE 3291, Lille 3
3 CMRR Champagne-Ardenne
4 Université de Paris 8, Paris
Tirés à part : N. EHRLÉ
Points clés
- • L’application de tâches sociocognitives en neurologie pose le
problème de leur adaptation à des patients cérébrolésés qui
présentent d’autres troubles cognitifs associés.
- • Outre les capacités sociocognitives habituellement explorées
(tâches de théorie de l’esprit : attribution de pensées à
autrui, faux pas), l’évaluation des normes sociales pourrait
présenter un intérêt particulier.
- • Le jugement de normes sociales pourrait contribuer au
diagnostic des démences frontotemporales (variante comportementale
en particulier).
D’importants progrès ont été réalisés ces vingt dernières années
dans la compréhension des bases neurobiologiques des comportements
sociocognitifs. Toutefois, très peu d’épreuves permettant de les
évaluer sont actuellement disponibles. Les outils cliniques et
théoriques à disposition des neurologues semblent provenir de deux
courants de pensée principaux : la conception de Damasio qui,
avec sa théorie des marqueurs somatiques, a permis de réintroduire
la notion d’émotion dans le fonctionnement cognitif de l’individu
[1], et les études animales [2], transposées ensuite chez l’enfant
et en psychiatrie [3-5], qui ont permis de montrer l’importance de
la théorie de l’esprit et de ses différents niveaux. Pour chacun de
ces domaines, traitement des émotions primaires et attribution de
pensées à autrui, ces études ont montré qu’une atteinte de ces
processus était susceptible de rendre compte des handicaps sociaux
sévères observés dans certaines affections comme la sociopathie
acquise, l’autisme, la psychopathie et la schizophrénie.
L’introduction de l’étude des émotions dans le fonctionnement
cognitif a conduit certains auteurs à distinguer une cognition
froide, référant à un raisonnement relativement abstrait et
décontextualisé et une cognition chaude, impliquant des traitements
affectifs liés à la théorie de l’esprit et aux capacités cognitives
sociales [6].
Dans les pathologies neurologiques, l’étude de la cognition
chaude a été abordée depuis plusieurs années sous l’angle des
émotions. Le matériel de Paul Ekman [7], qui comporte des
photographies de visages exprimant différentes émotions primaires
(joie, peur, dégoÛt, surprise, colère, tristesse), a été largement
appliqué dans différentes affections neurologiques [8-10]. Dans
l’hypothèse d’une utilisation en pratique clinique courante, cette
version pose cependant problème compte tenu des faibles taux de
reconnaissances correctes observés pour certaines émotions. Pour la
peur en particulier, seul un score inférieur à 4/10 peut être
considéré comme pathologique. Plus récemment, l’utilisation de
tâches sociocognitives appliquées chez des patients psychiatriques
a été étendue à des patients neurologiques [4, 11-14].
Toutefois, ces tâches présentent plusieurs limites pour
l’évaluation clinique de cas individuels. D’une part, le matériel
est issu de la recherche expérimentale et les stimuli sont donc
nombreux, ce qui implique une durée de passation longue
incompatible avec un examen neuropsychologique de routine. Les
épreuves de Baron-Cohen, par exemple, comprennent une vingtaine
d’histoires pour la tâche de faux pas et 40 photographies pour la
tâche du langage des yeux (matériel disponible sur le site de
l’auteur à l’adresse
http://www.autismresearchcentre.com/tests/default.asp) et
nécessitent une durée d’administration d’environ une heure par
tâche. D’autre part, aucune précaution n’a été prise pour minimiser
la charge mentale autre que sociocognitive durant la tâche. Des
questions comportant une composante mnésique importante, comme les
histoires explorant la théorie de l’esprit par exemple, conduisent
à un biais d’attrition chez des patients présentant des troubles
importants de la mémoire de travail et ne permettent plus d’évaluer
le fonctionnement social car trop d’items doivent être écartés. Si
ce biais est peu préjudiciable dans les études de groupes, il est
beaucoup plus gênant pour l’évaluation individuelle d’un patient.
De plus, les questions de mémoire et de compréhension sont
généralement comptabilisées dans le score global de réussite aux
épreuves de théorie de l’esprit alors que l’atteinte de chacun de
ces processus doit clairement être distinguée lors des examens
neuropsychologiques [3].
Afin de concevoir un outil clinique permettant d’explorer la
sociocognition en pratique clinique courante, nous avons conçu une
batterie structurée autour de deux axes : le traitement des
émotions et la cognition sociale. Pour l’ensemble des épreuves de
cette batterie, nous avons veillé à minimiser la charge mentale
afférente aux traitements hors sociocognition afin de limiter les
faux positifs, c’est-à-dire des patients chez lesquels le déficit
ne serait pas dÛ spécifiquement au traitement émotionnel ou social.
Dans le premier axe émotionnel, une tâche d’identification des
émotions faciales basée sur les stimuli d’Ekman a été créée (figure
1a). Elle comprend 60 items (10 par émotion
primaire) correspondant à différentes intensités expressives. Les
visages de la même jeune femme ont été morphés entre la condition
expressive de chaque émotion et le visage neutre de la version
originale de façon à obtenir 20 niveaux d’intensité. Seuls les 10
niveaux les plus expressifs ont été retenus. Les visages sont
présentés pendant 5 secondes, puis le nom des six émotions est
affiché verticalement. Ceci nous a permis d’obtenir un taux de
reconnaissances correctes supérieur à celui de la version
originale. Des tâches visant à contrôler la sévérité du déficit en
cas d’atteinte ont également été construites : discrimination
d’émotions et jugement d’intensité expressive (figure 1b et
c). Une tâche contrôle d’identification de genre a été
ajoutée pour éliminer l’hypothèse d’une prosopagnosie en cas de
troubles dans le traitement des émotions faciales (figure 1d).
La tâche du langage des yeux de Baron-Cohen a également été
traduite et normée pour cette batterie. Outre l’exploration des
émotions faciales, cet axe inclut une tâche de reconnaissance des
émotions musicales avec des extraits inédits de variété (gais,
tristes, angoissants, neutres).
Le second axe, sociocognitif, comprend des tâches de premier
ordre, de second ordre et de faux pas, explorant respectivement la
capacité à inférer que « X pense que », « X pense
que Y pense que » et le fait de blesser non intentionnellement
autrui. Ces tâches sont présentées sous un format visuel et
auditif : le texte, illustré par des dessins, reste sous les
yeux du patient (figure 2). De plus,
l’examinateur lit ce texte à haute voix, ce qui favorise un triple
encodage auditivo-visuel de l’histoire. Le patient peut revenir sur
le contenu de l’histoire à tout moment s’il le désire avant que ne
débutent les questions explorant spécifiquement les capacités de
théorie de l’esprit. Des tâches d’inférence physique sont également
présentes pour contrôler les capacités d’inférence non sociales.
Une tâche d’humour (décider si l’item est drôle ou non), construite
à partir des dessins de l’humoriste Claude Serre, ainsi qu’une
tâche de compréhension du langage abstrait, basée sur des proverbes
peu connus, sont également incluses. Enfin, ce qui fait plus
spécifiquement l’objet du présent article, des tâches de jugements
moraux et conventionnels ainsi qu’une tâche de situations sociales,
gracieusement communiquées par Robert James Richard Blair, ont été
adaptées pour une population française de patients neurologiques.
Après une description des conceptions théoriques de ces capacités,
nous présentons l’adaptation des tâches qui a été réalisée, puis
nous illustrons une application potentielle de ce matériel dans le
cadre du diagnostic des troubles du comportement observés dans la
variante comportementale de la démence frontotemporale (vcDFT).
Les jugements moraux et conventionnels
Définition
Selon les théories du domaine social [15-19], il existerait
plusieurs façons de juger qu’un acte n’est pas permis ou est
mauvais. Une partie de ces normes seraient personnelles et
correspondraient aux préférences de chacun. Ces normes sont donc
difficilement opérationnalisables en raison de leur spécificité
individuelle. D’autres normes de référence sont partagées
socialement et les auteurs s’accordent pour en distinguer au moins
deux classes. Les normes conventionnelles relèveraient d’une
culture et d’une époque données et seraient constitutives d’une
société particulière. Il s’agit, par exemple, de la règle de ne pas
venir travailler vêtu d’une jupe pour un homme. Cette règle n’est
pas généralisable à toutes les cultures puisque le kilt ou la
djellaba sont adaptés, voire valorisés, dans d’autres groupes
sociaux. La seconde classe concerne les normes morales.
Contrairement aux précédentes, elles auraient comme
caractéristiques d’être universelles [20], précoces [21] et
spécifiques [22]. La violation d’un acte moral qui conduit à
blesser physiquement ou émotionnellement une autre personne, serait
reconnue comme déviante quelle que soit la culture de l’individu.
De plus, les transgressions morales (comme frapper quelqu’un)
seraient jugées comme plus graves que les transgressions
conventionnelles [16]. Les justifications fournies semblent
également différentes pour ces deux classes de normes : alors
que les sujets font essentiellement référence aux règles et aux
sanctions pour les normes conventionnelles, ce sont les
conséquences pour la victime qui sont plus fréquemment invoquées
pour les normes morales [23]. En dépit de ces spécificités, un
certain recouvrement s’observe entre les normes morales et
conventionnelles. En effet, frapper quelqu’un est un acte relevant
des jugements moraux. Toutefois, les enfants sont exposés à la
verbalisation de ces normes par des adultes dans le cadre familial
et scolaire (suite à une dispute entre enfants par exemple).
Certains actes mettent donc en œuvre à la fois les règles morales
et conventionnelles.
Méthodologiquement, l’évaluation clinique des jugements moraux
nécessite donc de soustraire la contribution conventionnelle dans
le jugement de l’acte. Le paradigme habituellement appliqué
consiste à tester la dépendance du jugement vis-à-vis de
l’autorité. Pour cela, le sujet est invité à imaginer qu’il
n’existe pas de règle contre l’acte, que l’acte est permis par une
autorité légitime ou que l’acte fait l’objet d’un consensus social.
Chez le sujet sain, ces variables semblent sans effet sur les
jugements des actes moraux (pour revue voir
[17, 19, 24]). Les transgressions morales continueraient
donc à être jugées comme non permises en l’absence de règles les
interdisant, contrairement aux transgressions conventionnelles qui
sont alors plus facilement admises. Chez l’enfant, l’acquisition de
ces normes s’effectuerait de façon séquentielle. Vers l’âge de deux
ans, les deux classes de normes seraient sous la dépendance de la
règle et de l’autorité. Ce n’est qu’au cours de la troisième année
que les actes moraux deviendraient socialement transcendants,
c’est-à-dire interdits dans tous les contextes [25, 26], y
compris en l’absence de règles les interdisant.
Le substrat anatomique des jugements moraux inclurait le cortex
frontal ventromédian, le cortex orbital et l’amygdale [27]. La
région ventromédiane droite serait critique pour l’étiquetage
émotionnel d’une situation morale, le cortex orbitofrontal
répondrait aux indices sociaux et atténuerait les réactions
impulsives et l’amygdale serait nécessaire pour la détection de la
menace et l’apprentissage moral [28].
Bien que les auteurs s’accordent sur la distinction
morale/conventionnelle, la conception théorique de la moralité
reste controversée. Historiquement, les travaux princeps conduits
chez l’enfant par Turiel [22] suggéraient que les jugements moraux
impliquent la capacité à adopter un autre point de vue et à
expérimenter la douleur de l’autre. Cette conception a été remise
en cause par Blair [16] à partir de l’étude de patients
psychopathes. La psychopathie est définie par un trouble
développemental impliquant un dysfonctionnement émotionnel
caractérisé par une réduction de la culpabilité, de l’empathie et
de l’attachement aux autres et la présence de comportements
antisociaux incluant l’impulsivité et un contrôle comportemental
pauvre [29]. Blair [16] a mis en évidence une distinction
morale/conventionnelle anormalement réduite chez les psychopathes
par comparaison avec des sujets contrôles appariés sur le QI, et
cela en raison d’une « sur-moralisation » de toutes les
transgressions. Ces patients condamnent tous les comportements
déviants avec la même sévérité, suggérant que la distinction
morale/conventionnelle n’est pas présente. Toutefois, ils semblent
capables d’encoder des normes sociales, de se représenter les
conséquences de leurs actes et de percevoir la douleur [30]. Selon
Blair, les normes morales dépendraient d’un mécanisme d’inhibition
de la violence (violence inhibition mechanism).
L’interprétation d’un acte générant une expérience désagréable
associée à un ressenti de la situation comme aversive
engendreraient le jugement moral. Ce point de vue a été contesté
plus récemment par Nichols [31, 32] qui donne l’exemple
suivant : si l’on assiste au changement d’un pansement par une
infirmière chez un patient qui hurle de douleur, la situation est
jugée comme désagréable et potentiellement aversive. Toutefois cet
acte n’est pas jugé comme une transgression morale car aucune
interdiction sociale n’est présente. Nichols [31, 32] a
proposé que les jugements moraux reposent effectivement sur un
ressenti affectif (négatif et intense), mais associé à une théorie
normative (croyances de ce que l’on doit faire ou non transmises
socialement). Ces deux composants seraient indépendants, mais tous
deux requis pour l’établissement d’un jugement moral, l’atteinte de
l’un d’entre eux pouvant être à l’origine de troubles
sociocognitifs.
Un second débat concerne l’hétérogénéité des normes morales.
Outre les formes de raisonnement moral qui concernent
traditionnellement les actions qui blessent les autres, certains
auteurs ont introduit la notion de jugements moraux basés sur le
décodage des expressions de dégoÛt (à l’œuvre notamment dans le
cadre des transgressions sexuelles [33]) ou sur les transgressions
conventionnelles suscitant la peur [34, 35]. Des dissociations
entre ces formes de jugements moraux ont été rapportées dans la
psychopathie [36-38]. Selon Gilligan, il semblerait également que
plusieurs références sociales puissent supporter ces jugements
[39, 40]. Certains actes réfèreraient aux règles, droits,
obligations et codes dans leurs jugements moraux (impartialité et
équité), alors que d’autres solliciteraient les variables
situationnelles et les rapports entre les personnes (empathie et
altruisme). Bien que Gilligan ait initialement soutenu la thèse que
les jugements moraux des hommes reposaient davantage sur le
sentiment de justice et celui des femmes sur celui d’attention
morale (moral care), les deux sexes semblent s’appuyer sur
ces deux formes de jugement moral.
Ainsi, bien que l’opérationnalisation des normes morales reste
débattue, la distinction entre jugements conventionnels et moraux
semble généralement acceptée dans la littérature développementale
et psychiatrique. Dans les pathologies neurologiques, leur
évaluation clinique apparaît pertinente car une atteinte des
jugements moraux est susceptible d’engendrer des troubles beaucoup
plus invalidants socialement qu’un non-respect des normes
conventionnelles.
Adaptation de la tâche de jugements moraux et
conventionnels
À notre connaissance, il n’existe pas de tâche évaluant les
jugements moraux et conventionnels [16, 41] disponible pour
une population française. Nous avons donc réalisé une adaptation de
la tâche communiquée par le docteur Blair de l’Institut de
neurosciences cognitives de Londres. Bien qu’ayant été appliquée
chez l’adulte [36, 42], la version anglaise consiste en des
saynètes impliquant des actes sociaux exclusivement pour enfants.
Le matériel original comportait 9 histoires correspondant à des
transgressions conventionnelles et 9 à des transgressions morales
dans un contexte essentiellement scolaire [16, 41]. La tâche
était la suivante : une saynète était décrite oralement, par
exemple « Un garçon s’approche du piano de l’école et commence
à détruire l’instrument avec une barre de fer ». Une série de
questions était ensuite posée :
- – « Est-ce bien ou mal pour X de faire Y ? ».
Cette question était destinée à évaluer la permissibilité de
l’acte ;
- – la gravité de l’acte était ensuite évaluée à l’aide d’une
échelle en 10 points : « À quel point est-il bien ou mal
pour X de faire Y ? » ;
- – « Pourquoi est-ce bien ou mal ? ». Cette
question examinait les théories sur l’acte ;
- – si le sujet avait répondu « mal » à la première
question, la dépendance à l’égard de l’autorité était testée en
demandant « Maintenant, si un instituteur dit, avant que X ne
fasse Y, que n’importe qui peut le faire. Est-ce que c’est bien
pour X de faire Y ? » ;
- – une dernière question explorait la juridiction autoritaire de
la règle « Serait-ce bien pour X de faire Y si l’instituteur
disait à X qu’il pouvait le faire ? ».
L’adaptation française pour des patients neurologiques a été
réalisée en transposant tout d’abord les saynètes qui se passaient
dans le milieu scolaire à des situations concernant des situations
impliquant des adultes (« Un homme entre sans frapper dans le
bureau de sa direction » et « Une femme se moque d’un
infirme », par exemple, pour les normes conventionnelles et
morales respectivement). Par ailleurs, une saynète classée parmi
les jugements conventionnels de la tâche originale concerne une
conduite exhibitionniste (« Un enfant se déshabillait dans la
cour de l’école »). Cet acte n’a pas été conservé dans notre
version adulte car nous pensons qu’elle peut solliciter des normes
distinctes de celles qui sont impliquées dans les autres jugements.
Le nombre de saynètes a été augmenté de façon à pouvoir créer une
version parallèle de l’épreuve (15 items conventionnels ; 15
items moraux). De plus, dix saynètes impliquant des comportements
normaux ont été ajoutés (« Un amoureux a offert des fleurs à
sa fiancée pour sa fête ») pour éviter un biais de réponse
conduisant à juger tout acte comme mauvais. Le format papier crayon
du test initial a été abandonné au profit d’une version
informatisée optimisant la standardisation des consignes.
Afin de minimiser la charge cognitive non sociale, chaque
question est affichée sur l’écran et le texte décrivant la saynète
est maintenu tout au long des questions. Pour chaque question
nécessitant un jugement bien/mal, deux pictogrammes sont dessinés
sous la question (figure 3). Pour
l’évaluation de la gravité de l’acte, une échelle analogique en 5
points est proposée. La question testant la généralisation de
l’acte est formulée comme suit : « Dans un pays où il n’y
aurait pas de loi l’interdisant, est-ce que ce serait bien pour X
de faire Y ? ». Pour la question évaluant la dépendance
vis-à-vis de l’autorité, différentes figures pouvant servir de
références sociales pour des adultes (un scientifique reconnu, un
ministre…) ont été introduites en remplacement de l’instituteur de
la version originale.
Adaptation de la tâche de situations sociales révisée
Comme nous l’avons discuté précédemment, il pourrait exister
d’autres formes de jugement basées sur la peur engendrée par la
violation d’une norme sociale. Pour cela, l’adaptation de la tâche
initiale de Dewey [43], complétée par des violations de normes plus
extrêmes créées par Blair et Cipolotti [36], a également été
adaptée. Dans la version anglaise, 19 histoires étaient lues aux
patients. Chaque histoire décrivait une situation sociale et, sur
certains passages de l’histoire, il était demandé aux patients de
juger le caractère adapté du comportement grâce à une échelle en 4
points : A = comportement presque normal dans
cette situation ; B = plutôt étrange ;
C = très excentrique ;
D = choquant. Trois scores étaient issus de la
tâche originale : un score de situations normatives
correctement identifiées ; un score de violations correctement
identifiées ; un score évaluant l’ampleur de la déviance pour
les items jugés comme inadaptés.
La tâche a d’abord été traduite puis adaptée en transposant
certaines situations à des contextes plus caractéristiques de la
culture française (un joueur de cricket a été remplacé par un
joueur de football par exemple). Deux pré-études ont ensuite été
conduites sur deux groupes de 60 participants sains en considérant
les variables sexe, âge et niveau culturel. Il est bien établi que
les jugements de normes sociales génèrent une variabilité
interindividuelle élevée [39, 44-46]. Notamment, il existerait
un effet des variables liées aux stimuli (contexte situationnel,
familiarité) et au sujet (croyances, culture, sexe, profession) sur
ces jugements. Bien que l’étude anglaise ait abouti à une réponse
dominante et cohérente pour chaque jugement, il ne nous a pas été
possible d’atteindre ce critère, même après un remaniement de
certaines histoires (issues de la pré-étude 1). Notre version a
donc été limitée à un mode de réponse dichotomique (comportement
adapté ou non adapté), l’ampleur de la déviance n’étant pas
quantifiable dans la version française. De plus, 17 histoires sur
les 18 originales ont été conservées. L’histoire écartée concernait
l’emprunt d’un peigne à un inconnu, ce comportement jugé comme non
adapté en Angleterre n’ayant pas permis de générer une réponse
dominante en France.
Comme pour la tâche de jugements moraux et conventionnels, nous
avons veillé à limiter les traitements hors sociocognition en
privilégiant une présentation écrite plutôt qu’orale (figure 4). Par
ailleurs, l’acte à juger au sein de l’histoire est indiqué dans un
encadré sous lequel figurent deux pictogrammes (acte adapté/non
adapté). Si plusieurs jugements doivent être effectués pour la même
histoire, le texte déjà traité reste affiché au-dessus, de façon à
ce que le patient puisse y revenir à tout moment s’il ne se
souvient plus du début du scénario. Pour ces deux tâches, les
performances de 150 participants sains (non publiées pour le
moment) ont été collectées en contrôlant l’effet de l’âge
(contrôles de 20 à 69 ans), du sexe et du niveau culturel (9 à 17
années d’étude).
Illustration dans la variante comportementale de la démence
frontotemporale
La variante comportementale de la démence frontotemporale
(vcDFT) représente une pathologie dont le diagnostic est complexe
en raison de son début insidieux, de l’absence de biomarqueurs
consensuels [47] et de l’ambiguïté des signes cliniques inauguraux
[1, 49]. Au stade précoce, les manifestations sont souvent
uniquement comportementales, voire psychiatriques :
comportements inappropriés socialement, manque d’empathie,
indifférence et impulsivité. Il a été proposé que ces troubles
puissent être liés à une perturbation de la cognition sociale
[11, 48, 50-52]. Si de nombreux arguments provenant de
données comportementales et de neuro-imagerie convergent en faveur
d’une perturbation de la théorie de l’esprit chez ces patients
[53-54], le domaine des normes sociales, qui nous intéresse ici, a
été peu exploré.
Étude anglaise chez 18 vcDFT
Dans cette étude, l’équipe de Hodges [42] a appliqué la tâche de
jugements moraux et conventionnels [16-41], ainsi que la tâche
originale de situations sociales de Dewey [43] à 18 patients
présentant une vcDFT probable (score au MMSE compris entre 25 et
30) et à des sujets contrôles. Tous les sujets ont également
effectué d’autres épreuves sociocognitives (plusieurs tâches de
théorie de l’esprit, une échelle d’empathie, une tâche de
reconnaissance d’émotions faciales), ainsi que des tests explorant
les fonctions exécutives (tests de Hayling et de Brixton). Les
résultats mettaient en évidence une perturbation des jugements
moraux et conventionnels. Seuls les sujets contrôles jugeaient les
transgressions conventionnelles comme plus permissibles que les
transgressions morales. De même, pour la gravité de l’acte, seuls
les sujets contrôles évaluaient les transgressions morales comme
plus graves que les conventionnelles. La capacité à imaginer
l’absence de loi semblait liée aux capacités d’inhibition (analyse
de covariance avec les tests exécutifs). En ce qui concerne la
tâche de situations sociales, les patients identifiaient moins
souvent la violation de normes que les sujets contrôles. À nouveau,
ce déficit semblait lié en partie à la perturbation des fonctions
exécutives explorées dans cette étude. Outre ces données, les
patients présentaient des perturbations de l’identification
d’émotions faciales primaires (colère, dégoÛt, peur) et de
l’empathie. Dans les tâches de théorie de l’esprit, un déficit
était rapporté, mais il ne semblait pas spécifiquement lié à
l’attribution de pensées à autrui puisque les patients échouaient
également dans les tâches d’inférence physique, l’ensemble de ces
performances étant corrélé aux capacités exécutives
documentées.
Cas clinique de vcDFT
Les tâches de jugements moraux et conventionnels ainsi que la
tâche de situations sociales adaptées à une population française
ont été administrées à un patient de 58 ans, adressé pour
modifications comportementales. Le patient, en dépit d’un niveau
culturel relativement modeste (bac + 2), avait créé sa société
d’informatique qu’il avait développée avec succès. Père de deux
enfants, divorcé depuis 5 ans, il avait pris sa retraite depuis 3
ans. Le bilan cognitif a été réalisé à la demande de sa sœur qui
déplorait qu’il soit « tombé sous le joug d’une jeune femme
qui l’incitait à dépenser des sommes inconsidérées pour elle alors
que cette personne semblait n’avoir aucun attachement pour lui,
faisant même preuve d’agressivité verbale et de mépris ». Dans
les extravagances financières, le patient avait offert à la jeune
femme d’enregistrer un CD en studio et avait acquis deux yachts le
même mois. Sa sœur rapportait de plus une indifférence affective
envers sa famille, envers elle, mais également envers ses deux fils
auxquels il était auparavant très attaché. Pour elle, la
personnalité de son frère avait changé depuis au moins deux
ans.
L’évaluation neuropsychologique de la cognition froide chez ce
patient ne révélait aucun déficit, y compris dans les tâches
exécutives. Le score au MMSE était parfait, le QI dans la norme
(QIG = 104 ; QIV = 106 ;
QIP = 100). Les épreuves de mémoire épisodique verbale et
visuelle (California Verbal Learning Test, rappel immédiat
et différé de la figure complexe de Rey) étaient normales. Aucun
trouble praxique (gestes significatifs, symboliques et pantomimes,
et non-significatifs, réflexifs et non-réflexifs), acalculique
(sous-test arithmétique de la WAIS-III) ou constructif (copie de la
figure complexe de Rey) n’a été mis en évidence. Ses capacités de
langage semblaient également préservées (compréhension écrite
complexe : Chapman-Cook, autogénération : fluences
formelle et catégorielle de Cardebat ; dénomination
orale : DO80 ; lecture et écriture de mots simples,
complexes, irréguliers et de pseudo-mots). Concernant la sphère
exécutive, l’autogénération verbale et graphique (fluences de
Cardebat, fluence graphique de Ruff) était adéquate, les capacités
d’abstraction verbale et visuelle adaptées (WAIS III :
Similitudes note standard 15/19, Complètement d’images : note
standard 12/19) et la flexibilité mentale et le maintien cognitif
fonctionnels (test de Wisconsin : 6 catégories en 85
cartes ; test de Brixton : 39/55; Trail Making Test
A = 51sec, 10e centile ;
B = 100 sec, 10e centile, aucune erreur).
D’un point de vue comportemental, le patient est apparu adapté
tout au long de l’évaluation. Aucun signe de désinhibition n’a été
observé, le patient étant très coopérant. Il ne paraissait
toutefois pas cerner l’objectif de cet examen, sans que cette
incompréhension ne semble le perturber. Aux questions posées
concernant un possible décalage entre ses comportements généreux et
l’apparente absence de réciprocité affective de la part de la jeune
femme, le patient ne répondait pas et semblait indifférent. Il
présentait également d’importantes difficultés pour décrire la
personnalité de sa jeune compagne et ne pouvait expliquer pourquoi
il était avec elle (« c’est comme ça »). La seule
anomalie franche observée au cours du bilan concernait son
chewing-gum usagé que le patient a collé sur le bureau de
l’examinateur (alors qu’une poubelle était visible et accessible à
côté de lui).
L’évaluation de la sociocognition a été réalisée à l’aide de
notre batterie. Lors de la tâche d’identification des émotions
faciales primaires, un déficit a été mis en évidence sélectivement
pour la colère (5/10) alors que les autres émotions étaient
correctement reconnues (dégoÛt : 8/10 ; joie :
10/10 ; peur : 10/10 ; surprise : 10/10 ;
tristesse : 10/10). La reconnaissance des émotions musicales
était dans la norme en comparaison à un groupe de 30 participants
sains appariés en âge et niveau d’étude. L’attribution de pensées à
autrui semblait préservée pour les tâches de premier, de second
ordre et de faux pas (les tâches contrôle d’inférence physique
étant également réussies). Comparativement aux sujets contrôles, le
patient était déficitaire dans les tâches de jugements moraux et
conventionnels. Son évaluation des transgressions conventionnelles
était plus permissive. La gravité des actes était jugée moindre
pour les violations de normes morales et conventionnelles. De plus,
la généralisation était également plus permissive (lorsqu’aucune
loi n’interdisait l’acte) et ce, de façon encore plus marquée lors
de la juridiction autoritaire de la règle (un scientifique reconnu
dit que…). Concernant la tâche de situations sociales, un score
significativement plus faible que celui des contrôles a été
enregistré uniquement pour les violations de normes, le patient
ayant tendance à juger comme normaux des actes non adaptés
socialement.
Au moment de l’évaluation, l’examen neurologique ne révélait
aucune anomalie de même que les marqueurs du LCR (en particulier
pour ce qui concerne les taux de protéines Aß et p-Tau). L’IRM
cérébrale ne montrait pas d’atrophie focale des régions frontales
ou temporales. En revanche, la scintigraphie cérébrale à l’ECD (figure 5)
objectivait une réduction de la captation du traceur dans les
régions temporale antérieure gauche et fronto-orbitaire gauche,
éléments qui ont été considérés en faveur du diagnostic d’une DFT
dans une forme débutante asymétrique.
L’évolution ultérieure a conforté cette hypothèse. Un recul de 2
ans a permis de voir émerger progressivement le pattern plus
complet d’une DFT, avec des signes dysexécutifs frontaux plus
marqués.
Discussion
Au stade débutant de la vcDFT, le bilan cognitif habituel est
souvent peu contributif, la cognition froide étant préservée alors
que les troubles comportementaux sont déjà bien installés.
L’absence de troubles des fonctions supérieures, y compris
dysexécutifs, en présence de modifications comportementales
évolutives peut même être considérée comme un argument
neuropsychologique en faveur de cette pathologie.
Intellectuellement, il n’est pas rare de suivre ces patients
pendant plusieurs années avant que les atteintes cognitives ne
deviennent manifestes d’un point de vue psychométrique. Dans
l’étude de Lough et al. [42], les patients inclus
présentaient déjà une perturbation exécutive significative
(résultats inférieurs à deux déviations standards de la moyenne
dans les tests de Hayling et de Brixton) en présence d’une relative
préservation de leur efficience globale (score au
MMSE = 28). Notre patient, en revanche, ne semblait pas
présenter de perturbation significative de sa cognition froide, y
compris dans la sphère exécutive (réussite du Wisconsin dans sa
version originale). Les déficits dans la batterie sociocognitive
suggèrent l’intérêt de documenter ces comportements chez les
patients suspects de vcDFT. Compte tenu des dysfonctionnements
précoces du cortex orbitofrontal, il apparaît légitime d’appliquer
des épreuves explorant les troubles des comportements d’origine
neurologique. L’étude d’un groupe de patients vcDFT français devra
être réalisée à l’aide de cette batterie. Ce cas suggère que
l’évaluation des normes sociales pourrait être plus sensible que
l’attribution de pensées à autrui. Concernant le traitement des
émotions faciales primaires, d’après notre expérience clinique,
l’atteinte de la colère semble assez systématique aux stades
débutants de cette pathologie.
Conclusion
Disposer d’outils destinés à documenter les capacités
sociocognitives des patients cérébrolésés apparaît indispensable
cliniquement. Cela nécessite une durée d’administration raisonnable
des épreuves, l’existence de normes et la minimisation des charges
cognitives annexes lors de la passation. La mise en évidence de la
nature de troubles émotionnels et/ou du raisonnement social
permettrait de mieux informer les familles des patients. Si les
troubles cognitifs sont parfois mal compris par l’entourage, les
troubles de la cognition chaude sont encore plus difficilement
intelligibles. Ceci est vrai pour les pathologies dégénératives,
mais s’applique également aux troubles acquis de la personnalité
chez les sujets jeunes (traumatisme crânien, accident vasculaire…).
Dans les démences, l’identification de marqueurs comportementaux
spécifiques pourrait permettre d’obtenir plus tôt des arguments
objectifs en faveur d’une vcDFT. Il importe pour cela d’affiner le
diagnostic différentiel basé sur les indices sociocognitifs. Les
travaux conduits sur la psychopathie et la sociopathie acquise
suggèrent, par exemple, que les agressions réactionnelles
(réactions explosives à la menace ou à la frustration sans but
spécifique) s’observeraient dans les deux pathologies
[55, 56], alors que seuls les psychopathes réaliseraient des
agressions instrumentales en vue d’atteindre un objectif [57]. Ces
critères sociocognitifs devront être enrichis et affinés afin
d’améliorer le diagnostic différentiel entre patients neurologiques
et psychiatriques d’une part mais également à l’intérieur des
pathologies dégénératives.
Remerciements : une partie de ce travail a été
présentée à la SNLF (Lille, mai 2010). Les auteurs sont très
reconnaissants à Robert James Richard Blair pour la communication
de ses tâches. Ce travail a bénéficié du soutien des Laboratoires
Biogen Idec.
Conflits d’intérêts : aucun.
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