Résumés

ARTICLE

RÉSEAUX NEURONAUX

Réseaux neuronaux en développement

Réseaux neuronaux et imagerie du développement chez l’homme

C. Chiron

Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, service hospitalier Frédéric-Joliot, Orsay, INMED, Inserm U29, Marseille

La mesure de la consommation cérébrale régionale du glucose (CMRGlu) par la tomographie d’émission de positons (TEP) et du débit sanguin cérébral régional (DSCr) par la tomographie de simples photons (SPECT) est un moyen d’étudier le développement fonctionnel des réseaux neuronaux in vivo chez l’homme ainsi que les relations entre l’épilepsie et le développement cérébral. Les valeurs de CMRGlu et DSCr dans une région sont en effet proportionnelles à la fonction synaptique dans cette région. Chez le sujet normal, CMRGlu et DSCr augmentent rapidement pendant les toutes premières années de la vie pour atteindre un maximum entre 3 et 8 ans puis rediminuer lentement jusqu’à la fin de la puberté où ils se stabilisent à la valeur adulte qui reste à peu près stable jusqu’à la vieillesse. Ce profil d’évolution correspond précisément à celui du développement de la synaptogenèse post-natale. Mais ce profil a des particularités selon les régions du cerveau, avec un gradient droit/gauche et un gradient postéro-antérieur. Par ailleurs, l’IRM montre que la myéline est immature à la naissance et atteint sa maturité adulte vers 4 ans.

Ces caractéristiques sous-tendent nombre des relations des épilepsies de l’enfant avec le développement cérébral telles que leur incidence plus importante que chez l’adulte et la plus forte avant 2 ans, l’âge d’apparition précoce des épilepsies occipitales et tardif des épilepsies frontales, l’asynchronisme inter et intrahémisphérique des décharges chez le nourrisson, leur retentissement cognitif précoce, ainsi que la pharmacorésistance et la tendance à la persistance des crises chez l’enfant jeune.

Réseaux : fondements et applications

D. Estève LAAS/CNRS Toulouse

La modélisation d’un comportement ou d’un fonctionnement par des techniques d’apprentissage est une voie prometteuse pour le développement de systèmes de surveillance, notamment lorsque l’opérateur humain est impliqué.

Les réseaux de neurones définissent une des approches possibles sur laquelle de nombreux chercheurs travaillent depuis une vingtaine d’années. Cette approche peut être efficacement appliquée à la surveillance multi-capteur et diagnostique par fusion multi-sensorielle. Elle consiste à d’abord acquérir un modèle comportemental (empirique) caractérisant le fonctionnement normal de l’objet à surveiller. Ce modèle est alors mémorisé et comparé, en temps réel, au fonctionnement courant de cet objet.

Le traitement des écarts est finalement exploité pour diagnostiquer le changement qui peut être le résultat d’une évolution interne à l’objet ou de l’intervention des facteurs d’influence extérieurs.

Les domaines d’application sont nombreux, qu’il s’agisse de surveiller l’opérateur humain, ou qu’il s’agisse de surveiller et commander des systèmes techniques.

Nous présenterons deux applications particulières : la surveillance du conducteur automobile, la surveillance des personnes âgées ou handicapées à domicile, et tenterons d’extrapoler ces premiers acquis vers d’autres applications plus futuristes.

Réseaux neuronaux en crise

Dynamique des réseaux neuraux dans les épilepsies partielles humaines

F. Bartolomei

Service de Neurophysiologie clinique et Épileptologie, Inserm EMI-U 9926, CHU Timone et Université de la Méditerranée, 13385 Marseille Cedex 5

Au cours des crises épileptiques partielles, les structures cérébrales impliquées émettent des oscillations caractéristiques qui peuvent entrer en synchronie ou au contraire entraîner une désynchronie transitoires des rythmes cérébraux habituels. Ces rythmes physiologiques sous-tendent les processus cognitifs et émotionnels qui peuvent ainsi être altérés dans une épilepsie partielle, même à distance du site d’origine de la décharge. Dans cet exposé nous décrivons un modèle d’organisation des crises partielles humaines, à travers l’étude des phénomènes de synchronisation que nous avons menée depuis plusieurs années. Nous proposons que les crises naissent dans un ensemble de structures hautement épileptogènes (réseau de la zone épileptogène, RZE) synchronisant leur activité avant d’émettre des oscillations rapides qui se désychronisent transitoirement. Dans un deuxième temps, d’autres structures corticales et sous-corticales sont le siège de modifications rythmiques plus lentes qui se synchronisent (réseau de la zone de propagation, RZP). L’émergence d’une sémiologie clinique dans la crise dépend probablement de ces phénomènes qui peuvent dans certains cas mimer un fonctionnement cognitif normal ou au contraire entraîner une rupture profonde dans le fonctionnement cérébral normal.

Les réseaux neuronaux dans les épilepsies temporales « plus »

P. Kahane¹, P. Ryvlin²

¹ Neurophysiopathologie de l’épilepsie et JE2413, CHU de Grenoble
² Unité de Neurologie fonctionnelle et Épileptologie, Hospices Civils de Lyon

Le concept d’épilepsie « temporale plus » (ET +) est un concept relativement récent, rendu nécessaire par la constatation qu’un nombre substantiel de patients souffrant d’une épilepsie dite temporale voient leurs crises persister en dépit d’une lobectomie temporale standard. Un tel concept suppose que la décharge épileptique, telle qu’enregistrée au moyen d’électrodes intracérébrales, affecte simultanément des régions distinctes (mais interconnectées) de différents lobes d’un même hémisphère. Une telle situation n’est pas rare, retrouvée chez 20 % de nos patients considérés initialement comme candidats à une chirurgie du lobe temporal. Sur la base d’enregistrements SEEG, il semble possible d’identifier au moins trois grands cadres d’ET + selon que les décharges, qui compromettent une ou plusieurs structures du lobe temporal, affectent aussi les territoires jonctionnels temporo-pariétaux-occipitaux (ET + postérieures, ETP), les régions insulo-operculaires (ET + périsylviennes, ETS) et le cortex frontal antérieur (ET +  temporo-frontales, ETF). La sémiologie qui en résulte se distingue le plus souvent singulièrement de celle observée dans les crises dites « mésio-temporales » avec survenue, souvent précoce et prévalente, d’un phénomène de déviation forcé de la tête et des yeux (ETP), de manifestations motrices simples faciales ou brachio-faciales (ETS), ou de comportements moteurs complexes volontiers spectaculaires (ETF). Cette liste n’est évidemment pas exhaustive car, comme le disent Jean Talairach et Jean Bancaud (1991), il est clair en effet que, pour la décharge, le lobe temporal, comme les autres lobes, n’a pas de limites autres que celles du cerveau.

Réseaux épileptiques et striatum

S. Dupont

Unité d’Épileptologie, Clinique P. Castaigne, Hôpital Salpêtrière, Paris

Le striatum est une entité anatomique formée par le noyau caudé et le putamen qui ont une origine embryologique commune. Il joue un rôle prépondérant dans le circuit des ganglions de la base qui inclut également la substance noire et le noyau sub-thalamique.

En épilepsie, il existe des arguments tout à la fois expérimentaux, électro-cliniques et de neuroimagerie pour penser que le striatum joue un double rôle :

– rôle symptomatogène en tant que site de propagation privilégié de certaines crises épileptiques : certains phénomènes dystoniques ou gyratoires critiques seraient ainsi liés à la propagation de la décharge épileptique au striatum ;

– rôle de contrôle exerçant un effet modulateur sur le réseau épileptique, notamment par l’intermédiaire de la neurotransmission dopaminergique.

Il n’existe par contre pas à l’heure actuelle d’arguments expérimentaux ou cliniques formels suggérant que le striatum puisse être un site générateur de crises épileptiques.

Le rôle modulateur exercé par le striatum sur les réseaux épileptiques pourrait ouvrir la porte à de nouvelles perspectives thérapeutiques : neurostimulation, médications dopaminergiques, neuroprotection.

Méthode d’analyse des réseaux neuronaux

Dynamique des réseaux oscillatoires synchronisés à différentes échelles : des enregistrements EEG intracérébraux à l’EEG/MEG de surface

O. Bertrand

Inserm U280, Processus mentaux et activation cérébrale, Lyon

La synchronisation oscillatoire de réseaux neuronaux (dans les bandes bêta/gamma) est actuellement proposée comme mécanisme de coopération dynamique entre les régions cérébrales impliquées dans des processus sensoriels, moteurs ou cognitifs. Ces activités oscillatoires ont été observées à différents niveaux d’enregistrement : dans les décharges unitaires, les potentiels de champs locaux, l’électro-corticogramme et les électro- et magnéto-encéphalogrammes de scalp. Ces activités « induites » par une stimulation se distinguent des réponses évoquées traditionnelles par leur variabilité d’apparition dans le temps, mais sont toutefois détectables par des méthodes d’analyse temps-fréquence. Elles peuvent apparaître à différentes échelles et avec différentes dynamiques temporelles et sont modulées à la fois par des processus bottom-up et top-down. Elles peuvent être restreintes à des aires sensorielles de bas niveau (synchronisation locale) ou distribuées dans un réseau plus étendu pour des traitements de plus haut niveau (synchronie à distance). Différents niveaux de synchronisation ont été observés dans des enregistrements EEG de scalp et EEG intracrâniens, et plus récemment en MEG, montrant de multiples foyers bêta/gamma dans les modalités visuelles et auditives, modulés dans le temps et en amplitude par le stimulus et la tâche comportementale. La confrontation de ces différents niveaux d’enregistrement sera discutée.

Analyse des réseaux en TEP et TEMP

F. Semah

SHFJ-CEA, Orsay

L’imagerie fonctionnelle, quelle que soit sa modalité, tomographie par émission de positons (TEMP), tomographie par émission monophotonique (TEP) ou imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf), permet d’explorer de nombreux paramètres du fonctionnement cérébral, des activations neuronales, au métabolisme synaptique ou aux constituants de divers systèmes de neurotransmission. Ces méthodes d’imagerie analysent maintenant de façon globale le cerveau sans a priori et ainsi permettent de mettre en évidence des anomalies focales ou régionales ainsi que les relations éventuelles qui existent entre des zones contiguës ou à distance les unes des autres.

C’est ainsi que la TEMP a été à l’origine de la description des relations entre les dystonies des membres supérieurs survenant chez des patients ayant une épilepsie de la face interne du lobe temporal et l’implication des noyaux gris centraux, qui fut par la suite précisée par la TEP. De même, dans ces épilepsies, la TEP nous a permis de mettre en évidence les relations entre la région responsable des crises et certaines zones corticales, comme l’insula, ou sous-corticales, comme le thalamus. Dans d’autres types d’épilepsies, des anomalies sous-corticales de certains neurotransmetteurs, comme la dopamine, ont pu être individualisées.

La TEMP, qui peut fournir une image des modifications du débit sanguin cérébral pendant la crise, a ouvert la voie de l’imagerie de la crise et donc du réseau mis en jeu lors ce des dernières. L’IRMf a également permis l’obtention de ce type de données mais est, comme la TEP, pour des raisons méthodologiques moins adaptée que la TEMP à l’imagerie critique. Les données acquises en imagerie fonctionnelle ont enrichi notre connaissance sur les réseaux mis en jeux dans les épilepsies ou lors des crises d’épilepsie mais doivent toujours être associées à de nombreux autres paramètres, au premier rang desquels la sémiologie clinique et électroencéphalographique, afin de permettre de bien comprendre leur signification.

IRM fonctionnelle et EEG dans l’analyse des décharges épileptiques

J. Gotman

Institut neurologique de Montréal, Université McGill

Il est maintenant possible d’effectuer un enregistrement EEG de bonne qualité à l’intérieur de la machine d’IRM et ainsi de faire des mesures d’IRM fonctionnelle (IRMf) en réponse aux décharges épileptiques intercritiques. Les problèmes techniques pour l’obtention d’un bon EEG et d’images de qualité sont nombreux mais surmontables. La méthode d’analyse du signal d’IRMf est encore incertaine, principalement car la réponse hémodynamique des pointes est mal connue et paraît variable. Les études publiées récemment font état de l’existence d’une réponse chez environ 50 % des malades. La présence de réponse est en partie fonction du nombre de pointes.

Des améliorations aux méthodes d’analyse nous ont permis d’obtenir une réponse chez 83 % d’un groupe de 35 malades ayant une épilepsie temporale. Ces réponses sont le plus souvent dans le lobe temporal affecté, mais aussi souvent dans la région homologue controlatérale et fréquemment en dehors du lobe temporal. Les réponses les plus fréquentes sont des activations, mais les désactivations sont présentes dans plus de la moitié des cas.

Chez 15 malades ayant une épilepsie généralisée et des bouffées de pointe-ondes, des réponses sont présentes dans tous les cas, sous forme d’activations ou désactivations corticales étendues, autant postérieures qu’antérieures, ainsi que d’une fréquente activation thalamique.

Ces résultats indiquent clairement que les réponses IRMf ne correspondent pas toujours à la localisation des décharges EEG. Elles pourraient représenter l’implication de réseaux plus vastes que ceux visibles à l’EEG. La présence fréquente de désactivation reste encore difficile à expliquer dans le contexte d’une décharge épileptique.

ÉPIFORMATION

Clinique des épilepsies

P. Martinez

CH Montauban

La démarche clinique constitue la première et la plus importante des étapes qui amènent au diagnostic et à la caractérisation d’une épilepsie. L’analyse clinique doit être très soigneuse pour déterminer le traitement et la prise en charge la plus adaptée. Cette étape est basée sur l’interrogatoire du patient, et surtout des témoins qui ont pu assister à la crise. Les crises d’épilepsie sont des événements de survenue brutale, brefs (quelques secondes à quelques minutes), suivis d’une phase de récupération dite phase post-critique, plus ou moins prolongée.

Si la décharge épileptique concerne l’ensemble du cerveau, on parle de crise généralisée ; dans ce cas, le patient présente une perte de connaissance brutale, avec une phase tonique, suivie de clonies, et d’un coma post-critique se résolvant progressivement.

Si la décharge épileptique concerne simplement une région cérébrale, on parle de crise partielle ; les signes cliniques peuvent être très différents selon la région concernée. Les types de crise partielle les plus souvent rencontrés, temporale et frontale, seront décrits et illustrés par des documents vidéo.

Neuro-psychologie des épilepsies : diagnostic des troubles cognitifs liés à l’épilepsie

F. Marlats

CHU Rangueil, Toulouse

Les personnes souffrant d’épilepsie se plaignent souvent de troubles de mémoire, de manques du mot. Une évaluation neuro-psychologique est un examen essentiel dans la compréhension du fonctionnement cognitif des personnes souffrant d’épilepsie. Elle comprend la prise en compte d’informations familiales, sociales, thymiques, psychiatriques et médicales. Puis, elle passe à l’administration d’une batterie de tests neuropsychologiques. L’interprétation des performances obtenues suit des techniques rigoureuses qui doivent être parfaitement maîtrisées par le neuropsychologue. Les données des résultats aux tests informent sur les capacités mnésiques, langagières, attentionnelles, visuo-constructives, praxiques et exécutives du sujet. L’observation de déficits, d’habiletés et les informations recueillies au cours de l’anamnèse permettent de comprendre efficacement la sévérité de l’atteinte épileptique et d’offrir des indications sur la localisation du foyer épileptogène. Le suivi médical et la prise en charge du patient épileptique font intervenir le diagnostic des troubles cognitifs. L’évaluation neuro-psychologique préchirurgicale donne des informations pronostiques sur les risques d’altération neuro-psychologique postopératoire. L’évaluation neuro-psychologique post-chirurgicale vérifie l’évolution des capacités cognitives. Les effets d’un traitement antiépileptique sont aussi observés à l’aide de l’investigation neuro-psychlogique pour ensuite limiter au maximum leurs répercussions néfastes sur le fonctionnement cognitif du patient. Mais encore, le diagnostic des troubles cognitifs peut déboucher sur des propositions de prises en charges telles que des séances orthophoniques, de la rééducation neuro-psychologique ou encore du soutien psychologique.

Principes du traitement des épilepsies

M.-C. Perrier

MECSS, Castelnouvel, Leguevin

La pharmacopée anti-épileptique s’est particulièrement enrichie depuis 10 ans avec 15 molécules actuellement disponibles en pharmacie de ville ou hospitalière. Pour autant les stratégies thérapeutiques obéissent à des lignes de conduite que nous détaillerons dans l’exposé.

Initier un traitement implique la connaissance de trois variables :

– la maladie épileptique : type de crises observées, syndrome épileptique, étiologie ;

– le sujet : âge, pathologies intercurrentes, contraception, désir d’enfant, troubles psycho-pathologiques associés...

Prescrire un médicament, c’est informer le sujet sur les effets attendus, les effets secondaires possibles, la durée du traitement et les modalités éventuelles d’arrêt du traitement.

Surveiller un traitement, c’est s’assurer de son observance, de son efficacité mais pas seulement sur les crises (la cognition et la qualité de vie font partie de la donne), de sa tolérance.

S’interroger régulièrement sur la pertinence du traitement et l’adapter aux aléas de la vie du sujet.

S’interroger sur un traitement qui ne fonctionne pas en se posant les bonnes questions.

Telles sont les questions qui seront abordées sans méconnaître les mesures d’accompagnement d’une maladie particulière dans sa représentation sociale et son retentissement psycho-affectif.

Ateliers épiformation

Travail : de l’intérêt des réseaux pour optimiser l’insertion professionnelle

P.-M. Gonnaud

Centre hospitalier Lyon-Sud, Hospices Civils de Lyon, 69495 Pierre-Bénite

Dans un contexte socio-économique tendu, les postes les moins qualifiés sont aussi les plus fragiles ; or les personnes porteuses d’épilepsie ont à affronter un triple handicap :

– leur maladie, l’impact des crises et/ou du traitement ;

– parfois une mauvaise orientation ou une sous-qualification.

Notre conviction et notre expérience plaident pour la constitution de réseaux plus ou moins formalisés associant épileptologues, médecins du travail, Cotorep et organismes d’insertion. Un « nœud » de réseau, départemental ou régional, constitué d’une équipe pluridisciplinaire rompue aux problèmes d’insertion des personnes épileptiques, fonctionne à la manière d’un centre-ressource pour cette thématique : grâce à un travail d’information et de sensibilisation auprès des professionnels, il facilite la mise en lien des différents intervenants autour de la personne épileptique ; ceux-ci apprennent ainsi à mieux identifier et connaître les champs de compétences des autres intervenants, le « circuit » des patients en est facilité et le chemin vers l’insertion (un peu) aplani...

Cette prise de connaissance mutuelle nous semble d’autant plus importante que les règles du jeu des dispositifs d’insertion sont volontiers mouvantes et qu’il nous semble essentiel, pour des patients souvent en situation vulnérable, d’éviter des erreurs (d’orientation professionnelle, mais aussi de modalités d’accompagnement et de prise en charge) vécues comme autant d’échecs inutiles et accablants. Enfin, certains parcours s’avèrent longs, voire usants, pour les patients comme pour les intervenants : la solidité du réseau permet de se sentir moins seul et désarmé face à des situations difficiles, et de « tenir la distance »...

Loisirs et épilepsie : comment gérer qualité de vie, risques et responsabilités à travers l’expérience de professionnels institutionnels

M.-C. Perrier

MECSS, Castelnouvel, Leguevin

La deuxième journée mondiale de l’épilepsie avait pour thème l’intégration du sujet épileptique. C’est dire l’impact de cette affection particulière dans la vie quotidienne du sujet qui en est affecté. Quel que soit son âge, le sujet épileptique doit en effet composer, pour les activités, même les plus élémentaires, avec le risque, les interdits réels ou fantasmés et le bénéfice.

La MECSS de Castelnouvel accueille depuis 35 ans des enfants, des adolescents et de jeunes adultes présentant une épilepsie sévère et des troubles associés de nature psycho – pathologiques ou déficitaires. Concilier cette réalité avec qualité de vie et responsabilités a toujours été la préoccupation des équipes. La confrontation du savoir-faire et des dispositifs réglementaires, l’approche pluri-disciplinaire ont permis l’élaboration de procédures. Ces procédures seront exposées par l’intermédiaire de cas cliniques et ouvriront la discussion que nous souhaitons interactive. Nous aborderons entre autres, la redoutable question des activités aquatiques, des sports possibles avec précaution.

La loi étant ce qu’elle est, seront ensuite discutées la place et la responsabilité de chacun dans l’autorisation, l’accompagnement d’une activité en recentrant le propos sur la notion de citoyenneté du patient, la responsabilité médico-légale des soignants et autres partenaires.

ATELIERS DE PSYCHOPATHOLOGIE

La parole aux patients : de quelques expériences d’éducation à la maladie

R. Bobet

Laboratoire de psychologie clinique et de psychopathologie, Université Paris 5

La qualité des soins dans les maladies chroniques dépend de la capacité des patients à gérer au quotidien leur maladie, ce qui nécessite, au-delà des conseils habituels prodigués lors de la consultation médicale, une véritable éducation du patient. L’éducation à la maladie, sous la forme de sessions d’information sur la maladie, de formation à la conduite du traitement ou de groupes de paroles, non seulement augmente la compliance au traitement, mais influence de façon positive l’évolution de la maladie elle-même, comme l’a montré Assal à propos du diabète.

Les buts d’une éducation à la maladie sont de permettre au patient d’acquérir et de conserver les capacités et les compétences pour vivre de manière optimale avec sa maladie et d’améliorer ainsi sa qualité de vie ainsi que celle de sa famille. Il ne s’agit pas d’offrir une formation ou une culture médicale, mais d’acquérir les compétences pour gérer au quotidien la maladie et son traitement. Outre cet apprentissage de nature cognitive, certains programmes d’éducation à la maladie proposent un soutien psychologique du patient adulte ou de l’enfant malade et de sa famille. Car au-delà d’un simple apprentissage, il s’agit de faire face à une maladie au long cours, posant la question des phases d’acceptation de la maladie (Assal et Lacroix à propos du diabète par exemple) ou celle d’un nécessaire « travail de la maladie » (Bobet au sujet des enfants épileptiques).

L’éducation à la maladie s’adressant à des patients chroniques pose également la question de la formation du personnel soignant : un rapport de l’OMS de 1998 propose d’ailleurs l’expression « d’éducation thérapeutique » du patient. Un groupe de travail réunissant des médecins, des infirmières, des éducateurs et d’autres personnels soignants de différents pays européens, a proposé une définition de « l’éducation thérapeutique du patient », s’est interrogé sur les aptitudes que le patient devait apprendre et a décrit le contenu et l’organisation de plusieurs programmes de complexité croissante.

En nous référant plus particulièrement à l’enfant, des programmes d’éducation à la maladie pour les jeunes diabétiques et leurs parents, des « Ecoles du souffle » pour les enfants asthmatiques se sont développés, notamment en France.

En ce qui concerne l’épilepsie, une première étude-pilote a été réalisée par Lewis et son équipe au Medical Center de l’université de Los Angeles, puis a été appliqué au Chili. Regan et al. (1993) ont mis au point ce qu’ils appellent un programme de « récréation thérapeutique », visant à améliorer l’estime de soi et l’acceptation de la maladie. D’autres expériences d’éducation à la maladie (Bianchini, 1993, Tieffenberg, 2000...) se sont développées dans les pays anglo-saxons, nordiques et européens. Elles seront présentées lors de ces ateliers de psychopathologie, en insistant sur les convergences et les différences conceptuelles et méthodologiques. Par contre, à notre connaissance, il n’existe aucune expérience ou étude publiée sur cette thématique en France, concernant l’enfant épileptique et à sa famille. Toutefois, à l’initiative des associations de personnes épileptiques ou de parents (Éole, Ariane, Arpeije), des groupes de parole ou des réunions à thèmes ont vu le jour ces dernières années, répondant à une demande insistante des patients et/ou de leurs familles. Outre les difficultés d’organisation de ces groupes, les objectifs des réunions, les cadres de travail mis en place, les modalités de leur animation, sont extrêmement divers et manifestent des conceptions divergentes de l’éducation à la maladie, des besoins et des demandes des patients et de leurs proches.

Épi-Emploi Insertion : un exemple de prise en charge psychosociale des épilepsies en région Ile-de-France

B. Gueguen^1,2, B. Piel-Desruisseaux², F. Odier¹, L. Grosso¹

¹ Neurophysiologie, Épileptologie, Centre hospitalier Sainte-Anne, Paris 
² Bureau Français de l’Épilepsie, Paris
<gueguen@chsa.broca.inserm.fr>

Les épilepsies sévères ont un retentissement important sur le plan psychologique et sur le plan social. La dépression est une comorbidité psychiatrique fréquente. Les patients épileptiques ont souvent des perturbations psychologiques avec perte de la confiance en soi, image négative d’eux-mêmes qui contribuent à la dégradation de leur qualité de vie. À cela s’ajoutent les conséquences des difficultés d’insertion sociale et professionnelle. La possibilité de guérir définitivement des patients épileptiques de longue date soit avec la chirurgie, soit avec les nouveaux traitements antiépileptiques, rend plus aiguë encore la nécessité d’une prise en charge globale des épilepsies sur trois plans : médical, social et psychologique. Nous rapportons l’expérience menée depuis 2 ans en région Ile-de-France d’une organisation en réseau, regroupant des compétences variées et complémentaires : associations de patients épileptiques et leur famille, organismes spécialisés dans l’insertion professionnelle des personnes handicapées, consultation médico-psychologique spécialisée en épileptologie regroupant un neurologue, un neuro-psychologue, un psychiatre.

Les lois protégeant les personnes handicapées en France ne suffisent pas à résoudre les problèmes d’insertion des patients épileptiques. Une approche individualisée est toujours plus positive car elle permet seule de trouver des solutions adaptées à chaque cas, ce qui est important pour les épilepsies, les problématiques se posant à chaque personne étant souvent particulières du fait de la nature de leur épilepsie, de leur histoire personnelle. L’expérience menée en région Ile-de-France a permis de souligner la grande importance de l’accompagnement de la personne dans la tentative d’insertion et du soutien psychologique prolongé qui sont les vrais garants du succès de l’action d’aide à l’insertion.

L’interdisciplinarité dans un hôpital spécialisé : complémentarité des approches de la psychologie clinique et de la neuropsychologie

G. Delahaye, V. Laguitton

Centre Saint-Paul-hôpital Henri Gastaut, 300 bd de Sainte-Marguerite, 13009 Marseille

Nous présenterons brièvement l’évolution historique du Centre Saint-Paul, devenu hôpital Henri Gastaut en 1998. Son ancien statut de MECSS a été modifié pour devenir en 1994 un établissement de court séjour participant au service public hospitalier.

Une convention a été passée avec le service d’exploration fonctionnelle du CHU de la Timone pour une première phase d’évaluation de la possibilité d’un traitement chirurgical de l’épilepsie. Cette nouvelle dimension est venue s’ajouter à un travail de bilans à visée diagnostique et à un suivi des traitements médicamenteux, pratiqués dès l’origine dans une perspective d’approche globale du patient et de sa maladie. Elle a déterminé, entre autres, la création d’un poste de neuropsychologue.

Virginie Laguitton (neuropsychologue) et Ghislaine Delahaye (psychologue clinicienne) présenteront tour à tour les grands axes de leur travail, les différentes demandes qui leur sont adressées par l’équipe médicale, paramédicale et par les patients eux-mêmes. Des vignettes cliniques illustreront, pour certains patients, la nécessaire articulation de ces approches entre elles et avec les autres intervenants (médecins, équipe paramédicale, assistante sociale, rééducateurs extérieurs).

Réinsertion professionnelle pluridisciplinaire et réalité psychique dans l’épilepsie réfractaire

B. de Toffol

Clinique Neurologique, CHU Bretonneau, Tours

Cette communication rapporte les données recueillies chez des patients épileptiques examinés à la consultation épilepsie et travail d’Indre-et-Loire. Cette structure, composée d’un médecin de la Cotorep, d’un conseiller professionnel et d’un épileptologue, se réunit avec le patient et sa famille pour discuter des projets de réinsertion en fonction de la nature de l’épilepsie, du cursus professionnel antérieur et du degré de handicap reconnu. Deux profils types peuvent être distingués : le premier correspond aux patients dont les projets sont réalistes et cohérents, en adéquation avec le degré de contrôle de l’épilepsie et des antécédents professionnels. Le second correspond aux patients dont le projet est irréaliste. Il s’avère que la démarche de réinsertion professionnelle permet une mesure de la réalité psychique subjective, c’est-à-dire de la manière dont un sujet perçoit sa maladie et ses conséquences. L’intérêt de cette approche est qu’elle est indépendante de l’évaluation psychologique ou psychiatrique. Deux exemples sont discutés : un projet très en deça des possibilités théoriques du sujet, en rapport avec une perception distordue exagérément pessimiste de la situation médicale en l’absence de syndrome dépressif patent au sens clinique ; un projet très au-delà des espérances légitimes du sujet, en rapport avec une surestimation des possibilités offertes par la consultation épilepsie et travail.

Du neuropédiatre au pédopsychiatre et aux associations (avantages, inconvénients et précautions)

G. Diebold

Dijon

L’auteur entend décrire rapidement le parcours banal d’un enfant épileptique d’abord soigné par un neuropédiatre puis adressé ensuite à un pédopsychiatre, sous le regard parfois critique et en tout cas de plus en plus puissant des associations. L’impossibilité pratique de dominer la totalité des connaissances accroît le poids des « croyances » qui peuvent être mises en concurrence ou en opposition par les patients, lorsqu’il s’agit d’adultes ou par leurs parents au sein des associations. Les « options » face à la connaissance médicale neurologique et psychopathologique se trouvent ainsi fortifiées et ceci surtout depuis la loi du 4 mars.

Il paraît nécessaire de ne pas renoncer pour autant aux bénéfices escomptés de l’idée de réseau, mais cela nécessitera de repenser l’articulation entre les différents acteurs. L’auteur compte illustrer ce point de vue par une ou plusieurs situations cliniques.

JOURNÉE JEAN-BANCAUD

Ataxie épisodique associée à des convulsions néonatales bénignes

G. Daquin, C. Dravet, N. Villeneuve

Hôpital Henri Gastaut, Marseille

A.P., 12 ans, a présenté plusieurs épisodes convulsifs entre le 3^e et le 21^e jour de vie. Le bilan étiologique était négatif. L’enfant s’est développée normalement ensuite. A partir de 19 mois, des épisodes paroxystiques à type de « troubles de l’équilibre et de mouvements saccadés » durant 1 à 2 minutes ont débuté. Ils ont persisté malgré plusieurs traitements anti-épileptiques. La maman d’A.P. a présenté les mêmes troubles jusqu’à sa première grossesse, ils ont ensuite disparu. En 2004, nous avons pu enregistrer un épisode et évoquer le diagnostic d’ataxie épisodique de type 1 (EA1). L’étude génétique est en cours.

L’EA1 est une affection neurologique rare, familiale, de transmission autosomique dominante. Dans sa forme la plus caractéristique, elle associe de brefs épisodes d’ataxie cérébelleuse et des myokimies. Il n’y a aucun déficit neurologique permanent. Une dizaine de mutations différentes ont été retrouvées sur le gène responsable, KCNA1, qui code pour la sous-unité alpha1 d’un canal potassique voltage dépendant.

L’association d’une EA1 et d’une épilepsie n’est décrite que dans quatre familles à notre connaissance. De plus, dans notre cas, il s’agit de convulsions néonatales bénignes qui pourraient également être liées à une « canalopathie potassique ».

Syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie : corrélation neuropathologique et électro-clinique. Implications physiopathologiques

S. Auvin¹, C.-A. Maurage², L. Devisme², M.-D. Lamblin³, S. Joriot-Chekaf¹, F. Leclerc⁴, L. Vallée¹

¹ Service de neurologie pédiatrique, 
² d’anatomopathologie, 
³ de neurophysiologie clinique, 
⁴ de réanimation pédiatrique, CHRU de Lille, 59037 Lille Cedex

Les mécanismes du syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie (HHE) restent méconnus. Il s’agit d’une enfant de 17 mois ayant présenté un état de mal épileptique inaugural responsable du décès au 5^e jour.

Cas clinique et méthodes. Une fille de 17 mois dont l’histoire de la maladie débutait deux jours avant l’état de mal épileptique par une fièvre. L’enfant est retrouvée le matin dans son lit (6 heures sans surveillance) avec une rupture de conscience et un état de mal clonique hémicorporel gauche. Elle a reçu comme traitement du diazépam, de la phénytoïne, du phénobarbital puis du thiopenthal qui a permis l’arrêt de la crise. Elle était transférée en réanimation pédiatrique. L’EEG montre des pointes périodiques et des ondes lentes (1 Hz) à prédominance droite. L’analyse du LCR et le scanner cérébral sont normaux. Au deuxième jour, l’examen clinique montre une hémiplégie gauche. L’EEG montre des complexes pseudopériodiques de pointes-ondes à droite. L’IRM cérébrale au 5^e jour montre un hypersignal homogène de l’ensemble de l’hémisphère droit en T2 et en séquence de diffusion. A l’EEG au 5^e jour existe une baisse d’amplitude de l’électrogenèse. Au 6^e jour, l’enfant présente une hypotension et un coma aréactif avec disparition des réflexes du tronc cérébral. L’EEG est plat. Le décès survient au 6^e jour. Une nécropsie était réalisée avec une analyse cérébrale (microscopie optique, immunohistochimie, amylose, PAS, neurofilament et microscopie électronique).

Résultats. Les études d’imagerie montrent un œdème hémisphérique droit. L’étude neuropathologique confirme l’œdème hémisphérique droit homogène. Il n’y a pas de thrombus, de réponse inflammatoire cellulaire ou de malformation cérébrale. Il y a des signes d’atteinte axonale au niveau du thalamus droit. Il s’agit d’images ovoïdes de rétractions axonales avec immunohistochimie positive en neurofilament et en PAS.

Discussion. Les anomalies dans les images de diffusion suggèrent un œdème cytotoxique de l’hémisphère droit. La présence de cet œdème est confirmée par l’étude anatomopathologique. Cet œdème est responsable d’un souffrance neuronale. Les anomalies observées dans le thalamus pourraient induire une dysfonction de la boucle thalamo-corticale et jouer un rôle dans la survenue de cette épilepsie. Dans la phase aiguë du syndrome HHE, l’emploi de traitement anti-œdémateux pourrait donc être indiqué.

Crises atoniques et épilepsie focale pré-centrale chez un nourrisson traité chirurgicalement

P. Vrielynck, M.-P. Valenti, A. de Saint-Martin, P. Kehrli, S. Chassagnon, C. Sabourdy, E. Hirsch

Unité d’Épileptologie, Strasbourg

La séméiologie des crises focales frontales est constituée essentiellement de manifestations motrices positives (tonique, clonique) chez le nourrisson et rarement hypermotrices. Les crises motrices négatives, atoniques, sont dans la grande majorité observées dans des épilepsies généralisées, très rarement décrites dans les épilepsies focales. Deux aires motrices négatives ont été identifiées, l’une mésio-frontale en avant de l’aire motrice supplémentaire, l’autre au niveau du gyrus frontal inférieur. Les rares cas décrits de crises atoniques focales, ont une origine mésio-frontale. Nous rapportons le cas d’un nourrisson présentant des crises focales pré-centrales se caractérisant par une atonie progressive et massive.

Matériel et méthodes. Nous avons étudié le cas d’un nourrisson de 24 mois. Des crises focales, prolongées, sans ou avec généralisation secondaire, ont débuté à l’âge de 6 mois. Le développement psychomoteur a été marqué par une hypo-motricité du membre supérieur droit et un retard d’acquisition du langage. Des enregistrements EEG-vidéo-polygraphiques prolongés ont été réalisés. L’IRM a montré une malformation du développement cortical, pré-centrale gauche étendue, « en pince de crabe ». En raison de la pharmacorésistance, l’enfant a bénéficié d’une lésionnectomie, avec une disparition des crises.

Résultats. Quatre crises ont été analysées. La séméiologie des crises est stéréotypée, caractérisée par un arrêt de l’activité en cours (phénomène hypomoteur), une hypotonie axiale (chute lente de la tête et du tronc), une déviation lente des yeux et de la tête vers la gauche, une rubéfaction. L’EEG inter-critique met en évidence des anomalies focales fronto-pré-centrales gauches. L’activité critique impliquait initialement de façon prédominante la région pré-centrale gauche, accompagnée par une bradycardie précoce.

Conclusion. Il s’agit de crises atoniques, dont le début est focal sur la base des anomalies EEG et la présence d’une lésion pré-centrale. La symptomatologie pourrait résulter d’une implication précoce de l’aire motrice négative décrite par Lüders, située au niveau du gyrus frontal inférieur, zone en rapport étroit avec la malformation du développement cortical.

Épilepsie fronto-centrale pharmaco-résistante : dépression à long terme du réseau épileptique par stimulation magnétique transcrânienne répétitive du cortex pré-central

S. Chassagnon^1,3, J. Foucher^2,3, L. Minotti⁴, P. Kahane⁴, E. Hirsch¹

¹ Neurologie, Strasbourg, 
² Psychiatrie, Strasbourg, 
³ Inserm 405, Strasbourg, 
⁴ Neurologie, Grenoble

Les épilepsies frontales pharmacorésistantes impliquant le cortex pré-central (EFPC) font souvent l’objet d’une contre-indication chirurgicale, en raison du risque d’hémiplégie définitive. La stimulation directe de la zone épileptogène pourrait théoriquement avoir un effet anti-épileptique sans déficit fonctionnel, si on se réfère aux études pilotes réalisées dans le cas d’épilepsies du lobe temporal.

L’excitabilité du cortex pré-central peut être déprimée de façon non invasive par la stimulation magnétique transcrânienne répétitive (SMTr) à basse fréquence.

Méthodes. Un patient de 34 ans a été pris en charge pour une épilepsie frontale pharmacorésistante cryptogénique se traduisant par des crises motrices débutant par une brève bouffée de chaleur ascendante et d’une flexion de la tête vers le bas et la gauche, constamment suivie d’une prise de posture hypertonique en abduction-élévation du membre supérieur droit, entraînant une chute en cas d’orthostatisme ; la fréquence des crises oscillait entre 20 et 50 accès hebdodamaires, fréquemment subintrants. L’exploration stéréo-électro-encéphalographique a mis en évidence une implication étendue du cortex prémoteur et précentral. L’intervention à visée curative a été récusée en raison du risque d’hémiplégie.

Une SMTr à basse fréquence de la partie antérieure et dorsale du gyrus précentral a été effectuée, sous neuro-navigation, à une intensité correspondant à 100 % du seuil moteur, sous forme de sessions biquotidiennes d’une durée de 30 minutes, 5 jours consécutifs.

Résultats. L’intensité des crises a transitoirement diminué sous l’effet de la SMTr. En effet, plus de 50 % des épisodes critiques « avortaient » durant la semaine de stimulation et ce, de façon reproductible (2 sessions de SMTr à 1 mois d’intervalle). Les crises se limitaient alors à la sensation de chaleur ascendante hypogastrique ou à un bref mouvement d’élévation du membre supérieur droit de faible amplitude.

Discussion. Une étude est en cours pour évaluer l’effet anti-épileptique de la SMTr sur les épilepsies fronto-centrales. La neuro-navigation couplée à la SMTr constitue une aide précieuse pour comparer l’effet de la stimulation de cibles différentes (pré-motrice versus pré-centrale).

Crises versives du cortex rétrosplénial

C. Sabourdy¹, P. Kahane², E. Hirsch¹

¹ Hôpital civil, Strasbourg 
² Neurophysiopathologie de l’épilepsie et JE2413, CHU, Grenoble

Dans la dernière classification de la Ligue internationale contre l’épilepsie, les crises versives sont définies comme des épisodes au cours desquels le patient présente, soit un mouvement conjugué des yeux, soit de la tête ou occasionnellement du corps, d’un côté. Historiquement, le terme neutre de « version » avait été utilisé par Gastaut pour décrire un phénomène percritique de détournement de la tête et des yeux, sans tenir compte du point de départ de la crise, le bilan ultérieur électroencéphalographique permettant de classer ce mouvement comme ipsiversif ou adversif, en fonction de la latéralisation du foyer épileptique.

Parmi les innombrables symptômes observés au cours des crises d’épilepsie qui peuvent aider le clinicien à circonscrire le foyer épileptogène, les manifestations versives ne possèdent pas intrinsèquement une forte valeur localisatrice puisqu’elles ont été rapportées aussi bien au cours des épilepsies focales symptomatiques frontales, temporales, pariétales ou occipitales, qu’au cours des épilepsies focales idiopathiques, voire lors des généralisations. De même, en ce qui concerne leur valeur latéralisatrice, certaines études plaident en faveur du caractère ipsilatéral au foyer épileptique de la version mais d’autres, en faveur du caractère controlatéral.

Nous avons été amenés à explorer six patients présentant à la phase initiale ou presque de leur crise, un tableau relativement pur de version tonique, lente de l’extrémité céphalique, confinant à la giration, en relation chez cinq d’entre eux avec une lésion de la partie postérieure du gyrus cingulaire controlatéral. Nous avons identifié cette région comme étant le cortex rétrosplénial correspondant aux aires 29 et 30 de Brodmann. Or, récemment, des études expérimentales chez la souris ont souligné la forte implication de cette région dans le contrôle des mouvements de la tête, grâce aux cellules de direction de la tête (head direction cells).

Nous rapportons particulièrement l’observation de Mr B atteint d’une épilepsie focale cryptogénique depuis l’âge de 8 ans, caractérisée par deux types de crises. Les plus fréquentes débutaient par une rupture de contact suivie d’une déviation lente et tonique des yeux et de la tête vers la gauche. Suite aux données acquises sur ce type de version avec les patients précédents, nous avons orienté l’exploration de ce patient vers les régions postérieures internes droites. Les données issues de la SEEG ont confirmé l’implication d’une vaste zone pariéto-occipitale interne et hippocampique droite.

Compte tenu de ces éléments, nous proposons :

– qu’un phénomène de version lente, tonique de l’extrémité céphalique, confinant à la giration, à la phase initiale d’une crise d’épilepsie doit faire envisager la région pariétale interne controlatérale au sens de la version, comme point de départ de la décharge épileptique ;

– que le cortex rétrosplénial se situe au cœur d’un circuit fronto-pariétal qui pourrait être à l’origine des mouvements versifs particuliers que nous avons rapportés.

Versions ipsilatérales précoces dans les épilepsies frontales

S. Rheims, G. Demarquay, J. Isnard, M. Guenot, F. Mauguière, P. Ryvlin

Service de Neurologie fonctionnelle et d’Épileptologie, Lyon

Les versions de la tête et des yeux sont des symptômes fréquents au cours des crises d’épilepsie d’origine frontale. Alors que les versions toniques controlatérales au foyer épileptogène sont bien connues, il existe peu de données concernant les versions ipsilatérales précoces.

Nous avons étudié 14 patients ayant bénéficié d’une cortectomie frontale déterminée après un bilan préchirurgical comportant dans tous les cas une vidéo-électroencéphalographie et une stéréo-électroencéphalographie pour 13 d’entre eux.

Nous avons constaté une ipsiversion précoce chez 5 patients (36 %). Dans chaque cas, ce mouvement était régulier, non forcé, sans caractère tonique. En revanche, sa direction pouvait varier : oblique vers le bas chez 3 patients, strictement latérale chez 2 autres. Chez 2 patients, l’ipsiversion pouvait être suivie d’une version tonique controlatérale pouvant précéder une généralisation secondaire. Quatre des 5 patients (80 %) présentaient un foyer épileptogène frontal antérieur : orbitofrontal ou polaire. Le 5^e souffrait d’un foyer dorsolatéral prémoteur (aire 6).

Nos données indiquent que les versions ipsilatérales précoces représentent un phénomène sémiologique non rare au cours des crises frontales, orientant plus particulièrement, bien que de manière non spécifique, vers les structures frontales antérieures.

Jargon ictal et anomalie morphologique du néo-cortex temporal postérieur

A. Didelot, J.-P. Vignal, B. M. Braun, H. Vespignani

CHU de Nancy, Nancy

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 42 ans qui présente une épilepsie partielle pharamaco-résistante depuis l’âge de 16 ans. Les crises, chez cette patiente ambidextre, sont caractérisées par des bourdonnements d’oreille suivis de l’apparition d’une modification de la mimique puis d’une activité verbale constituée d’onomatopées et d’une jargonophasie.

Cette séméiologie a fait évoquer une épilepsie du néo-cortex temporal postérieur gauche impliquant la région de Wernicke. Le pattern électro-physiologique a confirmé cette hypothèse avec des crises débutant en région temporale postérieure gauche. Les paroxysmes intercritiques sont de localisation identique et la scintigraphie cérébrale percritique révèle un hypermétabolisme de cette région.

Une première IRM avait été rendue normale mais cette coïncidence électro-clinique a permis de mettre en évidence un trouble de la corticogenèse situé dans la partie postérieure du sillon latéral gauche et du sillon temporal supérieur gauche soit précisément au niveau de l’aire de Wernicke. L’anomalie constatée peut en effet parfaitement rendre compte de la symptomatologie.

L’épilepsie partielle continue peut révéler une cytopathie mitochondriale

S. Auvin

Service de neurologie pédiatrique, hôpital Roger Salengro, Lille

L’épilepsie partielle continue est considérée comme un état de mal épileptique partiel somatomoteur se présentant par une contraction myoclonique ou clonique d’un groupe musculaire pendant une période donnée. Elle évolue vers un déficit moteur et une atrophie corticale. Les étiologies les plus fréquentes sont le syndrome de Rasmussen et les encéphalites post-infectieuses.

Patients. Trois patients (deux garçons, une fille) ont débuté leur état de mal partiel myoclonique à 8 mois, 11 mois et 6 ans pour lesquels l’EEG montrait une dissociation électro-clinique. Le développement psychomoteur antérieur était jugé normal chez deux des trois patients. L’examen clinique montrait des signes extrapyramidaux chez les trois patients. Le diagnostic de cytopathie mitochondriale était suspecté sur l’analyse des lactates et pyruvates dans le sang et dans le LCR. Un déficit en complexe I de la chaîne respiratoire était confirmé par analyse spectrophotométrique sur biopsie musculaire. L’IRM cérébrale normale initialement évoluait rapidement vers une atrophie corticale diffuse. Une cytolyse hépatique était noté chez deux patients.

Discussion. Des cas similaires ont déjà été rapportés dans la littérature (n = 3). Nous reprenons les caractéristiques communes de nos patients afin de les distinguer d’une épilepsie partielle continue « classique ». Le diagnostic de maladie mitochondriale doit être évoqué dans le cas d’une épilepsie partielle continue, en particulier lorsqu’il existe un retard des acquisitions antérieur, des signes extrapyramidaux ou une atteinte hépatique.

Réseau diagnostique et maladie rare : syndrome de Kuf (2 observations EEG-vidéo)

L. Vercueil, J.-F. Pellisier, P. Genton

Service d’Explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Grenoble

Le diagnostic de maladies rares et exceptionnelles avec épilepsie est difficile, consommateur de temps, d’énergie et d’examens. Le cheminement diagnostique suivi dans deux observations récentes de maladie de Kuf (forme adulte de céroïde-lipofuscinose) peut servir d’exemple. L’observation 1 concerne un homme de 41 ans qui a débuté la maladie à 18 ans, avec la séquence cécité-épilepsie-démence-myoclonies. L’observation 2 concerne une femme de 39 ans qui a débuté à 32 ans, avec la séquence myoclonies-épilepsie-démence-troubles visuels. D’autres séquences sont possibles d’après les données de la littérature. L’optimisation des procédures diagnostiques semble devoir passer par la mise en commun, à un échelon national, des observations concernant les pathologies les plus rares, afin d’éviter les délais diagnostiques et de recourir le plus précocement possible aux examens pertinents : ceux-ci peuvent en effet être représentés, comme dans ces observations, par des procédures invasives qui doivent faire l’objet d’un consensus au sein d’un réseau.

Épilepsie et hétérotopie nodulaire périventriculaire bilatérale : caractérisation du réseau épileptogène selon une approche multimodale

L. Valton, F. Bartolomei, P. Marquis, F. Wendling, A. Mc Gonigal, M. Guye, M. Gavaret, J. Régis, P. Chauvel

Service de Neurologie et d’EFN, hôpital Rangueil, Toulouse

Le traitement chirurgical est rarement efficace chez les patients souffrant d’une épilepsie partielle pharmacorésistante associée à une hétérotopie nodulaire périventriculaire bilatérale (HNPB), posant la question de la détermination de la localisation de la zone épileptogène, et de ses rapports avec les résections corticales proposées.

Le but de cette étude a été d’explorer le réseau épileptogène impliqué au cours des crises épileptiques enregistrées chez un patient avec HNPB, selon une approche multimodale.

Méthodes. Le patient âgé de 41 ans souffrait de crises partielles complexes depuis 18 ans, malgré une polythérapie antiépileptique. Un bilan préchirurgical non invasif, puis une stéréoélectroencéphalographie (SEEG) ont été réalisés pour explorer l’hypothèse d’une épilepsie temporale droite et pour déterminer l’implication respective des structures corticales et hétérotopiques dans le réseau épileptogène. L’étude du réseau épileptogène a reposé sur l’analyse des périodes intercritiques, de la sémiologie électroclinique des crises, des résultats des stimulations et des potentiels évoqués intracérébraux. Le signal SEEG enregistré au cours des crises a été analysé par une méthode de quantification non linéaire pour mettre en évidence les couplages fonctionnels apparaissant entre les différentes structures cérébrales au cours des crises.

Résultats. Trois crises spontanées ont été enregistrées, avec une décharge initiale dans l’hétérotopie (2) ou dans les structures temporo-mésiales (1). La propagation de la décharge concernait un large réseau sur l’hémisphère droit qui comprenait l’hétérotopie, les structures temporo-mésiales, l’insula et des régions frontales. L’analyse des signaux SEEG au cours des périodes interictales, après les stimulations, et les résultats des potentiels évoqués ont retrouvé l’existence d’un vaste réseau impliquant les structures temporo-mésiales et hétérotopiques. L’analyse des couplages fonctionnels entre ces structures au cours des crises a confirmé cette hypothèse, en montrant que les structures temoporo-mésiales et hétérotopiques exerçaient le rôle de leader.

Conclusions. Ces résultats suggèrent qu’il existe des connections étroites entre les neurones de l’hétérotopie périventriculaire et les neurones corticaux, comme cela a pu être observé chez l’animal par ailleurs. Cela confirme que ces neurones font partie d’un vaste réseau épileptogène à l’origine des crises chez ces patients avec HNPB.

Aggravation d’une épilepsies partielle par carbamazépine et/ou phénytoïne, avec anomalies IRM transitoires

V. Bourg, C. Lebrun, S. Jeannin, J. Breloin, P. Thomas

Service de Neurologie, hôpital Pasteur, CHRU de Nice

Observation n^o 1. Un patient de 33 ans, aux antécédents de médulloblastome (cérébelleux en 1978, récidive frontale en 1987) était hospitalisé en août 2003 à la suite de plusieurs crises partielles complexes. Il décrivait des phénomènes sensitifs au niveau du membre supérieur droit suivis d’une rupture du contact. Le scanner puis l’IRM encéphalique montraient une image suspecte dans la région pariéto-occipitale gauche (hypersignal cortical T2, rehaussement par le gadolinium en T1). Lors de l’hospitalisation, le patient présentait plusieurs épisodes d’hallucinations visuelles. La vidéo-EEG confirmait le caractère critique des manifestations. L’ensemble du bilan (étude du LCR) et la normalisation de l’IRM encéphalique permettaient de conclure à une origine critique des anomalies morphologiques.

Observation n^o 2. Un patient de 39 ans suivi depuis 6 ans pour une épilepsie partielle traitée par carbamazépine était adressé en décembre 2003 pour des crises épileptiques somato-motrices droites puis gauches fréquentes. Deux IRM avaient déjà été réalisées et étaient normales. La posologie de carbamazépine était alors augmentée. Un bolus de fosphénytoïne IV suivi d’une coprescription de phénytoïne, 350 mg par jour, n’entraîna aucune amélioration. Entre février et mai 2004, la fréquence des crises continuait d’augmenter pour atteindre 50 à 60 crises par jour. L’IRM montrait de nombreux hypersignaux T2 de la substance blanche périventriculaire et sous-corticale ainsi que des noyaux gris centraux faisant évoquer le diagnostic de vascularite cérébrale. Un traitement par bolus de méthylprednisolone IV permettait une amélioration très transitoire. L’ensemble du bilan réalisé ne retrouvait pas de vascularite systémique. Dans l’hypothèse d’une aggravation syndromique par la carbamazépine puis par la phénytoïne, ces thérapeutiques furent stoppées. Progressivement, une amélioration des crises survint, corrélée à une disparition des anomalies morphologiques.

Déficit en réseaux inhibiteurs, épilepsie et syndrome de Down : à propos d’une épilepsie myoclonique sénile

A. Chaanine, A. Eusebio, J. Salas-Puig, P. Genton

Centre Saint Paul, HHG, 13258 Marseille 09

Les auteurs présentent deux observations vidéo-EEG de patients trisomiques 21, issues d’une population de 5 cas semblables : peu après l’installation de signes de détérioration cognitive de type Alzheimer, apparition de myoclonies massives évidentes ou parcellaires, plus discrètes, puis de crises épileptiques généralisées tonico-cloniques. L’évolution se fait, parallèlement à celle de la détérioration cognitive, vers une lente aggravation, mais la réponse thérapeutique est satisfaisante (valproate, piracétam, lévétiracétam, benzodiazépines). Cette entité encore méconnue s’inscrit, comme les autres formes d’épilepsie survenant dans la trisomie 21, dans un contexte particulier de déficience des mécanismes inhibiteurs, qui peut s’exprimer plus tôt dans la vie de ces patients par des spasmes infantiles ou des épilepsies réflexes. L’épilepsie myoclonique sénile de la trisomie 21 représente donc une forme assez spécifique d’épilepsie dans ce contexte, mais pourrrait également se rencontrer dans les maladies d’Alzheimer habituelles.

Tableau clinique associant myoclonus segmentaire - dystonie - crises épileptiques généralisées dans une fratrie : difficultés diagnostiques

A. Pasnicu¹, A. Biraben¹, L. Lazaro², A. Beauplet¹, M. Verin¹

¹ Service de neurologie, hôpital Pontchaillou 
² Service de pédiatrie, hôpital Sud, 35000 Rennes Cedex

L’objectif de ce travail est de préciser le cadre nosologique d’un tableau familial inhabituel avec des épisodes de myoclonies segmentaires accompagnées par une dystonie et des crises épileptiques généralisées.

Nous rapportons un cas familial, une jeune femme de 22 ans et son frère de 18 ans, présentant une symptomatologie identique : début à l’âge de nourrisson des épisodes de myoclonies segmentaires touchant surtout les yeux et les membres inférieurs, accompagnés de dystonie segmentaire. La durée de ces épisodes est variable, entre quelques minutes et plusieurs jours. Ils se finissent parfois par une crise généralisée tonico-clonique, surtout si les épisodes de myoclono-dystonie sont longs. Il n’y a pas de facteur déclenchant mais le stress émotionnel, la lumière très forte ou les bruits intenses favorisent les malaises. Par contre, l’arrêt de l’activité et de la parole et l’éloignement de milieu favorisant améliorent les malaises. L’effet de l’alcool n’est pas évalué car aucun n’en consomme. L’évolution de la maladie parait stationnaire.

Il n’y a pas d’antécédent familial similaire, pas d’antécédent personnel notable et le développement psychomoteur dans l’enfance s’est fait normalement ; les performances scolaires sont au-dessus de la normale.

Des nombreuses examens paracliniques ont été réalisés (biologiques, immunologiques, endocrinologiques, métaboliques, imagerie cérébrale, enregistrements vidéo-EEG de longue durée) et multiples essais thérapeutiques ont été faits à la recherche d’une chanelopathie, d’une maladie métabolique, d’un syndrome myoclonus-dystonie héréditaire... Malgré ces efforts, le diagnostic des deux cas reste toujours un sujet de débat.

Réseaux épilepsie et réseaux sommeil : à propos d’une observation EEG-vidéo d’hamartome hypothalamique diagnostiqué chez une femme de 66 ans

M. Sarr¹, G. Lavernhe², G. Daquin¹, P. Genton¹

¹ Centre Saint Paul, HHG, 13258 Marseille 09 
² 2 bis rue d’Abon, 05000 Gap

Le syndrome associé aux hamartomes de l’hypothalamus est classiquement constitué par une puberté précoce et une épilepsie d’allure frontale ou généralisée symptomatique, avec des crises gélastiques ou dacrystiques. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 66 ans, qui avait mené une vie normale, avec des grossesses multiples et une ménopause à l’âge habituel. Le symptôme principal, existant depuis l’âge de 15 ans, était représenté par une désorganisation du sommeil nocturne, avec de nombreux éveils intermédiaires souvent associés à un ricanement ou à un rire plus franc, et très rarement à d’autres symptômes plus évocateurs de crises focales complexes. La patiente avait présenté à l’adolescence des crises focales et secondairement généralisées diurnes qui avaient été contrôlées par le traitement. Le diagnostic d’hamartome hypothalamique (HH) a été facilement confirmé par une IRM cérébrale. L’organisation du sommeil est fréquemment perturbée dans les HH, surtout chez les patients présentant des crises s’exprimant plus volontiers pendant le sommeil, comme nous l’a montré l’analyse détaillée du sommeil de nuit dans quatre observations récentes. Les crises prenant leur origine au niveau du mésencéphale perturbent la structure du sommeil, et les relations entre les circuits du sommeil et le réseau épileptique pathologique des HH seront discutées.

Épilepsie « frontale » nocturne d’origine insulaire

P. Ryvlin, L. Minotti, G. Demarquay, E. Hirsch, A. Arzimanoglou, D. Hoffman, M. Guenot, F. Mauguière, P. Kahane

Service d’Épileptologie et de Neurochirurgie fonctionnelle de Lyon, Grenoble, Strasbourg, et Paris (hôpital Robert Debré)

Les épilepsies caractérisées par des crises hypermotrices nocturnes sont habituellement considérées comme de nature frontale, en rapport avec une zone épileptogène le plus souvent frontale interne. Cette hypothèse est renforcée par le caractère familial de la comitialité, rentrant alors dans le cadre des épilepsies frontales nocturnes autosomales dominantes. Peu de données EEG intra-cérébrales ont jusqu’à ce jour permis d’étayer ces hypothèses chez des patients présentant une forme familiale ou sporadique cryptogénique de la maladie.

Nous rapportons ici 3 dossiers de patients présentant des crises hypermotrices nocturnes, évocatrices d’une origine frontale interne, pour lesquels l’exploration stéréo-électroencéphalographique effectuée aux centres de Grenoble et de Lyon, a révélé une participation initiale exclusive ou prévalente du cortex insulaire dans la genèse de la décharge épileptique. Deux de ces patients étaient sans antécédent particulier, alors que le 3^e présentait un tableau d’épilepsie familiale d’allure autosomale dominante. Les crises avaient débuté entre 3 et 9 ans et avaient évolué vers une pharmaco-résistance avérée justifiant un bilan préchirurgical. Dans chaque cas, la sémiologie critique était dominée par des activités hypermotrices à type de pédalage, de mouvements du bassin et de retournement du patient. Il s’y associait des cris et des modifications de l’expression faciale à type de grimaces ou d’évocation d’un sentiment de peur, sans phase confusionnelle post-critique. Dans les deux cas sporadiques, la décharge intra-cérébrale inaugurale était observée au niveau de l’insula antérieure, droite ou gauche, alors que, dans le cas familial, la décharge critique prenait son origine de manière simultanée dans l’insula antérieure gauche et l’opercule frontal ipsilatéral. Dans tous les cas, la décharge diffusait rapidement vers les structures frontales internes, dont l’envahissement était concomitant de l’activité hypermotrice.

Nous concluons que les épilepsies caractérisées par des crises hypermotrices nocturnes, qu’elles soient de formes sporadique cryptogénique ou familiale autosomale dominante, peuvent admettre une zone épileptogène localisée au niveau de l’insula antérieure.

TEMP critique pour une épilepsie réflexe « cryptique »

J.-C. Sol, J.-A. Lotterie, M.-C. Perrier, M. Kany, M. Tiberge, G. Géraud, J. Lagarrigue, C. Mascott, L. Valton

Hôpital Rangueil, Toulouse

Nous rapportons l’observation d’une jeune femme droitière suivie depuis 20 ans pour une épilepsie réflexe cryptogénique pharmaco-résistante. Elle présentait des crises partielles simples motrices brèves de l’hémicorps gauche depuis l’âge de 6 ans, parfois déclenchées par un bruit, un contact ou l’extension du membre supérieur. Les explorations morphologiques cérébrales (scanner et IRM) réalisées à l’occasion d’aggravations précédentes, ne montraient pas d’anomalie.

Elle a été hospitalisée pour une aggravation de la fréquence des crises, compliquée d’une gène motrice d’installation progressive de l’hémicorps gauche, prédominant au membre inférieur. Le contrôle de l’imagerie cérébrale a permis de découvrir une hémorragie pré-rolandique droite au contact du cortex rolandique ; l’IRM retrouvait un aspect compatible avec un cavernome sous-jacent, ce qui a conduit à un bilan préchirurgical malgré la localisation centrale de la zone épileptogène supposée.

L’exploration vidéo-EEG a permis d’enregistrer les crises habituelles de la patiente. Les crises, pluriquotidiennes prédominant le matin, étaient caractérisées par un sursaut tonique puis clonique du membre supérieur gauche, mais également du membre inférieur gauche et du membre supérieur droit, précédés par une sensation fugace de bouffée de chaleur. Les données électriques intercritiques et critiques orientaient vers la région fronto-centrale mésiale droite. Une tomographie d’émission monophotonique (TEMP) a pu être réalisée en percritique avec une injection très précoce du traceur (ECD). L’examen a montré une hypofixation profonde paramédiane droite correspondant à la lésion avec une hyperfixation très nette en région centrale supérieure droite, au contact du bord postérieur de la lésion, comme cela a été confirmé par le post-traitement (analyse statistique sous SPM et Siscom). La superposition des images montre un chevauchement des hyperfixations avec l’activation fonctionnelle motrice de la main et de la jambe (IRMf).

L’approche chirurgicale reposait sur une lésionnectomie élargie en fonction des données de l’exploration électrophysiologique peropératoire. Les zones motrices ont été précisées par stimulation corticale. L’électrocorticographie retrouvait des paroxysmes sur la région post-centrale de la main, qui persistaient après exérèse de la lésion, et qui ont disparu après transsections sous piales de la région. L’examen anatomo-pathologique a retrouvé un hématome organisé sans lésion associée identifiable.

L’évolution à un an est globalement favorable avec disparition progressive des paresthésies de la main gauche et la survenue de crises rares en contexte de dette de sommeil (Engel IIB).

Ce ne sont pas des spasmes ?

M.-P. Valenti¹, P. Vrielynck¹, C. Sabourdy¹, S. Chassagnon¹, M. Bourgeois², C. Sainte-Rose², A. Arzimanoglou³, E. Hirsch¹

¹ Département de Neurologie, Strasbourg
² Hôpital Necker, Paris
³ Hôpital Robert-Debré, Paris

Les crises frontales pré-centrales peuvent se caractériser par des crises hypermotrices brèves survenant à la veille et souvent au cours du sommeil. Les spasmes épileptiques se définissent par des crises motrices brèves (< 1 sec.) d’intensité croissante, survenant en salve. Les spasmes épileptiques peuvent être associés à des crises focales, y compris dans le syndrome de West. Les réseaux corticaux impliqués dans l’émergence des symptômes hyper-moteurs des crises frontales commencent à être élucidés grâce à l’apport des enregistrements S-EEG. La physiopathologie des spasmes épileptiques est inconnue. Des réseaux corticaux sous-corticaux pourraient être à l’origine des spasmes.

Nous rapportons les observations de deux enfants présentant l’association de crises hypermotrices et de spasmes épileptiques ayant débuté tardivement après l’âge de 5 ans. Nous avons pu démontrer dans les deux cas une relation entre les crises pré-centrales et les spasmes. Un patient a bénéficié d’une résection fronto-polaire limitée permettant une disparition de toutes les crises avec un recul de deux ans.

Le résultat favorable de la chirurgie de l’épilepsie dans le premier cas suggère que les crises précentrales hyper-motrices et les spasmes épileptiques ont comme substratum deux réseaux interdépendants. Une approche chirurgicale dans le cas cryptogénique mérite donc d’être discutée.

Orage épileptique et polyarthrite rhumatoïde

H. Sediri, W. Szurhaj, P. Derambure

Service de neurophysiologie clinique, Hôpital Roger-Salengro, Lille

Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 20 ans, hospitalisée dans l’unité d’épileptologie pour une recrudescence brutale de crises résistantes au traitement anti-épileptique dans le cadre d’une épilepsie partielle diagnostiquée deux ans auparavant.

Nous retrouvons dans ses antécédents personnels, la survenue à l’âge de 12 ans d’une forme sévère de polyarthrite rhumatoïde, traitée par des corticoïdes et des immunosuppresseurs. La mère présente un LED traité par Plaquenil^®. La description des manifestations électro-cliniques est évocatrice de crises à localisation temporo-mésiale gauche. L’IRM cérébrale montre une anomalie amygdalienne en bonne corrélation avec les données vidéo-EEG. L’évolution se fera vers une amélioration de l’état clinique et une disparition des images notées en période d’état de mal épileptique.

La discussion porte sur l’étiologie de cette épilepsie partielle symptomatique pharmaco-résistante et le rôle joué par la maladie inflammatoire et/ou les traitements anti-inflammatoires et immuno-suppresseurs.

Crises épileptiques, spasmes ou sursauts ?

C. Cancès¹, I. Glorieux², J.-P. Carrière¹, Y. Chaix¹

¹ Unité de neurologie pédiatrique, hôpital d’Enfants, CHU Toulouse
² Unité de néonatologie, hôpital d’Enfants, CHU Toulouse

En période néonatale, la différenciation entre manifestations paroxystiques non épileptiques et véritables crises d’épilepsie n’est pas toujours aisée.

Observation. G. L. présente, dès J1 de vie, l’association d’une encéphalopathie sévère avec dysmorphie, microcéphalie, lymphoedème, arthrogrypose et manifestations toniques pluriquotidiennes parfois de type réflexe. Lors de l’enregistrement de ces manifestations, seul un aplatissement du tracé est alors repéré de manière concomitante. Ces épisodes vont se compléter par l’apparition d’une composante clonique, correspondant sur l’EEG à la survenue de décharges lentes rythmiques sur un tracé de fond désorganisé de type « suppression-burst ».

L’évolution à moyen terme reste très péjorative, malgré une thérapeutique anti-épileptique, sans diagnostic étiologique précis établi.

Commentaires. Les manifestations paroxystiques non épileptiques peuvent parfois être d’origine centrale, profonde. La discussion portera sur les caractéristiques sémiologiques des événements visualisés (vidéo-EEG) et leur physiopathologie : crises épileptiques avec une origine profonde ou plus vraisemblablement phénomènes récurrents de désinhibition du tronc cérébral.

RÉSEAUX DE SOINS

Expérience du réseau Épilepsie Sud-Est (RESE)

G. Lavernhe, P. Gros, G. Durand et le RESE

2, bis rue d’Abon, 05000 Gap

Le réseau Épilepsie Sud-Est (RESE) a été créé à l’initiative des neurologues libéraux de la région PACA-Corse en collaboration avec les médecins hospitaliers particulièrement impliqués dans l’épileptologie. Il fonctionne pour le moment sous forme d’une association loi 19001 depuis février 2002. Le RESE a déjà mené un certain nombre d’actions en terme de formation, recherche thérapeutique, information du public, contact avec les associations de patients et avec le réseau Mali.

L’étape ultérieure repose dans un premier temps sur une demande de Fonds d’Aide à la Qualité de Soins en Ville pour avoir une reconnaissance officielle de réseau de soins. Dans un deuxième temps, il nous paraît logique que ce type de réseau puisse être reconnu en tant que réseau de santé vu les implications multiples des épilepsies sur la vie sociale, familiale et professionnelle des patients.

Dans cette communication, nous présentons le réseau, ses actions réalisées et ses ambitions pour le futur.

Un réseau régional de soins en épileptologie : EPIMIP

L. Valton, F. Formosa, M.-C. Perrier, A. Sempé, C. Cancès, J.-M. Faucheux, C. Guiraud-Chaumeil, P. Henry, J.-F. Lafontan, B. Lange, C. Mascott, G. Géraud

pour le Réseau EPIMIP, région Midi-Pyrénées

L’épilepsie est une maladie fréquente, dont la prévalence en région Midi-Pyrénées a été estimée entre 15 et 20 000 patients. Dans 25 à 30 % des cas, la maladie est sévère par la répétition des crises et leurs conséquences physiques et psycho-sociales, les effets iatrogènes, son retentissement sur la vie familiale, sociale, scolaire et professionnelle. La prise en charge est complexe et fait appel à de multiples intervenants. C’est conscient de ces réalités que nous avons conçu un réseau de soins comme un outil pour améliorer la prise en charge globale des patients épileptiques de la région Midi-Pyrénées, avec trois préoccupations principales :

– mettre la personne soignée au cœur du dispositif,

– assurer une continuité de la prise en charge dans le temps et dans les lieux occupés par la personne

Les objectifs sont centrés sur la prise en charge des épilepsies pharmaco-résistantes : identifier les patients qui pourraient bénéficier d’une chirurgie de l’épilepsie, élaborer en commun des pratiques professionnelles adaptées dans les domaines diagnostique, thérapeutique et pour aider à l’insertion socio-professionnelle des patients, développer l’information et l’éducation des patients, répondre aux demandes d’information des professionnels de santé. Ces objectifs ont été définis après évaluation des besoins et des attentes des patients et des professionnels. Les acteurs du réseau sont les neurologues traitants, et tous les professionnels de santé investis dans la prise en charge diagnostique, thérapeutique mais également socio-professionnelle des patients épileptiques, et les associations de patients. Après une période de préparation avec le comité de pilotage nous avons mis en place l’organisation administrative du réseau et son mode de fonctionnement. Nous travaillons maintenant à la réalisation des objectifs, et à l’évaluation du bon fonctionnement du réseau EPIMIP.

Réseau de soins Épilepsies Languedoc-Roussillon : 10 ans d’expérience

A. Crespel, P. Gelisse, M. Baldy-Moulinier

Service Explorations neurologiques et Épileptologie, hôpital Gui de Chauliac, 80 avenue Fliche, 34295 Montpellier Cedex 05

Depuis 10 ans, des avancées très importantes dans la prise en charge des patients épileptiques ont été faites (compréhension de cette maladie, développement de nouvelles thérapeutiques médicales et chirurgicales, développement des techniques radiologiques et d’électro-encéphalographie). Ainsi, un diagnostic précis, un choix thérapeutique, et un pronostic pour une meilleure prise en charge de cette pathologie chronique sont effectués. La prise en charge des patients présentant une épilepsie sévère est devenue trop complexe pour être assurée seule par un médecin non spécialisé en épileptologie. En Languedoc-Roussillon, une unité médico-chirurgicale de l’épilepsie existe depuis 1994 à Montpellier. Rapidement s’est imposée une demande croissante des neurologues hospitaliers et libéraux de travail en commun afin d’analyser et discuster des dossiers pour adopter une prise en charge commune des patients difficiles. Au fil des années, un travail collaboratif très concret s’est installé et un véritable réseau de soins s’est créé. Puis, s’est rajouté un réseau d’analyse EEG assorti d’avis neurologiques et épileptologiques non seulement avec les membres du réseau mais aussi avec les centres hospitaliers ne disposant plus de neurophysiologiste. Enfin les médecins généralistes et des centres pour patients épileptiques (foyers, MAS, CAT, etc.) sont venus progressivement rejoindre ce réseau de soins.

Nous avons d’abord fait le choix d’une convention constitutive. Nous envisageons maintenant en parallèle de répondre à l’appel à projets pour le développement des réseaux de santé de l’URCAM et de l’ARH.

La nécessité de travail en réseau entre le centre d’épileptologie, les neurologues, les médecins généralistes et des centres spécialisés est devenue impérative. Ce travail conjoint permet au patient d’avoir une prise en charge rapidement adaptée mais aussi globale de son épilepsie et des problèmes inhérents, aide à sa réinsertion et assure le maintien d’un suivi local. L’ensemble de ces éléments participe à l’amélioration de la qualité des soins.

Les réseaux de soins : réseau alsacien dimension sociale

J. Penot, A. Thibault-Menard, M.-P. Valenti, C. Sabourdy, S. Chassagnon, A. de Saint-Martin, N. Libbrecht, E. Hirsch

Strasbourg

Le réseau de soins en Alsace a des objectifs à la fois médicaux et sociaux.

Les objectifs médicaux correspondent : i) Prise en charge en urgence des crises épileptiques, ii) Evaluation et prise en charge médico-chirurgicale des épilepsies pharmaco-résistantes de l’adulte et de l’enfant. L’organisation et l’activité de ces filières de soins ont déjà été rapportées au cours des précédentes JFE. Nous rapportons l’organisation et les résultats d’une prise en charge en réseau centrée sur les interventions sociales portant sur l’année 2002.

Patients et méthodes. Cette étude rétrospective, concerne les patients adressés pour une prise en charge sociale en 2002. Les demandes de consultation sociale émanent d’un service hospitalier orienté vers la prise en charge des épilepsies de l’adulte. Les données démographiques, le type d’épilepsie ont été recueillis. L’origine des patients (neurologue CHU, neurologue CHG, neurologue libéral), les motifs de la consultation (suivi social, préparation à la sortie, accès aux droits scolaires et/ou professionnels, accès aux soins) et les mesures mises en place (aides à la vie quotidienne, reconnaissance travailleur handicapé RTH, ALD 30, CMU, mutuelles, formation scolaire et professionnelle, contact médecin du travail, allocation adulte handicapé, invalidité, tierce personne, carte d’invalidité, cure, placement en établissement spécialisé pour épileptiques) ont été recensés. En 2004, tous les patients ont été revus et le bénéfice des mesures sociales mises en route en 2002 a été évalué.

Résultats. 86 patients (39 H/47 F) d’un âge moyen de 38 ± 19 ans, ont bénéficié d’une prise en charge sociale. 83 % des patients (71/86) présentent une épilepsie (48 focale symptomatique dont 77 % pharmaco-résistante, 8 focale cryptogénique dont la moitié pharmaco-résistante, 5 généralisée idiopathique, 3 crise unique, 3 indéterminée, 2 focale idiopathique, 1 généralisée symptomatique).

Le nombre de patients adressés est de 43 (neurologue CHU), 22 (neurologues libéraux), 4 (neurologues CHG).

Les motifs de consultation sociale ont été pour 30 patients l’accès aux droits scolaires et professionnels, pour 17 l’accès aux soins, pour 14 un suivi social et pour 13 la préparation à la sortie de l’hôpital.

Les moyens mis en jeu lors de la consultation sont : 19 patients (reconnaissance travailleur handicapé RTH ou ALD 30 ou CMU ou mutuelles), 14 (cures), 10 (formation scolaire et professionnelle), 5 (aides à la vie quotidienne), 3 (placement établissement spécialisé pour épileptiques), 2 (allocation adulte handicapé, invalidités), 1 contact avec le médecin du travail.

En 2004, 14 patients sont entrés dans une filière de chirurgie de l’épilepsie. 11 patients ont été opérés et les résultats sont les suivants (8 classe I, 2 classe II, 1 classe IV, classification de Engel). Un patient est décédé (noyade au cours d’une crise).

Conclusions. Ce travail rétrospectif souligne l’importance d’un accompagnement socioprofessionnel en milieu hospitalier pour des patients ayant une épilepsie. La prise en charge sociale permet d’apporter conseils, soutiens et aides à des malades souvent fragilisés par ces pathologies parfois invalidantes pouvant entraîner une désocialisation. Un travail multicentrique contrôlé prospectif pourrait être mis en place afin de mieux définir les besoins des patients et l’impact d’une consultation sociale sur la qualité de vie.

Réseau multidisciplinaire pour la chirurgie des épilepsies de l’enfant : 10 ans d’expérience

A. Arzimanoglou¹, M. Bourgeois¹, E. Hirsch², P. Kahane³, P. Ryvlin⁴, C. Sainte-Rose¹ et les équipes des hôpitaux participant au réseau

¹ Paris, 
² Strasbourg, 
³ Grenoble, 
⁴ Lyon

Les recommandations récemment publiées par l’ILAE, à propos des besoins avérés dans le domaine de la chirurgie de l’épilepsie de l’enfant, font état de chiffres atteignant 4 enfants à opérer par an et par million d’habitants, soit un besoin annuel de 240 chirurgies de l’épilepsie de l’enfant à l’échelle de la France. Ces chiffres représentent sans doute une vision minimaliste de l’appréciation du problème, car ils se fondent sur l’expérience d’équipes médico-chirurgicales qui ne bénéficient pas de l’atout important que représentent les enregistrements intracérébraux pour l’exploration des cas les plus difficiles, et ne prennent pas en compte les progrès les plus récents de l’imagerie qui permettent là encore de proposer un geste chirurgical à un plus grand nombre de patients.

L’activité du réseau multidisciplinaire, créé par Claudio Munari et Christian Sainte-Rose en 1995 et regroupant aujourd’hui plusieurs CHU parisiens et de province, permet, par an, l’évaluation d’au moins 80 cas sélectionnés, dont plus de la moitié sont effectivement opérés.

En utilisant comme exemple les résultats d’enfants opérés pour une épilepsie partielle en rapport avec une tumeur dysembryoplasique neuroépithéliale nous allons présenter les critères que nous utilisons pour définir la stratégie pré-chirurgicale, critères forgés au fil des années par les discussions aux réunions du réseau avec la participation des différentes disciplines impliquées. A savoir :

1. Dans la très grande majorité des cas d’épilepsie partielle, la résistance aux traitements médicamenteux est établie dans la première année d’évolution. La faisabilité d’un geste chirurgical et le rapport bénéfice/risque doivent donc être évalués très précocement et par une équipe pluridisciplinaire. Ceci est particulièrement vrai chez l’enfant dans le but de préserver l’impact de l’épilepsie sur son développement neuro-cognitif et sa qualité de vie.

2. Un patient peut être considéré comme candidat à la chirurgie sans autre investigation préalable quand les critères suivants sont réunis : i) présence d’une lésion clairement délimitée par l’IRM ; (ii) parfaite concordance des manifestations cliniques ictales, décrites par le patient et son entourage, avec la topographie de la lésion ; (iii) anomalies EEG interictales concordantes (même lobe que la lésion). Dans cette configuration, le geste chirurgical consiste en une simple exérèse de la lésion.

3. Dans toutes les autres situations, l’enregistrement vidéo-EEG des crises est obligatoire. Une concordance absolue des corrélations anatomo-électro-cliniques autorise la chirurgie. L’extension de la résection (simple exérèse de la lésion ; gyrectomie ; lobectomie standardisée) doit faire l’objet d’une évaluation sur mesure et consensuelle.

4. Dans les situations où le bilan vidéo-EEG n’est pas concluant (discordances entre les données anatomiques, EEG et cliniques) une exploration intracrébrale, notamment SEEG, s’impose. Elle va permettre de définir l’étendue de la résection sur mesure. Compte tenu des moyens limités à notre disposition, l’âge du patient et son développement psychomoteur rentrent en ligne de compte pour définir l’ordre d’accès prioritaire à cette investigation de pointe.

Un exemple de réseau de soins en Afrique : le réseau Action-Recherche sur l’épilepsie au Mali (RARE)

G. Farnarier¹, K. Nimaga²

¹ Marseille, 
² Bamako

Dans le cadre d’un programme visant à améliorer l’accessibilité des populations rurales à des soins médicalisés de qualité au Mali (partenariat entre l’ONG Santé Sud et l’Association des Médecins de Campagne du Mali), des action-recherches en réseau concernant la prise en charge et le suivi de maladies chroniques ont été mises en place.

Le réseau épilepsie (le premier mis en place) est composé de six médecins de campagne, choisis parmi ceux qui ont manifesté leur intérêt pour la prise en charge, le suivi et l’étude de l’épilepsie. Un médecin « tête de réseau », a reçu une formation spécifique lui permettant de jouer un rôle de formateur auprès de ses confrères.

Lors d’un séminaire de formation initiale tenu à Bamako, les membres du réseau étaient encadrés par un binôme de référents malien et français les accompagnant par la suite durant toute la période de l’action-recherche.

Un protocole rigoureux de suivi comporte les étapes suivantes : le patient est inclus dans l’étude lors de la première consultation, revu un mois plus tard, puis trois mois plus tard, et ensuite tous les quatre mois. Des fiches (fiche initiale et fiches de suivi), comportant un grand nombre d’items (identification, contexte, antécédents, sémiologie détaillée, effets du traitement, évolution, etc.) sont remplies à chaque consultation.

Le principal médicament anti-épileptique utilisé (pour des raisons économiques et de large spectre d’action) est le phénobarbital générique.

En plus de la prise en charge de nombreux patients épileptiques, cette action-recherche doit permettre de recueillir un grand nombre de données cliniques dans différentes régions du Mali, base d’une recherche opérationnelle en épidémiologie et en santé publique.

Réseau régional et international de télémédecine

D. Parain¹, A. Mrabet²

¹ Service Neurophysiologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen Cedex
² Hôpital Charles Nicolle, Tunis

Les réseaux d’EEG-vidéo via internet existent déjà en France. Celui de Haute-Normandie utilise un serveur FTP qui se trouve à l’hôpital Charles Nicolle de Rouen, qui reçoit via internet rapide les documents enregistrés dans les CHG d’Elbeuf ou d’Evreux.

Les systèmes d’acquisition sont identiques dans les trois hôpitaux. Ce réseau sert surtout au transfert d’EEG pédiatriques et permet de donner un avis de neuropédiatre expert immédiat pour la prise en charge des patients.

Par la suite, du fait d’un jumelage entre les deux hôpitaux Charles Nicolle de Rouen et Tunis, nous avons projeté d’étendre ce réseau pour permettre le transfert de documents EEG- vidéo entre les deux hôpitaux afin d’optimiser la prise en charge des épilepsies difficiles. Dans un premier temps, il a fallu équiper le service de Neurologie de l’hôpital de Tunis d’un système d’acquisition EEG-vidéo du même type que celui de Rouen avec un poste de relecture qui est branché sur internet. Récemment, une ligne spécialisée de 2 Mhertz a été mise en place dans le service de neurologie de Tunis. Des fichiers de plusieurs centaines de Mo peuvent maintenant être transférés rapidement. Un soutien informatique est apporté par l’équipe d’informatique du service de Neurophysiologie de Rouen.

L’objectif de ce réseau est de permettre de discuter de dossiers difficiles d’épilepsie. Les histoires cliniques, les examens neuropsychologiques, les images numérisées d’IRM peuvent être envoyés en même temps que les documents EEG-vidéo. Il est prévu également de faire à Tunis des phases 1 en vue de la chirurgie de l’épilepsie. Un neurochirurgien tunisien se forme aux lobectomies temporales internes réglées et il sera possible d’initier la chirurgie de l’épilepsie à Tunis. D’autres dossiers, après transfert à Rouen, pourront être montrés dans les réseaux de discussion de l’épilepsie en France.

TRAVAUX SCIENTIFIQUES DES BOURSIERS 2003 DE LA LFCE

Interneurones et oscillations dans l’hippocampe sain et épileptique

S. Gaige

Laboratoire de Physiologie neurovégétative (UMR CNRS 6153, UMR INRA), Faculté des sciences et techniques Saint-Jérôme, Université Aix-Marseille 3

La majorité de l’activité cérébrale est constituée d’oscillations. Ce type d’activité est directement associé à des tâches comportementales et cognitives. Ces rythmes biologiques sont perturbés dans le tissu épileptique et cette perturbation résulte des réorganisations morpho-fonctionnelles qui se produisent dans le réseau. Avant d’étudier les mécanismes responsables de ces modifications, il est nécessaire de déterminer comment les oscillations sont générées dans le tissu sain. Ce projet de recherche a donc consisté à analyser le comportement des neurones pendant ces oscillations en condition contrôle. Nous avons mis au point une nouvelle préparation qui permet d’enregistrer des oscillations dans des conditions physiologiques. Grâce à l’utilisation de souris transgéniques (dans lesquelles des populations spécifiques d’interneurones sont fluorescentes), nous pouvons enregistrer le patron de décharge (sortie) et les courants synaptiques glutamatergiques et GABAergiques reçus (entrées) par les neurones pendant les oscillations. Ce projet consistait à déterminer les fonctions de transfert (entrée/sortie) des différents interneurones pendant ces activités rythmiques. Nous avons constitué une librairie de 140 interneurones avec leurs entrées et leurs sorties. Nous avons montré que la fonction de transfert dépend de la classe morphologique à laquelle l’interneurone appartient. Cette base de données va maintenant servir de référant pour l’étude du tissu épileptique.

Modèle d’épilepsie partielle (modèle kaïnate) chez la souris : analyse génétique

E. Lapouble¹, A. Depaulis², B. Martin¹

¹ Laboratoire de Neurobiologie, Université d’Orléans, Équipe « Génétique des Épilepsies chez la Souris », Bât Physique/Chimie, 1 rue de Chartres, 45067 Orléans Cedex 2
² JE 2413 MRNT Université Joseph Fourier, Équipe « Contrôle des Réseaux Synchrones Épileptiques », UFR Biologie - Bâtiment B 2280, rue de la piscine, 38400 St Martin-d’Hères

Des études ont montré que l’injection intra-hippocampique d’une faible dose de kaïnate chez la souris adulte induit une sclérose de l’hippocampe et, dans les semaines qui suivent l’injection, une dispersion des cellules granulaires du gyrus denté. Les caractéristiques histologiques, comportementales, électro-encéphalographiques et pharmacologiques de ce modèle sont en tout point comparables à celles observées dans l’épilepsie mésio-temporale associée à une dispersion des cellules granulaires du gyrus denté chez l’homme.

Un projet en cours vise à identifier les gènes impliqués dans ce modèle murin d’épilepsie mésio-temporale. Il nécessite au préalable que l’on étudie la variabilité phénotypique du modèle kaïnate dans un grand nombre de lignées consanguines de souris. En effet, cet ensemble de lignées représente la population souris et modélise ainsi l’hétérogénéité rencontrée dans la population humaine.

Notre travail vise donc à déterminer s’il existe des lignées résistantes ou au contraire très sujettes à l’instauration de l’épileptogenèse et/ou des lignées qui présentent des modifications histologiques contrastées, suite à l’injection intra-hippocampique de kaïnate.

Au vu des résultats obtenus, certaines lignées seront préférentiellement choisies pour la réalisation du projet engagé.

Nouvelles approches thérapeutiques sur un modèle d’épilepsie pharmaco-résistante de la région motrice chez le rat

S. Chabardès

Service de Neurochirurgie, CHU Michallon, Grenoble Section of Adult Epilepsy, Department of Neurology, The Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, OH, USA

Le développement de nouvelles approches thérapeutiques afin de traiter l’épilepsie partielle pharmaco-résistante de patients pour lesquels aucune chirurgie d’exérèse n’est envisageable est un défi toujours d’actualité.

En effet, la chirurgie d’exérèse de zones épileptogènes (ZE) situées en zones « éloquentes » (cortex sensori-moteur, aires du langage,...) est possible mais s’accompagne alors d’un déficit neurologique post-opératoire irréversible et difficilement acceptable. De nouvelles techniques neurochirurgicales telles que la stimulation de la ZE ou la stimulation cérébrale profonde (SCP) thalamique ou du noyau subthalamique sont en cours de développement chez l’animal, et ont été récemment appliquées chez l’homme. Cependant, les résultats préliminaires encourageants ne doivent pas occulter le manque de données expérimentales chez l’animal. D’autre part, les premières études cliniques (non contrôlées) chez l’homme, bien qu’encourageantes, laissent entrevoir une hétérogénéité des résultats et placent ces nouvelles techniques au niveau palliatif. De plus, le manque de critères stricts d’inclusion des patients ainsi que le choix des modes de stimulation (thalamique, hippocampique, et du noyau subthalamique) souffrent d’un certain empirisme permettant d’expliquer les difficultés d’analyse des essais de nouvelles stratégies chirurgicales. En effet, si les données expérimentales chez l’animal sont abondantes concernant les mécanismes endogènes de contrôle à distance des épilepsies, peu de données sont disponibles concernant les modalités thérapeutiques elles mêmes, le type de stimulation à utiliser, mais aussi le type d’épilepsie susceptible d’être traitée.

Le but de cette étude était d’évaluer les effets thérapeutiques de la SCP du noyau subthalamique sur un modèle d’épilepsie partielle motrice chez le rat. Pour cela, il a été nécessaire : i) de développer dans un premier temps un modèle fiable d’épilepsie de la région motrice chez le rat ; ii) dans un deuxième temps, d’appliquer sur ce modèle une stimulation à haute fréquence du noyau subthalamique en modifiant les paramètres de stimulation ; iii) de comparer cette technique de stimulation à d’autres approches innovantes comme le « cooling » de la ZE ou bien la libération locale de drogues anti-épileptiques au niveau de la ZE.

Les résultats de ces différentes approches indiquent que la SCP utilisée de façon aiguë sur ce modèle de crises motrices est peu efficace et rend peu probable son utilisation en « closed loop » alors que la libération intra-corticale à faible dose de phénytoïne est à même de modifier de façon considérable la fréquence et l’amplitude des activités épileptiques. Le « cooling » de la ZE est efficace sur ce même modèle, ayant l’avantage d’une efficacité très rapide mais pose le probleme de difficultés techniques et technologiques nécessitant de futures mises au point.

Analyse du transcriptome dans les épilepsies temporomésiales humaines

S. Jamali

Équipe « Génétique des Epilepsies », Inserm U491, Faculté de Médecine Marseille – La Timone, 13385 Marseille

Les épilepsies pharmaco-résistantes (2/3 des épilepsies partielles) représentent un enjeu scientifique, médical et économique majeur. Les épilepsies temporales mésiales (MTLE) sont la forme la plus fréquente d’épilepsies partielles et sont très fréquemment réfractaires aux médicaments anti-épileptiques.

Les crises épileptiques entraînent des modifications immédiates et transitoires, ainsi qu’à plus long terme d’aires spécifiques du cerveau. Ces modifications pourraient conférer de nouvelles propriétés au tissu épileptogène (résistance aux médicaments anti-épileptiques, etc.).

Les mécanismes physiopathologiques de ces épilepsies sont encore mal connus ; néanmoins avec les nouveaux outils de la génomique, et en particulier les puces à ADN, il est possible d’étudier plus globalement au niveau moléculaire, et sans a priori, les modifications associées à ces épilepsies, ceci afin de mieux comprendre la physiopathologie des MTLE, et de définir éventuellement de nouvelles stratégies diagnostiques, préventives, exploratoires, thérapeutiques.

Le projet de recherche présenté ici consiste à étudier à grande échelle, les variations transcriptionnelles liées aux modifications lésionnelles se produisant dans le cortex entorhinal de patients avec MTLE. Cette étude fait appel aux techniques de puces à ADN (cDNA microarrays) et est réalisée à partir de prélèvements chirurgicaux d’épilepsies mésio-temporales humaines.

L’analyse d’une première série de cinq patients a permis la détection de 20 gènes dont l’expression est significativement (p < 4.10 ^– 7) et communément altérée dans les MTLE. Certains de ces gènes codent pour des récepteurs de neurotransmetteurs, d’autres pour des protéines du système immunitaire, peut-être en rapport avec une origine auto-immune déjà suspectée pour certains types d’épilepsies.

La poursuite de ce projet de recherche se décomposera en plusieurs étapes.

Tout d’abord, il s’agira de préciser et confirmer nos résultats au niveau transcriptionnel au moyen d’une technique indépendante. En effet, le profil d’expression des gènes identifiés par les puces à ADN, sera analysé par la technique de RT-PCR quantitative sur les échantillons de la première série des cinq patients. En parallèle, nous comparerons de la même manière les profils d’expression des gènes sélectionnés, dans les cortex entorhinal et temporal externe autopsiques de 4 sujets-contrôles non épileptiques.

Dans un second temps, les gènes dont la variation d’expression est définitivement confirmée (après les deux étapes sus-mentionnées), seront analysés au niveau protéique par les techniques de Western Blot quantitatif et/ou d’immunohistochimie sur les prélèvements disponibles de la première série de patients. Afin d’étendre les résultats, une nouvelle série de patients sera analysée.

Par ailleurs, et compte tenu des liens suspectés entre antécédents de convulsions fébriles et développement d’épilepsies mésio-temporales, les gènes identifiés par notre approche sont autant de candidats qui seront testés dans le cadre d’études d’association génétique, sur une population de sujets ayant présenté des convulsions fébriles et/ ou une MTLE. Une association significative serait un fort argument en faveur de l’implication dans la pathogenèse des MTLE humaines et permettrait d’envisager un dépistage génétique des populations à risque.

A plus long terme, l’expression comparative des différents orthologues murins des gènes-candidats identifiés chez l’homme pourrait permettre de déterminer celui ou ceux des modèles murins de MTLE (pilocarpine, kaïnate, kindling) semblant le plus pertinent au niveau moléculaire et contribuer à plus long terme à tester certaines hypothèses thérapeutiques ayant pour cible les protéines ou les mécanismes physiopathologiques sélectionnés par notre approche.

Un nouveau modèle de tolérance épileptique par hyperthermie : effets neuroprotecteurs et anticonvulsivants

V. Duveau

Laboratoire d’Epileptologie Exp & Clin, EA 2967, Bordeaux

Toute agression cérébrale sévère susceptible d’entraîner des effets délétères peut, lorsqu’elle se manifeste en dessous du seuil d’apparition des dommages cellulaires, mettre en place des mécanismes de protection endogène capables de réduire considérablement les séquelles d’une agression sévère ultérieure. Ce phénomène de tolérance est surtout connu en ce qui concerne l’ischémie, mais il a aussi été démontré à propos des effets cytotoxiques induits à la suite d’un état de mal épileptique.

Le but de ce travail était de montrer qu’une stimulation préconditionnante de nature physiologique non invasive, comme une hyperthermie modérée, pouvait exercer : 1) un effet neuroprotecteur contre les dommages neuronaux induits par l’évocation d’un état de mal épileptique et 2) un effet anticonvulsivant contre les crises provoquées par la bicuculline.

Nous avons montré que l’application préalable d’un choc thermique transitoire et modéré diminue la mort cellulaire induite par l’acide kainique et atténue la sévérité des crises provoquées par la bicuculline. La neuroprotection est observée in vitro sur des cultures organotypiques d’hippocampes de rats et in vivo chez des rats adultes après administration icv d’acide kainique. La protection est efficace après une douzaine d’heures, maximale à 3 ou 4 jours et diminue graduellement environ 7 à 10 jours après le préconditionnement.

Ce travail constitue la première démonstration d’une tolérance croisée hyperthermie et épilepsie. Ainsi, dans une fenêtre de temps de l’ordre de 1 à 10 jours, une hyperthermie modérée est capable d’exercer une protection transitoire à la fois sur les crises induites par un convulsivant et sur les séquelles histopathologiques d’un état de mal épileptique. Une meilleure compréhension des mécanismes à l’origine de cette protection endogène devrait permettre le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques.

Épilepsie temporale unilatérale chez l’enfant : étude anatomique et du développement de quelques compétences socio-cognitives des cortex temporaux

A. Laurent^1,2, A. Arzimanoglou¹, S. de Schonen^1,2

¹ Programme Épilepsie de l’enfant, Service de neuropédiatrie et des maladies métaboliques, hôpital Robert-Debré, Paris
² LCD, CNRS, Université de Paris 5, Paris

Les « compétences socio-cognitives » permettent à un individu d’intégrer et de donner un sens à des indices non-verbaux provenant de son environnement humain. Des études en imagerie cérébrale fonctionnelle chez l’adulte montrent une implication du cortex temporal dans le traitement de ces indices. On sait également, que les enfants autistes qui ont des difficultés dans ce domaine de la cognition sociale présentent un hypométabolisme de repos au niveau des cortex temporaux. Corollairement, c’est chez des enfants présentant un foyer épileptique bi-temporal qu’on note l’émergence de traits autistiques. Ces données suggèrent donc qu’une anomalie au niveau des cortex temporaux pourrait engendrer un développement socio-cognitif anormal dans une ou plusieurs composantes. Nous avons ainsi étudié le traitement perceptif de différents systèmes d’indices visuels contenus dans un visage (identité, direction du regard, expression émotionnelle) et auditifs fournis par la voix (identité, prosodie phrastique et émotionnelle) chez des enfants présentant une épilepsie temporale unilatérale. L’objectif de ce travail est l’étude des déficits pour comprendre le développement normal de ces compétences, l’étude des effets d’une atteinte temporale sur ces compétences ainsi que l’étude d’une différence éventuelle entre la plasticité dans le domaine auditif et visuel. Les déficits sont analysés en fonction de la localisation du foyer et ou de la lésion, de la date de début et de la durée de la maladie, des données issues de l’imagerie cérébrale (IRM anatomique, PET, EEG). Les résultats préliminaires obtenus auprès d’enfants sains (40) et épileptiques (10) seront présentés.

RÉSEAUX D’ENSEIGNEMENT ET DE RECHERCHE

Réseau Eurepa d’enseignement et de formation en Épileptologie

M. Baldy-Moulinier

Montpellier

Eurepa (European Epilepsy Academy) est une institution européenne fondée au début des années 1990, en lien avec la Ligue Internationale Contre l’Epilepsie. Elle est composée de membres individuels, de structures collectives et de partenaires de l’industrie pharmaceutique. Elle comprend un bureau exécutif, un comité scientifique et un conseil consultatif. Ses programmes d’action sont orientés sur l’enseignement et la formation en épileptologie des médecins et professionnels de santé participant à la prise en charge de personnes épileptiques.

La priorité a été donnée à la formation de formateurs en épileptologie (training of trainers).

Les sessions de formation avec participation interactive ont d’abord concerné les pays de l’Est de l’Europe et ont progressivement été étendues à d’autres pays. Une section francophone, récemment créée met en œuvre un programme de formation en réseau pour les pays du Maghreb et d’Afrique subsaharienne. Les formateurs certifiés regroupés en club échangent leur expérience au cours des congrès internationaux. Les divers programmes sont évalués selon un barème de points destinés à la reconnaissance d’un curriculum européen en épileptologie.

Commission francophonie

S. Garrel

Grenoble

En septembre 2001 a été créée à la LFCE la commission francophonie. Cette commission a pour but d’aider à la formation en épileptologie les pays fracophones en voie de développement qui en font la demande.

Plusieurs moyens peuvent être proposés en réponse à une demande d’un partenaire d’un pays du Sud.

Bourse. Une bourse de recherche et d’action en épileptologie en zone de soidarité des pays francophones du Sud a été mise en place par la LFCE en partenariat avec l’industrie pharmaceutique. En novembre 2003, lors des JFE, a été remise pour la première fois une bourse de 10 000 euros, au meilleur candidat (Dr Léopold Boissy, Sénégal) Le lauréat nous tient régulièrement informés de la pousuite de ses travaux et présentera dans 2 ans le résultat final de ses travaux. Une bourse de 5 000 euros sera remise en 2004 au meilleur candidat choisi par le jury selon des critères précis (cf site de la LFCE).

Partenariat avec les Ligues des pays francophones en voie de développement. Une convention est en voie de constitution entre la Ligue sénégalaise contre l’épilepsie (LSCE) et la Ligue française contre l’épilepsie (LFCE). Nous espérons que d’autres ligues des pays en voie de développement établiront des contrats de partenariat avec la LFCE, prochainement.

Ouverture de la revue Épilepsies à la francophonie. La revue édite (John Libbey Eurotext) 4 numéros annuels comportant des articles originaux, des articles de mise au point, des nouvelles professionnelles, des analyses de livres, des CR de congrès... et envisage de publier des rubriques de cas cliniques, des actualités bibliographiques.

Une ouverture vers l’épileptologie francophone est bien sûr à l’ordre du jour.

Aides à la formation. – Journées françaises de l’épilepsie : Une aide financière de la LFCE pour 1 à 3 jeunes épileptologues d’un pays du Sud a été proposée. Les dossiers seront examinés et choisis par la commission francophonie de la LFCE. – Formations LFCE/Pays du Sud : Eurepa (commission de la ILAE) propose la formation de formateurs. La première réunion de ce type a eu lieu en septembre 2004 à Usson en Forez. D’autres réunions sont prévues pour 2005 (Afrique du Nord) et 2006 (Sénégal). D’autres formations peuvent aussi être envisagées, comme l’inscription au DIU d’épileptologie...

Introduction du Club ÉpilepsieS et de son site web

B. Martin, S. Kocher

Laboratoire de Neurobiologie, Equipe Génétique des Épilepsies, Université d’Orléans, BP 6759, 45067 Orléans Cedex 2

Actuellement, en France, plus de 200 chercheurs, cliniciens, ingénieurs ou techniciens s’intéressent de près ou de loin à l’épilepsie. Des chercheurs et des cliniciens ont récemment créé une association loi 1901 sous le nom de Club ÉpilepsieS. Cette association est aussi reconnue par la Société de Neurosciences afin de bénéficier d’une visibilité auprès de la communauté scientifique. Le Club ÉpilepsieS a pour but d’encourager les rencontres et les échanges entre chercheurs, ingénieurs, techniciens et cliniciens impliqués dans la recherche en épilepsie ou dans des domaines scientifiques associés. Plus précisément, le club ÉpilepsieS souhaite être une plateforme permettant au monde médical d’échanger avec le monde de la recherche (et inversement), mais aussi aux neuroscientifiques, aux physiciens, aux mathématiciens (etc) de trouver facilement des interlocuteurs dans le domaine de l’épileptologie. De même, le club EpilepsieS souhaite entretenir des relations suivies avec les sociétés savantes et les associations qui s’intéressent à la recherche en épileptologie.

Ce club possède son propre site web (http ://www.club-epilepsies.asso.fr). Ce site s’adresse au grand public y compris aux personnes épileptiques désirant s’impliquer dans des programmes de recherche. Un espace-membres à accès limité permet d’obtenir des informations plus professionnelles. Une présentation du site sera faite durant l’exposé.

Évaluation médico-économique de la chirurgie de l’épilepsie

M.-C. Picot

Unité épidémiologie et recherche clinique, Département de l’Information Médicale, hôpital Arnaud de Villeneuve, CHU Montpellier

Bien que pratiqué depuis plus de 40 ans, le recours à la chirurgie de l’épilepsie reste relativement faible. Les principales raisons invoquées sont que ses indications sont encore insuffisamment connues des neurologues et que les capacités d’explorations préchirurgicales sont relativement limitées. Les résultats de cette chirurgie sont pourtant excellents puisque 65 à 80 % des patients opérés pour épilepsies temporales sont libres de crise un an après la chirurgie. Les épilepsies pharmaco-résistantes ont, par ailleurs, un lourd retentissement psychologique et social et, ce d’autant plus important que la durée d’évolution de l’épilepsie est longue. Or, on a pu constater que la chirurgie de l’épilepsie était envisagée en moyenne 20 ans après le début de la maladie. Enfin, d’un point de vue économique, ces épilepsies sont responsables d’un coût global élevé, en raison des dépenses liées aux soins et des difficultés d’apprentissage et d’insertion scolaire et socio-professionnelle de ces patients. Toutes ces raisons nous ont amené à mettre en place un projet de recherche multicentrique réunissant la plupart des centres français d’épileptologie, permettant ainsi la création d’un réseau de recherche national. Le lancement de ce projet a bénéficié du soutien du Groupe de Recherche en Épileptologie qui a pour vocation de faire émerger ou favoriser ce type d’étude.

Objectif. L’objectif de ce projet est d’évaluer les résultats cliniques, la qualité de vie, les coûts directs et indirects de la prise en charge médicale et chirurgicale sur une cohorte prospective de patients adultes présentant une épilepsie pharmaco-résistante partielle potentiellement opérable afin de réaliser une étude coût-efficacité.

Population et méthodes. Les patients âgés de moins de 60 ans présentant une épilepsie partielle pharmaco-résistante (évoluant depuis au moins deux ans et ayant bénéficié d’au moins deux traitements antiépileptiques) symptomatique ou cryptogènique, pouvant relever d’un traitement chirurgical ont été inclus dans l’étude. Les patients ont été évalués tous les 6 mois pendant 2 ans.

Résultats. Plusieurs analyses ont été réalisées :

– Étude des facteurs prédictifs de l’opérabilité chez les patients adultes : les principaux facteurs correspondent aux caractéristiques de l’épilepsie (présence d’une sclérose hippocampique, fréquence des crises supérieure à 1/semaine, une épilepsie de type temporal), à l’existence d’un handicap important lié à l’épilepsie, à la présence de difficultés relationnelles ou familiales et le fait que le patient ait rencontré des difficultés scolaires.

Retombées et perspectives. Une meilleure connaissance des critères d’opérabilité permettrait de mieux cibler les patients devant être adressés en centre d’épileptologie et d’optimiser la prise de décision chirurgicale, évitant ainsi la poursuite d’explorations préchirurgicales lourdes à des patients n’ayant qu’une très faible probabilité d’aller jusqu’à la chirurgie. Ces patients pourraient être adressés plus précocement en centre d’épileptologie limitant ainsi les conséquences psychosociales de l’épilepsie. Enfin une connaissance plus précise du ratio bénéfice-risque pour les différents type d’épilepsie permettrait éventuellement d’élargir les indications de la chirurgie de l’épilepsie. Le réseau de recherche en interface avec les réseaux de soins devrait permettre une diffusion plus rapide de ces données.

Réseau PLAMAIVIC

P. Ryvlin, J.-P. Armspach, B. Gibaud, N. Costes, J.-A. Lotterie, C. Labbe, P. Jannin, F. Cervenansky, T. Berst, B. Sirivong, S. Sinapin, Y. Brahami, F. Heitz, I. Berry, A. Colin

Laboratoire d’imagerie médicale de Lyon (Cermep et EA 1880), Strasbourg (UMR 7004 et 7005 ULP/CNRS), Rennes (EA 3192), Toulouse (LU 1931), et Société Medasys

Le réseau PLAMAIVIC a été mis en place grâce au partenariat établi entre les différents centres d’épileptologie français au sein du Groupe de Réflexion en Épileptologie (GRE) soutenu par les Laboratoires Pfizer. L’objectif du projet Plamaivic (ou Plateforme d’analyses multi-modales avancées des images à visée clinique) est la mise à disposition du clinicien d’outils de traitement d’images validés, dont l’utilité diagnostique a été reconnue mais qui restent habituellement confinés au sein des laboratoires de recherche. Pour atteindre cet objectif, le réseau PLAMAIVIC a répondu à l’appel d’offre du RNTS 2002 (Réseau National pour les Technologies de la Santé) en partenariat avec la Société MEDASYS, spécialisée dans les logiciels en santé. Une subvention de près d’un million d’euros a ainsi été obtenue, permettant la contractualisation de 6 ingénieurs informatiques à plein temps pour le développement du produit envisagé. Celui-ci se caractérise tout d’abord par un socle logiciel déjà diffusé auprès de la communauté des médecins nucléaires et des radiologues (logiciel DXMM), intégrant les fonctions communes de visualisation 2D et l’ensemble des outils permettant les échanges de fichiers images au sein des réseaux informatiques hospitaliers. Sur ce socle, plusieurs modules de traitement d’images ont été développés, dont un dédié à l’épilepsie, incluant les techniques de SISCOM, d’analyses de texture des IRM, de modélisation des images paramétriques des récepteurs aux benzodiazépines en TEP, de recalage multimodal des images, et de comparaison statistique d’une image patient à une base de données témoins selon la méthodologie développée dans le logiciel SPM. Par ailleurs, les outils de visualisation 3D ont été implémentés. La version bêta du logiciel sera disponible à l’automne 2005 et pourra alors faire l’objet d’une évaluation par l’ensemble de la communauté épileptologique, en vue d’une commercialisation effective du produit au printemps 2006. Le cahier des charges prévoit que le produit diffusé par la société MEDASYS reste d’un coût accessible pour la majorité des services susceptibles d’utiliser cet outil d’analyse d’images qui fonctionnera sur un ordinateur de type PC (ensemble ordinateur + logiciel environ 10 000 euros).

Le réseau PLAMAIVIC illustre ainsi les possibilités offertes aux cliniciens, et dans le cas présent à la communauté épileptologique, de participer activement au développement d’outils nécessaires à l’optimisation de leurs pratiques grâce à une mutualisation des moyens d’un grand nombre d’équipes, en partenariat avec l’industrie.

Stimulation du nerf vague dans les épilepsies pharmaco-résistantes de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte jeune : évaluation du rapport coût/efficacité, étude randomisée et contrôlée (étude ESTIM)

D. Parain, M.-C. Picot, L. Vallée, P. Ryvlin

Service Neurophysiologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen Cedex

Cette étude porte sur 240 patients âgés de 3 à 21 ans et sur 20 centres. Elle entre dans le cadre du soutien aux innovations thérapeutiques 2003.

L’objectif principal de cette étude est d’apprécier le rapport coût/efficacité de la stimulation du nerf vague dans les épilepsies réfractaires non chirurgicales. L’efficacité sera mesurée au travers de la réduction de la fréquence des crises. Les coûts directs médicaux et non médicaux seront estimés.

Les objectifs secondaires seront d’évaluer l’évolution de la sévérité des crises, des fonctions cognitives, de la présence de troubles de l’humeur et le retentissement sur la qualité de vie.

Chaque patient aura donc un suivi clinique portant sur la fréquence des crises, leur sévérité (échelle de Chalfont), une évaluation neuropsychologique avec des tests de QI adaptés à l’âge, une échelle du niveau adaptatif (Vinland), une échelle de dépression, la figure de Rey et une évaluation des coûts.

Trois types d’épilepsie pourront être inclus : épilepsie réfractaire non chirurgicale, syndrome de Lennox et Gastaut et épilepsie absence.

Cette étude est randomisée et contrôlée. Le tirage au sort se fera à l’intérieur de chaque type d’épilepsie. Il existe un groupe implanté d’emblée (groupe A) et suivi sur 18 mois, sans changement de traitement médical et un groupe contrôle (groupe B) qui sera suivi encore un an de façon purement médical avec des possibilités de changement de traitements, puis implanté et stimulé et suivi pendant 18 mois, sans changement de traitements. On pourra donc comparer les données médico-économiques durant la première année entre le groupe A de patients implanté et le groupe B de patients suivi de façon médicale, et durant la deuxième année entre le groupe A anciennement implanté et l’autre groupe B récemment implanté.

COMMUNICATIONS LIBRES

Détection automatisée en temps réel des événements épileptiques au cours de l’EEG-vidéo de 24 heures

C. Soufflet, B. Gueguen, I. Inisan, A. Rancaud

Service de Neurophysiologie Clinique, Centre hospitalier Sainte-Anne, Paris

L’enregistrement EEG-vidéo continu est une technique extrêmement utile dans les épilepsies partielles, permettant de confirmer le diagnostic de crises d’épilepsie, d’en déterminer les caractéristiques sémiologiques, leur localisation, leur place dans la classification syndromique préconisée par la ILAE (éléments critiques et intercritiques)

Cependant cette méthode n’est pas sans écueils : la lecture des données (critiques et intercritiques) nécessite de nombreuses heures de travail. Les analyses automatisées pourraient apporter la solution pour diminuer le temps de lecture ; cependant un événement intercritique isolé ou un événement critique très bref peut parfois passer inaperçu, donnant alors un aspect de « faux négatif », les nombreux artefacts obligatoirement présents lors d’un enregistrement continu sont parfois sources de « fausses alertes ».

L’objectif de cette étude est de tester les capacités d’un logiciel de lecture automatique de l’EEG à détecter des événements au cours des 24 heures, qu’il s’agisse de manifestations épileptiques ou non épileptiques.

Dix sujets ont été enregistrés en vidéo-EEG continu avec un système Micromed selon la technique classique (montage 10-20, enregistrement 24 h sur 24, vidéo couplée à l’EEG). L’EEG a été analysé par le médecin électroencéphalographiste dans un premier temps.

Puis la lecture automatique de l’EEG a été effectuée par le logiciel Smart en réseau.

Les auteurs testent la capacité du système à détecter la présence d’événements paroxystiques, la nature épileptique ou non épileptique de ces événements, leur localisation focale, hémisphérique ou généralisée.

Évaluation d’un logiciel d’analyse automatisée de l’EEG chez des patients explorés pour une épilepsie partielle pharmacorésistante

F. Satta, M. Tiberge, C. Mascott, G. Géraud, L. Valton

Service de Neurologie et d’explorations fonctionnelles du système nerveux, Unité Sommeil et épilepsie, hôpital Rangueil, CHU Toulouse

Le monitoring vidéo-EEG est au cœur du bilan préchirurgical des épilepsies partielles pharmaco-résistantes (EPPR), pour caractériser la sémiologie électro-clinique des crises et la zone irritative (ZI). L’interprétation classique par analyse visuelle est très consommatrice de temps et observateur dépendante, d’où l’intérêt porté aux logiciels d’analyse automatisée des tracés EEG pour la détection et la caractérisation des événements paroxystiques. L’objectif de ce travail a été de tester la capacité d’un logiciel d’analyse automatisée de l’EEG (Smart EEG^R, Micromed) pour caractériser la localisation de la ZI dans une population de patients explorés en bilan préchirurgical d’une EPPR.

Méthodes. La population étudiée comprend tous les patients répondant aux critères suivants :

– patients souffrant d’une EPPR, explorés, opérés (CM), et suivis dans le programme de chirurgie de l’épilepsie de Toulouse (LV), entre 2001 et 2004 ;

– les enregistrements vidéo-EEG prolongés de phase 1, ont été réalisés sur matériel Micromed entre janvier 2001 et janvier 2004 ;

– la qualité et la durée des extraits d’EEG intercritiques sauvegardés au cours de la phase 1, étaient suffisantes pour faire une analyse.

Pour chaque patient ont été sélectionnés les tracés inter-critiques qui contiennent au moins une partie d’enregistrement effectuée les yeux fermés ; les tracés contenant HPN et SLI ont été préférés.

Pour tous les tracés sélectionnés deux analyses différentes ont été conduites indépendemment et en aveugle l’une de l’autre, d’une part par le logiciel SmartEEG, d’autre part en analyse visuelle par un neurologue (LV). Le logiciel réalise une analyse des tracés par « réseau neuronal » époque par époque (2 sec.). Les sorties du réseau sont filtrées opportunément et successivement élaborées par les règles du système expert pour préparer un rapport en language naturel qui décrit les caractéristiques les plus importantes des tracés.

Des comptes rendus fournis par le logiciel et par l’analyse visuelle n’ont été retenues que les informations sur la présence d’activités paroxystiques épileptiques, et sur leur localisation hémisphérique et lobaire.

Les conclusions des deux analyses sont comparées entre elles, puis chacune à la conclusion du bilan pré-chirurgical (= région opérée), utilisée pour notre étude comme Gold Standard.

La base des données ainsi sélectionnée compte 56 tracés pour une durée totale de 14 h 41 min 03 sec d’enregistrement.

Résultats. À part un cas (frontale gauche), l’exérèse chirugicale concernait la région temporale (8 à droite, 9 à gauche). Des anomalies paroxystiques ont été retrouvées sur les tracés de tous les patients par les 2 analyses. Le rapport du logiciel trouve une focalisation dans 15 cas, concordante avec la chirurgie. Parmi ces 15 cas la latéralisation des anomalies est concordante avec la chirurgie dans 11 cas ; la plupart des erreurs. L’interprétation visuelle de l’EEG a donné une focalisation lobaire, dans tous les cas concordante avec la chirurgie ; la latéralisation est concordante dans 13 cas, incertaine dans 4 cas, fausse dans 1 cas.

Conclusion. Dans cette étude, nous avons retrouvé qu’un logiciel expert d’analyse automatisée de l’EEG permettait de détecter les activités paroxystiques épileptiques, et d’orienter sur la localisation lobaire de la ZI. La validité du diagnostic de localisation de la ZI, avec cette version du logiciel a été plus faible que le résultat de l’analyse visuelle du tracé par un neurologue entrainé.

Application de la méthode des récurrences aux signaux EEG pour la détection anticipée des crises d’épilepsies

W. Hamadene, L. Peyrodie, C. Vasseur, P. Gallois, G. Forzy, P. Derambure, H. Sediri

HEI, Mons-en-Barœul

Notre équipe de recherche travaille depuis plusieurs années sur l’application de l’analyse non-linéaire à l’étude du signal EEG. Nous utilisons la méthode des récurrences, cette méthode graphique appliquée sur les séries temporelles a été proposée par Eckmann, Kamphorst et Ruelle en 1987. A partir de la représentation des récurrences, il est possible d’extraire des indices informatifs tel que le pourcentage de récurrences, le pourcentage de déterminisme et l’indice de Shannon. Nous avons développé une collaboration avec des équipes de neurologues, celle du Pr PH. Derambure du CHU de Lille et celle du Pr P. Gallois de la Faculté libre de médecine de Lille. Cette double collaboration permet une double analyse de nos résultats et une confrontation d’idées tant sur la méthode utilisée que sur les conclusions elles-mêmes.

Notre étude consiste à appliquer la méthode des récurrences appliquée à l’EEG d’un patient épileptique dont l’enregistrement comporte ou non une crise. Nous avons observé les variations des indices non linéaires calculés à partir de l’EEG et à partir de cette analyse, nous déduisons l’instant du début de ce que l’on nomme le chemin vers la crise. Le début de ce chemin est pour nous l’instant à partir duquel la crise se produira inévitablement.

Afin de ne pas biaiser le résultat de nos analyses nous avons procédé en aveugle. Après calcul, nous avons repéré l’instant du début du chemin vers la crise et ensuite nous avons soumis notre analyse aux neurologues. Leurs conclusions montrent d’une part la cohérence des variations des indices non linéaire en fonction des événements repérables sur l’EEG et d’autre part dans la plupart des cas étudiés, notre détection s’effectue avant que l’EEG-iste ne décèle quelque chose sur l’EEG. Cette détection anticipée par rapport à celle de l’EEG-iste peut-être de quelques secondes ou de quelques minutes selon le type de crise analysée.

Caractérisation des réseaux neuronaux impliqués dans une tâche de mémoire de travail, chez l’homme

J.-P Lachaux, N. Mainy, P. Kahane

Inserm U280, Lyon

Nous avons enregistré le signal EEG intra-cérébral de patients ayant une épilepsie pharmaco-résistante, implantés pour des raisons thérapeutiques, réalisant une tâche de mémoire de travail verbale ou visuo-spatiale (tâche de Sternberg). Les deux tâches avaient pour même principe la présentation d’une série de stimuli visuels, dont la moitié devait être mémorisée. Ces stimuli étaient des lettres pour la tâche verbale, et des configurations géométriques pour la tâche visuo-spatiale. Le protocole nous a permis de séparer l’encodage d’un item vs la préparation attentionnelle pour le mémoriser. Nous avons comparé l’activité oscillatoire induite par la présentation de ces stimuli visuels et nous avons trouvé de fortes modulations de l’activité oscillatoire dans la bande de fréquence gamma (de 40 à 150 Hz), selon que l’item devait ou non être mémorisé. En particulier, nos résultats suggèrent que certaines de ces réponses feraient partie du réseau qui sous-tend la boucle phonologique pendant la tâche de mémoire de travail verbale.

Prolifération de cellules immatures dans les foyers temporaux humains : réseau complexe d’interactions neurogliales et vasculaires

M. Lerner-Natoli, A. Crespel, V. Rigau, P. Coubes, M.-C. Rousset, J. Bockaert, M. Baldy-Moulinier

Cnrs, CCIPE, Montpellier

Dans des foyers provenant de la chirurgie de l’épilepsie temporale adulte, présentant une sclérose hippocampique et une dispersion du gyrus denté, nous avons observé plusieurs phénotypes cellulaires évoquant des stades immatures du développement. Une importante neurogenèse est retrouvée dans la couche sous-granulaire du gyrus denté et dans la zone périventriculaire qui borde l’hippocampe, deux régions connues comme neurogéniques chez les rongeurs en conditions pathologiques, mais aussi dans une troisième zone : la fissure hippocampique. Les cellules semblent migrer depuis ces zones dans la couche granulaire dispersée, vers le hile et toutes les couches des aires CA1 et CA3/4. Cependant, à l’inverse des modèles murins, ces cellules néo-formées ne semblent pas générer de neurones matures et montrent en général un phénotype neuroglial peu différencié (Nestine +, Vimentine +). L’expression intense par ces cellules de facteurs développementaux qui contrôlent la division asymétrique suggère qu’une multitude de cellules neurales progénitrices restent dans un état prolifératif et immature dans les foyers temporaux chroniques. Si ces cellules survivent, une évolution neuronale ne semble pas aboutir ; en revanche, il est probable qu’elles génèrent des astrocytes qui alimenteraient la gliose, elle aussi chronique dans ces foyers. De plus, ces cellules gliales immatures, qui possèdent des propriétés électriques particulières, pourraient participer à l’hyperexcitabilité ou à la synchronisation des neurones hippocampiques. Enfin, d’autres remaniements rappellent aussi une étape développementale : de nombreux microvaisseaux, dont les cellules, adoptent des phénotypes immatures, s’organisent de façon radiaire dans la couche granulaire du gyrus denté, particulièrement dans les zones de dispersion. Cette néo-vascularisation, par un apport sanguin de facteurs trophiques, peut stimuler les processus neurogéniques et permettre le remodelage du tissu épileptique. Ces données sont autant d’arguments qui supportent la théorie d’un retour vers l’immaturité dans l’épilepsie temporale. Leur compréhension nécessite l’identification des facteurs environnementaux (trophiques et inflammatoires) qui contrôlent le nombre et la destinée des divers types cellulaires présents dans les foyers chroniques.

Imagerie par SPECT-SISCOM du rôle des régions extra-temporales au cours de crises du lobe temporal

S. Chassagnon¹, M.-P. Valenti¹, L. Vercueil², P. Kehrli³, E. Hirsch¹, C. Marescaux¹, J. Namer Izzie⁴

¹ Neurologie, 67091 Strasbourg
² Neurologie, 38043 Grenoble
³ Neurochirurgie, 67098 Strasbourg
⁴ Médecine Nucléaire, 67098 Strasbourg

Des données électro-cliniques et d’imagerie fonctionnelle suggèrent la mise en jeu de régions extra-temporales lors de la propagation et l’expression clinique de crises impliquant le lobe temporal. Nous rapportons l’étude par SISCOM-SPECT du réseau mis en jeu lors de crises liées à une sclérose temporo-mésiale.

Matériel et méthodes. Vingt-quatre patients souffrant d’une épilepsie pharmaco-résistante liée à une sclérose hippocampique (n = 23) ou une gliose amygdalienne (n = 1) ont été étudiés par soustraction des SPECT critique et intercritique et superposition sur l’IRM (SISCOM). Trois patients ont bénéficiés de 2 SISCOM portant respectivement sur une crise partielle simple et une crise partielle complexe. Ces 24 patients ont été sélectionnés au sein d’une population de plus de 150 patients épileptiques étudiés par SISCOM dans le même temps, en raison de la coexistence de 4 critères : données EEG-vidéo du SPECT critique accessibles et interprétables, injection d’ECD critique précoce, lobectomie temporale standard, guérison après chirurgie avec un recul supérieur à 2 ans. Des mesures semi-quantitatives des variations de débit sanguin cérébral (DSC) ont été faites dans 20 structures d’intérêt de façon bilatérale. Les 27 examens SISCOM ont été classés en 2 groupes en fonction de l’absence (groupe 1, n = 9) ou de la présence (groupe 2, n = 18) d’une rupture de contact accompagnant une sémiologie automotrice.

Résultats. Dans le groupe 1, l’hyperperfusion était limitée au pôle temporal, alors que les variations de perfusion étaient variables dans les structures temporo-mésiales. Les crises du groupe 1 étaient caractérisées par une sensation épigastrique ascendante. Dans le groupe 2, l’hyperperfusion ictale ipsilatérale affectait également l’insula, le thalamus et à un moindre degré l’hippocampe et l’amygdale. Dans le groupe 2, les crises comportaient une sémiologie automotrice et une rupture de contact survenant d’emblée (n = 5) ou après un signal symptôme (n = 13). Lors de crises du groupe 2, les régions comportant une perfusion significativement plus élevée que celle mesurée lors de crises du groupe 1 étaient le pôle temporal, l’insula et le thalamus, alors que d’autres régions paralimbiques et sous-corticales n’étaient pas affectées.

Conclusion. Dans cette étude et lors de crises du lobe temporal se limitant à la perception par le patient d’un signal-symptôme viscéro-moteur, seul le pôle temporal paraît hyperperfusé en SISCOM. Les crises partielles complexes à sémiologie automotrice impliquent un réseau temporo-insulo-thalamique, au sein duquel l’insula pourrait jouer un rôle pivot entre le lobe temporal et les structures sous-corticales.

Conséquences métaboliques de la chirurgie sélective et de la radiochirurgie dans l’épilepsie mésio-temporale

E. Lopez¹, J. Régis², F. Bartolomei³, S. Dupont⁴, S. Clemenceau⁵, M. Baulac⁴, F. Chassoux¹, F. Semah¹

¹ Service hospitalier Frédéric Joliot/CEA, Orsay
² Département de Neurochirurgie, hôpital La Timone, Marseille
³ Unité d’Épileptologie, hôpital La Timone, Marseille
⁴ Unité d’Épileptologie, hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris
⁵ Département de Neurochirurgie, hôpital La Pitié-Salpêtrière, Paris

L’objectif de notre étude était de comparer les conséquences sur le métabolisme cérébral de la chirurgie par amygdalo-hippocampectomie sélective (AHS) et de la radiochirurgie par gamma-knife (GK) dans l’épilepsie mésio-temporale (EMT).

Méthodes. Nous avons inclus 18 patients présentant une EMT pharmaco-résistante associée à une sclérose de l’hippocampe. Dix patients ont été traités par AHS (groupe 1) et 8 par radiochirurgie GK (groupe 2). Nous avons réalisé des études en tomographie par émission de positons (TEP) avec du 18F-fluorodéoxyglucose (FDG) et imagerie par résonance magnétique (IRM) avant AHS et GK et au moins un an après pour chacun des patients. Nous avons réalisé des analyses de groupes des données TEP avec le logiciel Statistical Parametric Mapping (SPM99).

Résultats. Nous avons observé une aggravation statistiquement significative du métabolisme aussi bien après AHS qu’après GK. Dans le groupe 1, nous avons mis en évidence une diminution statistiquement significative du métabolisme après SAH au niveau du pôle temporal, du noyau caudé et du thalamus ipsilatéraux (p < 0,001) et évidemment une aggravation de l’hypométabolisme pré-existant au niveau des structures temporales mésiales qui ont été réséquées (p < 0,001). Dans le groupe 2, après GK, nous avons montré une aggravation de l’hypométabolisme au niveau du pôle temporal ipsilatéral (p < 0,007) et au niveau de la région temporale médiale (p < 0,01) mais à un seuil statistique de significativité beaucoup moins restreint qu’après AHS. La comparaison statistique des données métaboliques du groupe 1, après AHS, par rapport au groupe 2, après GK, montre une aggravation de l’hypométabolisme au niveau du pôle temporal qui est similaire après les deux méthodes, néanmoins l’aggravation au niveau des structures temporales mésiales est moins sévère après GK (p < 0,001).

Conclusion. Cette étude montre une aggravation de l’hypométabolisme aussi bien après AHS que GK. Cette aggravation concerne des structures à distance épargnées par la chirurgie sélective (pôle temporal, noyau caudé et thalamus ipsilatéraux) ou par la radiochirurgie (pôle temporal ipsilatéral) en plus de la cible chirurgicale (structures temporales mésiales). Au niveau des structures temporales mésiales, cette aggravation apparaît moins sévère après GK mais au niveau du pôle temporal ipsilatéral elle apparaît similaire. Il serait intéressant de corréler ces résultats au devenir neuropsychologique des patients ainsi qu’à l’efficacité du traitement sur les crises.

Interruption du réseau épileptogène par une chirurgie sélective dans le traitement des épilepsies temporales

C. Mascott, J.-C. Sol, M. Tiberge, J. Albert Lotterie, M. Kany, L. Valton, T. Frederick

Hôpital Rangueil, Toulouse

Si l’efficacité du traitement chirurgical de l’épilepsie est bien démontrée, en particuliers en cas d’épilepsie temporale, l’approche chirurgicale reste discutée. Certaines équipes proposent une résection standardisée plus ou moins large du lobe temporal ; d’autres avancent qu’au prix d’une exploration détaillée du réseau épileptogène et des zones fonctionnelles on peut réaliser une résection plus sélective, « sur mesure », qui permettrait d’obtenir un meilleur contrôle des crises et une réduction des séquelles cognitives (principalement sur la mémoire et le langage). Nous présentons ici les résultats obtenus après chirurgie de l’épilepsie du lobe temporal selon une approche sélective ou hypersélective.

Nous avons revu, parmi les patients souffrant d’une épilepsie temporale, opérés par CM entre 1990 et 2003, à Tulasne (Louisiane, États-Unis) ou à Toulouse (France), ceux pour lesquels les explorations pré-opératoires (bilan de phase 1, test de Wada, électro-corticographie peropératoire, et enregistrements EEG invasifs chez certains patients) avaient conduit à une approche chirurgicale non standardisée avec résection sélective ou hypersélective. L’approche hypersélective a été réalisée dans la plupart des cas afin de préserver la mémoire verbale par des résections subtotales des structures mésio-temporales ou la compréhension du langage en limitant la résection corticale ou en réalisant des transections sous-piales dans les régions présentant une activité épileptique lors de l’électrocorticographie. Pour ces raisons, dans la majorité des cas choisis, il s’agit d’une épilepsie du lobe temporal gauche.

Tous les patients y compris les 5 cas porteurs de lésions ont été opérés selon une approche sélective ou hypersélective de la région temporale. Quinze des 17 patients opérés étaient libres de toute crise à un an de suivi.

Dans cette courte série, l’approche chirurgicale temporale non-standardisée paraît donner des résultats épileptologiques au moins comparables à ceux obtenus après lobectomie temporale antérieure, suggérant qu’elle permet une interruption suffisante du réseau épileptogène. L’étude doit être poursuivie pour rechercher si « notre approche sélective » permet également une bonne protection des fonctions cognitives comme cela a été retrouvé ailleurs.

Facteurs associés au suicide des adolescents épileptiques

N. Jovic, V. A. Milovanovic

Clinique pour la Neurologie et la Psychiatrie infantile, Belgrade, Serbie et Monténégro

Le taux de suicides est 4 à 5 fois plus élevé chez les épileptiques que dans la population générale. Épilepsie temporale, états dépressifs, difficultés du fonctionnement psychosocial, effets iatrogènes des médicaments sont reconnus comme des facteurs majeurs associés à la « suicidogenèse ». Une étude rétrospective à cinq ans (1998-2003) a été éffectuée concernant l’incidence des adolescents épileptiques qui se sont suicidés ou ont tenté de le faire. Pour identifier des facteurs de risque, on a analysé des variables liées à l’épilepsie (contrôle de crises, anomalies à l’EEG, fonctionnement cognitif, traitement antiépileptique), des données socio-économiques et des facteurs psychodynamiques. Trois patients, une fille et deux jeunes hommes, âgés de 14, 16 et 17 ans, se sont suicidés à la maison, sans témoins et de façon différente : surdosage du médicament antiépileptique, coup de feu et saut dans le vide. Sur 11 patients, 10 ont tenté de se suicider par un surdosage du médicament antiépileptique prescrit. L’analyse des facteurs cliniques a montré la prédominance des épilepsies à crises partielles complexes (8) et l’épilepsie myoclonique juvénile (4). Aucun de ces patients n’avait de crises pharmaco-résistantes. Dans tous les cas, excepté une fille avec une épilepsie temporale, le contrôle des crises a été complet ou favorable à long terme (deux ans au moins). Un déficit intellectuel existant avant le début des crises, n’est constaté que chez les trois épileptiques qui ont tenté de se suicider. Une association avec des troubles émotionnels antérieurs est retrouvée dans trois cas, tandis qu’il y avait une psychopathologie familiale dans deux autres cas. La latéralisation du foyer épileptogène n’a pas d’influence significative. Le VPA, la CBZ et la LTG ont été prescrits en monothérapie (10 cas) ou en comédication avec les benzodiazépines. Les taux plasmatiques étaient recommandés. L’analyse des facteurs psychodynamiques et des lettres d’adieu a démontré la souffrance psychique chez les trois suicidés et chez 7 des 11 patients qui ont tenté de se tuer. La maladaptation, la stigmatisation, l’exclusion des activités des jeunes du même âge, les craintes confuses de séquelles et d’anormalités, les mauvaises interactions relationnelles avec la famille et les restrictions excessives et prolongées, dictées par le médecin ou par la surprotection parentale ont été identifiés comme des facteurs de risque.

Les variables liées à l’épilepsie ne semblent pas être des facteurs de risque majeurs pour le suicide des adolescents étudiés. Une évolution psychosociale défavorable et la souffrance psychique sous-estimée sont identifiées comme étant les facteurs les plus importants.

La psychothérapie comme méthode de soutien au traitement des malades atteints d’épilepsie

V. Lukic

Clinique neurologique et psychiatrique pour enfants et adolescents, Belgrade

Il y a un besoin indiscutable d’une approche thérapeutique pluridisciplinaire dans le traitement des épileptiques. Établir principalement le contrôle des crises est la première tâche du traitement, suivie par l’intention d’empêcher le déclin dans la qualité de vie. En fait, ces malades ont des problèmes dans les relations psychosociales, même après avoir réussi le contrôle des crises. Ainsi, la psychothérapie est combinée avec la thérapie antiépileptique (TAE) avant que le contrôle ne soit pas atteint. La psychothérapie est une méthode de soutien associée au traitement antiépileptique.

Objectif. Présenter la pratique psychothérapique avec les adolescents, qui améliore le fonctionnement psychosocial général et soutient l’intellect ainsi que les potentiels éducatifs des malades ; dépeindre le défi psychothérapique spécial qu’est le phénomène « d’habiter avec la maladie » pour des malades en train de guérir – améliorer la qualité de vie des malades et réduire la possibilité d’être étiqueté et d’être rejeté socialement.

Matériel et méthodes. Cet article comprend six cas d’adolescents avec épilepsie partielle, ayant une TAE. Ont été appliquées les techniques différentes et spécifiques de la Gestalt-thérapie (GT) dans un cadre de référent holistique, qui soutient l’intégration de la psyché et du corps. Le développement de différents modes d’expression, et de la sensibilité des sens au monde extérieur, l’utilisation de la fantaisie, sont les techniques appliquées pour explorer et élargir la conscience. Avec l’accent mis sur l’importance de l’expression grâce à la précision du langage, pendant ce procédé, les adolescents apprennent à verbaliser des pensées, à sentir, faire et essayer une hypothèse, à résoudre des problèmes, et découvrent la manière de protéger leur santé mentale et physique, etc.

Résultats. Les adolescents qui ont été impliqués dans la psychothérapie pendant 3-6 mois, avaient fait l’objet d’une évaluation psychologique. Six patients (quatre jeunes hommes et deux jeunes femmes), majeurs entre 14 et 19, possédaient une intelligence normale et sans troubles de la personnalité ou du comportement. L’âge moyen de ces malades est de 16 ans, et l’âge moyen de leur première crise de 9,6 ans. La moitié des malades a réussi le contrôle entier des crises. Cependant, au début du procédé, de même que les autres malades, ceux-ci ont été détectés à un niveau supérieur d’anxiété, le lieu externe de contrôle, et éprouvant leur « maladie » comme un stigmate. Basé sur l’évaluation de soi et les données obtenues des parents, la diminution de l’anxiété, de même que l’acceptation meilleure de la maladie, ont été retrouvées chez deux tiers des malades.

Résumé. La psychothérapie est une méthode significative dans l’approche pluridisciplinaire du traitement de l’épilepsie, surtout en vu des implications psychosociales de la maladie d’une part, et, d’autre part des autres besoins de développement spécifiques aux adolescents. Ce genre de thérapie qui soutient et facilite l’indépendance est extrêmement apprécié par les jeunes hommes. Le plus efficace est la relation établie pendant le travail thérapeutique, encore plus importante que les techniques appliquées ou le message transmis. Un changement clé arrive chez les malades lorsqu’ils s’acceptent eux-mêmes tels qu’ils sont.

Femmes épileptiques, mères épileptiques : le désir d’enfant

C. Legrand¹, D. Legrand², B. Guegen³, R. Bobet⁴

¹ Étudiante à l’École de Psychologues Praticiens (Paris), mémoire de 5^e année
² Médecin généraliste (Tourcoing)
³ Neurologue, hôpital Sainte-Anne (Paris)
⁴ Laboratoire de psychologie clinique et de psychopathologie, Université Paris 5

Les risques médicaux de l’épilepsie et de son traitement sur la grossesse et l’enfant à venir, les conséquences de la grossesse sur le cours de l’épilepsie chez la femme enceinte ont fait l’objet de nombreux travaux et publications. Par contre, aucune recherche à notre connaissance ne s’est intéressée aux représentations et aux attentes des femmes épileptiques qui envisagent une maternité. Qu’en est-il du désir d’enfant chez la femme épileptique ?

« Le désir d’enfant serait la traduction naturelle du désir sexuel dans sa fonction collective d’assurer la reproduction de l’espèce et dans sa fonction individuelle de transmission de l’histoire personnelle et familiale ». Il s’inscrit à l’articulation du transgénérationnel et de l’histoire individuelle. Le désir d’enfant vise à satisfaire l’idéal du moi. Il trouve ses racines en partie dans l’inconscient : « ce qui est désiré dans un couple, ce n’est pas pour ainsi dire l’enfant réel à venir, mais la réalisation des souhaits infantiles inconscients de chacun des membres du couple » (Bydlowski).

Cette recherche clinique aborde la thématique du désir d’enfant auprès de 8 femmes souffrant d’une épilepsie idiopathique, informées des objectifs de la recherche et consentantes pour y participer. Elles sont âgées de 22 à 40 ans : une jeune femme, sans enfant, n’a pas encore de projet d’enfant, 2 femmes primipares sont enceintes, 5 femmes ont déjà un ou plusieurs enfants.

Réalisés à partir d’un guide d’entretien, les entretiens enregistrés et retranscrits ont fait l’objet d’une analyse informatisée à l’aide du logiciel Tropes (analyse automatique du discours). Cette méthode d’analyse, initiée par Ghiglione, correspond à une orientation cognitiviste et pragmatique du discours. Des premiers résultats, on peut retenir plusieurs problématiques :

– le désir inconscient d’enfant se trouve en conflit avec les angoisses des risques liés à l’épilepsie et à son traitement. Ce conflit entre en résonance avec les pressions et les angoisses parentales (notamment les mères de ces femmes épileptiques) ;

– la grossesse est marquée par une crainte d’une transmission héréditaire de l’épilepsie à l’enfant à naître, une culpabilité des risques possibles, le souhait d’un IVG en cas de malformations du fœtus ;

L’intérêt de cette recherche est de souligner l’importance du vécu subjectif du désir d’enfant chez la femme épileptique, sur l’investissement de la grossesse et l’établissement du lien mère enfant. Une demande de soutien psychologique est parfois exprimée.

La perception subjective de leur qualité de vie par les parents d’un enfant épileptique, diabétique ou autiste

R. Bobet¹, A. Gary², S. Gicquiaud¹, A.-S. Salle³, N. Boucher⁴, A. Aboulabdeh⁵, D. Thibaut⁵, C. Bulteau⁶, J.-L. Adrien¹

¹ Laboratoire de psychologie clinique et de psychopathologie, institut de Psychologie, Université Paris V
² Psychologue praticienne
³ Étudiante à l’Ecole de Psychologues Praticiens
⁴ Laboratoire des Sciences de l’Education, Université Paris 5
⁵ Service de pédiatrie, hôpital de Melun
⁶ Fondation Rothschild, Paris

La prise en compte de la qualité de vie des patients souffrant d’une affection chronique ou d’un handicap est un enjeu majeur de société. Elle est primordiale lorsqu’il s’agit d’un enfant.

Peu de recherches systématisées ont envisagé l’évaluation de la qualité de vie, aussi bien dans l’épilepsie que dans le diabète insulino-dépendant ou l’autisme. L’intérêt est récent en France par rapport aux pays anglo-saxons ou nordiques où les cliniciens et les chercheurs disposent de nombreuses échelles génériques et/ou spécifiques pour évaluer la qualité de vie de patients chroniques. Peu d’échelles de qualité de vie ont été traduites et adaptées au contexte francophone.

Cette recherche clinique exploratoire s’intéresse à la perception subjective de la qualité de vie par les parents d’un enfant épileptique (épilepsie idiopathique), diabétique (DID) ou autiste.

Un entretien clinique approfondi a été réalisé avec chacun des parents participant à la recherche sur l’histoire de la maladie de l’enfant ou de la découverte du handicap (autisme infantile). A partir de ce fil conducteur, les retentissements de l’épilepsie, du diabète ou de l’autisme sur les différents domaines de la qualité de vie ont été systématiquement envisagés, comme l’incidence de la maladie ou du handicap sur la famille restreinte (couple et fratrie), la famille élargie, les relations amicales, les loisirs, le travail des parents, l’éducation des enfants, les investissements personnels...

Les familles ayant participé à cette étude sont : 15 familles d’un enfant épileptique, 10 familles d’un enfant diabétique, 10 familles d’un enfant autiste bénéficiant d’un projet d’intégration scolaire.

Les entretiens enregistrés et retranscrits ont été soumis à une analyse automatique informatisée (logiciel Tropes). Cette méthode d’analyse, initiée par Ghiglione, correspond à une orientation cognitiviste et pragmatique du discours.

L’exposé se propose de présenter la méthodologie d’analyse et les premiers résultats de cette recherche sous l’angle des mécanismes de coping mis en œuvre par les parents pour faire face à la maladie ou au handicap de leur enfant. Il existe une grande variabilité individuelle dans la perception de leur qualité de vie à l’intérieur de chaque couple parental, qu’il s’agisse de l’épilepsie, du DID ou de l’autisme. Si des problématiques similaires peuvent être dégagées (impact du regard d’autrui, le vécu de la temporalité et la projection dans l’avenir...), elle prennent une tonalité subjective et psychosociale différente : énigme de l’autisme, stigmatisation plus grande de l’épilepsie par rapport au DID par exemple.

Évaluation de la scolarité des enfants épileptiques

N. Villeneuve¹, V. Laguitton¹, Josette Mancini²

¹ Centre Saint-Paul-hôpital Henri Gastaut, Marseille
² Inserm U379

But. Evaluer le parcours scolaire et les difficultés scolaires des enfants épileptiques, apprécier les rééducations proposées pour réfléchir aux moyens d’améliorer leur situation scolaire.

Moyens. 180 questionnaires ont été adressés aux parents d’enfant épileptique âgé de 3 à 18 ans. Le diagnostic de l’épilepsie a été noté pour chaque patient. Les résultats de l’évaluation neuropsychologique étaient connus pour 82 enfants

Résultats. 136 réponses étaient analysables. 110 enfants étaient scolarisés dans l’Éducation nationale et 26 hors Éducation nationale. 72 % des enfants ont des difficultés scolaires et elles ont débuté avant l’âge de 8 ans pour 81 % d’entre eux. 33 % ont redoublé au moins une classe. 73 % ont des troubles du comportement. L’analyse statistique (Anova) montre que les difficultés scolaires sont corrélées aux troubles du comportement (lenteur, troubles de l’attention et fatigabilité) (p < 0,001) et aux résultats de l’efficience intellectuelle globale (p < 0,001). L’efficience intellectuelle globale des enfants épileptiques est inférieure à celle de la population générale, cependant les enfants ayant une épilepsie idiopathique ont des résultats comparables à ceux de la population générale. Il y a une dissociation visuo-verbale pour 58,2 % des enfants, au profit du verbal pour 89,2 %. Les déficits spécifiques sont mis en évidence quel que soit le résultat de l’éfficience intellectuelle. Les rééducations sont fréquentes (orthophonie : 43 %, psychomotricité : 24 %, suivi psychologique 22 %) mais diminuent au cours du temps.

Conclusions. Les difficultés scolaires sont fréquentes chez les enfants épileptiques. Elles sont liées à des déficits spécifiques complexes et souvent intriqués. La rééducation est la solution proposée. L’adaptation de la scolarité peut se faire par les CLIS et les AVS, mais surtout par les établissements spécialisés pour l’épilepsie pour permettre une prise en charge globale de la maladie.

Examen neuropsychologique des épilepsies temporales pharmaco-résistantes

M. Denuelle, F. Marlats, C. Mascott, M. Tiberge, G. Géraud, L. Valton

CHU Rangueil, Toulouse

L’évaluation neuropsychologique participe au bilan préchirurgical des patients souffrant d’une épilepsie partielle pharmaco-résistante (EPPR). Cependant, sa valeur pour déterminer la localisation de la zone épileptogène est souvent faible au niveau individuel.

Objectifs. Décrire le profil cognitif observé chez les patients souffrant d’une EPPR temporale, et étudier dans quelle mesure l’altération cognitive dépend de la localisation de la zone épileptogène.

Sujets et méthodes. Nous avons étudié l’évaluation préchirurgicale des fonctions cognitives (langage, organisation visuo-spatiale, attention, fonctions exécutives, et mémoires verbales et visuelles) de 29 patients opérés pour une épilepsie temporale droite (13) ou gauche (16), qui présentaient une pathologie mésiale (sclérose hippocampique = 22), ou néocorticale (7).

Résultats. La majorité des patients (26/29) présentait un ou plusieurs troubles cognitifs. L’atteinte de chaque fonction cognitive n’est pas significativement plus fréquente que l’épilepsie soit droite ou gauche, que la lésion soit mésiale ou néocorticale. Par contre, lorsque le bilan neuropsychologique permet, globalement, une latéralisation du déficit cognitif (14/29), soit à l’hémisphère dominant en cas d’atteinte du langage et/ou de la mémoire verbale, soit à l’hémisphère mineur en cas d’atteinte de l’organisation visuo-spatiale et/ou de la mémoire visuelle, cette latéralisation correspond à celle de la zone épileptogène (13/14, p < 0,05).

Conclusion. Bien que le bilan neuropsychologique soit fréquemment altéré chez les patients souffrant d’une EPPR temporale, l’altération est souvent diffuse et non spécifique. En revanche, lorsque le déficit cognitif est en faveur d’un dysfonctionnement latéralisé, il correspond à la latéralisation de la zone épileptogène.

Acquisition de nouvelles connaissances sémantiques chez 2 enfants amnésiques

S. Martins, B. Guillery-Girard, I. Jambaqué, F. Eustache

Inserm E2018 Paris

De nombreuses recherches montrent, chez certains adultes souffrant d’un syndrome amnésique permanent, l’existence de capacités préservées en mémoire sémantique malgré des troubles massifs en mémoire épisodique. Toutefois, peu de chercheurs se sont intéressés aux capacités mnésiques de jeunes enfants amnésiques. En 1997, l’équipe de Vargha-Khadem a publié un article majeur montrant que des enfants victimes de lésions temporales internes précoces possèdent, à l’adolescence, un niveau de connaissances générales proche de la norme. Cependant, aucune étude ne s’est intéressée à la formation de ce savoir au cours de l’enfance. La présente étude vise à démontrer la possibilité d’acquérir de nouveaux concepts (noms et caractéristiques sémantiques) flexibles et durables chez deux enfants amnésiques et à préciser la contribution de la mémoire épisodique dans l’apprentissage de ces concepts.

Méthode. Un protocole original comprenant des illustrations et des textes descriptifs a été proposé à deux enfants présentant un syndrome amnésique permanent, celui-ci étant consécutif à un état de mal épileptique pour KF (7 ans) et à un craniopharyngiome pour RH (9 ans et 6 mois). L’acquisition porte sur 8 nouveaux concepts constitués chacun d’un nom et de 4 caractéristiques. Ce protocole comporte : 1) l’apprentissage stricto sensu qui s’appuie sur plusieurs méthodes (méthode d’apprentissage sans erreur et technique d’estompage dont le but est d’optimiser l’acquisition de connaissances) et 2) l’évaluation de la mémoire épisodique au cours de cet apprentissage au moyen d’épreuves originales et du paradigme Remember/Know.

Résultats. L’ensemble des résultats montre que les enfants amnésiques sont capables d’acquérir de nouveaux noms et de nouvelles caractéristiques concernant plusieurs concepts ; de façon stable dans le temps et comparable aux enfants sains. Les réponses des enfants amnésiques au paradigme R/K et aux épreuves de reconnaissance sont proches de celles des enfants témoins mais les enfants amnésiques ne peuvent justifier la nature de leur état de conscience par des indices spatio-temporels contrôlés.

Discussion. Cette étude met en évidence, chez KF et RH, une acquisition de novo de concepts complexes et montre qu’ils réalisent les épreuves de mémoire épisodique sur la base d’un sentiment de familiarité relevant de la mémoire sémantique. Ces résultats : 1) modèrent l’idée selon laquelle la mémoire épisodique est indispensable à l’apprentissage sémantique et 2) confortent l’hypothèse de Tulving postulant qu’un sujet peut acquérir de nouvelles connaissances sans que celles-ci n’accèdent au statut de souvenir. Le protocole élaboré pour cette recherche pourrait donc constituer le point de départ pour l’élaboration d’un programme de rééducation tenant compte des capacités préservées chez l’enfant amnésique.

Troubles du langage dans le syndrome de pointes-ondes continues du sommeil (POCS)

S. Debiais^1,2, C. Hommet^1,2, L. Tuller³

¹ Service de Neurologie, CHU Bretonneau, 37000 Tours
² Unité Inserm U 619, 37000 Tours
³ Laboratoire Langage et Handicap, Université François-Rabelais, 37000 Tours

Le syndrome de pointes-ondes continues pendant le sommeil (POCS) est un syndrome épileptique rare de l’enfant, associant une épilepsie, des troubles cognitifs, et des anomalies paroxystiques généralisées pendant le sommeil. Le pronostic est essentiellement déterminé par l’intensité des troubles neuropsychologiques séquellaires. Ces troubles peuvent concerner différents domaines cognitifs, et notamment celui du langage. Les perturbations des compétences langagières ont souvent été rapportées mais rarement explorées spécifiquement. Elles pourraient concerner plus particulièrement le domaine de la pragmatique. Le but de cette étude était d’étudier les performances linguistiques de 10 sujets porteurs d’un syndrome de POCS, âgés de 9 à 23 ans. Les compétences morphosyntaxiques et lexicales dans le langage oral et écrit ont été analysées à l’aide d’une batterie standardisée (BILO). Les compétences pragmatiques ont été évaluées par des épreuves de récit procédural et de narration d’après images séquentielles. Les résultats ont été comparés à ceux d’une population témoin d’enfants scolarisés, âgés entre 6 et 10 ans. Les performances non verbales ont été évaluées à partir de deux sub-tests de l’échelle d’intelligence de Wechsler (cubes et arrangement d’images). Nous avons constaté des troubles langagiers majeurs, touchant l’ensemble des aspects morphosyntaxiques et lexicaux. La compréhension orale était le seul domaine préservé chez tous les sujets, et les domaines de jugement grammatical et lexical étaient les plus altérés. Les perturbations langagières étaient donc différentes de celles classiquement observées dans un syndrome épileptique voisin, le syndrome de Landau Kleffner (agnosie auditivo-verbale). Malgré des résultats non homogènes, nous avons mis en évidence une atteinte des compétences pragmatiques. Nos observations dans ce domaine encouragent à poursuivre l’évaluation de la pragmatique, notamment dans des populations de patients plus importantes, comparés avec des échantillons de témoins plus nombreux et appariés sur l’âge. De plus, nos résultats nous ont conduit à évoquer la possibilité d’un syndrome dysexécutif. Les fonctions exécutives mériteraient donc d’être explorées plus précisément. La comparaison entre les performances des sujets en période active de POCS et celles des sujets dits guéris ne montrait pas de différence, ce qui confirme le mauvais pronostic neuropsychologique de ce syndrome. Cette observation soulève également la problématique plus générale de l’interaction entre anomalies épileptiques, développement des fonctions cognitives et maturation cérébrale. Cette étude préliminaire incite à poursuivre l’évaluation standardisée du langage, et particulièrement de la pragmatique, dans le syndrome des POCS, ainsi que dans des syndromes apparentés (EPR, Landau-Kleffner).

Épilepsies généralisées idiopathiques de l’adolescent aggravées par l’oxcarbazépine

C. Kuate, P. Gélisse, P. Genton, M. Baldy-Moulinier, A. Crespel

Unité Médico-Chirurgicale de l’épilepsie, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier Centre Saint-Paul-hôpital Henri Gastaut, Marseille

Plusieurs études ont montré que la carbamazépine (CBZ) pouvait aggraver une épilepsie généralisée idiopathique (EGI). L’oxcarbazépine (OXC) est un nouveau médicament antiépileptique proche de la CBZ. Nous rapportons 6 cas d’EGI de l’adolescent aggravés par l’OXC.

Méthodologie. Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers de tous les patients avec EGI adressés pour la 1^e fois dans l’unité médico-chirurgicale de l’épilepsie de Montpellier, de janvier 2001 à juin 2003 et traités par OXC.

Résultats. Pendant cette période, nous avons identifié six patients. Tous ont eu une aggravation de l’épilepsie sur le plan clinique et électroencéphalographique. L’OXC avait été utilisée suite à un diagnostic erroné d’épilepsie partielle ou à un diagnostic d’épilepsie avec crises généralisées tonico-cloniques d’étiologie indéterminée (absence de classification syndromique de l’épilepsie). Avant l’OXC, seul un patient avait déjà été aggravé par la CBZ. Quatre avaient une épilepsie myoclonique juvénile, un avait une épilepsie-absences juvénile et le dernier une EGI non déterminée. L’OXC administrée à la dose de 300 à 1200 mg/j a été utilisée en monothérapie chez tous, sauf pour un patient. L’aggravation a consisté en une augmentation (5 cas) ou l’apparition (1 cas) de secousses myocloniques. Trois sujets ont eu une aggravation des absences dont un état mal. L’effet de l’OXC sur les crises généralisées tonico-cloniques a été moins prononcé avec absence d’aggravation chez trois patients et légère augmentation de la fréquence des crises chez les trois autres.

Conclusion. L’OXC fait bien partie des médicaments susceptibles d’aggraver les EGI en particuliers les myoclonies et les absences.

Perte de poids sous lévétiracétam

P. Gélisse, C. Kuate, O. Diaz, M. Baldy-Moulinier, A. Crespel

Unité Médico-Chirurgicale de l’épilepsie, hôpital Gui-de-Chauliac, Montpellier

Le principal médicament antiépileptique (MAE) connu pour entraîner une perte de poids est le topiramate. Le lévétiracétam (LEV) est un nouvel antiépileptique qui n’est pas apparenté chimiquement à d’autres MAE. Nous rapportons six observations de perte de poids sous cette molécule.

Méthodologie. Patients suivis au niveau de l’unité médico-chirurgicale de l’épilepsie de Montpellier ayant rapporté spontanément une perte de poids importante sous LEV.

Résultats. Cinq femmes et un homme âgés de 20 à 62 ans ont rapporté une perte de poids importante sous LEV (9,5 kg en moyenne) survenant dans les 3 premiers mois de traitement. Aucun des sujets n’avait de surpoids sauf une patiente qui pesait 66 kg pour 1m59. Trois patients avaient une épilepsie partielle temporale, deux avaient une épilepsie myoclonique juvénile et un une épilepsie-absences avec photosensibilité. Les doses de LEV au moment de la perte de poids étaient faibles et comprises entre 500 mg/j et 1 000 mg/j. Tous ont bénéficié d’un bilan thyroïdien, inflammatoire et d’une glycémie à jeun qui se sont révélés normaux. Chez quatre patients, la responsabilité propre de la molécule est hautement probable avec notamment chez un la perte de 12 kg en 2 mois malgré un régime hypercalorique. Chez une patiente, la perte de 10 kg coïncida avec un arrêt du vigabatrin. Chez la dernière patiente, la mise en route du LEV s’accompagna en début du traitement de vomissements et d’une dysphagie qui a pu favoriser la perte de poids.

Discussion. Récemment, Hadjikoutis et al. (2003) ont rapporté une perte de poids de 20 à 27 kg chez quatre patients traités par LEV en traitement additif à des doses de 2 000 à 3 000 mg/j. Les auteurs mentionnèrent une stabilisation du poids après réduction de la posologie de 250 à 500 mg/j.

Conclusion. Notre étude confirme la possibilité d’une perte de poids importante sous LEV mais à des doses plus faibles. Cette perte de poids survient rapidement après la mise en route du traitement. Dans notre expérience, cet effet secondaire apparaît comme rare mais mérite d’être connu.

Lévétiracétam et agressivité : étude prospective de 12 patients

M. Tribout, V. Laguitton, P. Genton

Centre Saint-Paul, HHG, 13258 Marseille 09

Le lévétiracétam (LEV) est un antiépileptique récent à large spectre, caractérisé par un profil de tolérabilité favorable. L’utilisation pratique du LEV a permis de constater que deux types d’effets collatéraux étaient assez fréquemment rencontrés en début de traitement, la somnolence et des modifications du caractère. Cette étude prospective porte sur 12 patients consécutifs adultes vus avant et après addition de LEV au traitement antérieur. Nous avons administré l’inventaire d’anxiété-état de Spielberger, l’échelle de dépression d’Hamilton, et l’échelle SDAS évaluant l’agressivité et le dysfonctionnement social. Aucune anomalie significative n’est apparue, en dehors d’une augmentation significative de l’agressivité, portant exclusivement sur l’agressivité tournée vers l’extérieur, qui est généralement méconnue du patient. Les conséquences cliniques de ces modifications du caractère ont été fonction de l’état antérieur du patient, et n’ont posé de réels problèmes que chez une minorité. Cet effet collatéral original doit être connu et peut imposer certaines précautions lors de la mise en route d’un traitement par LEV. Son évolution à long terme n’est pas encore bien cernée.

Apport du lévétiracétam dans les épilepsies myocloniques progressives : mythe ou réalité ?

A. Rouvel, C. Soufflet, B. Gueguen, I. Inisan, A. Rancaud

Service de Neurophysiologie Clinique, Centre hospitalier Sainte-Anne, Paris

Nous rapportons les cas de deux patientes jeunes âgées de 16 et de 21 ans présentant une épilepsie myoclonique progressive familiale de type Unverricht-Lundborg très invalidées par des crises tonico-cloniques généralisées fréquentes, une ataxie, des myoclonies incessantes et intenses ayant entraîné une exclusion scolaire et sociale.

Les difficultés thérapeutiques rencontrées dans ces épilepsies myocloniques progressives sont classiquement rapportées dans la littérature. Devant la pharmaco-résistance de l’épilepsie de ces jeunes patientes un traitement par le lévétiracétam en association avec le valproate de sodium a été instauré et a permis une amélioration électro-clinique rapide et notable qui a pu être suivie par la réalisation d’un enregistrement EEG-vidéo-continu.

Le lévétiracétam est un anti-épileptique de nouvelle génération dont l’efficacité est connue sur les crises partielles. Certains auteurs ont décrit une amélioration avec diminution des myoclonies chez des patients ayant reçu du lévétiracétam en monothérapie.

L’action bénéfique retrouvée chez nos deux patientes déjà traitées par le valproate de sodium soulève l’hypothèse d’une potentialisation du valproate de sodium par le lévétiracétam dans les épilepsies myocloniques progressives.

Place du topiramate dans les stratégies thérapeutiques en neurologie libérale : enquête auprès de 312 neurologues

G. Lavernhe, M. Mann, A. Grinspan, P. Genton,

ANLLF et réseau Epilepsie Sud-Est 
RESE, 2 bis rue d’Abon, 05000 Gap

Le topiramate (TPM) a été introduit dans la pharmacopée antiépileptique des neurologues en 1998, après plusieurs années d’essais cliniques, avec indication limitée au traitement en ajout dans des épilepsies focales rebelles. Le TPM a reçu en 2003 une indication en monothérapie dans les épilepsies généralisées et focales de l’adulte et de l’enfant à partir de 2 ans. Pour cet antiépileptique récent, il nous a semblé important de faire le point sur les conditions d’utilisation de la molécule dans la pratique quotidienne des praticiens prenant en charge les patients en ambulatoire. Une enquête par questionnaire, a permis de recueillir 312 réponses émanant de neurologues à activité libérale. Les principaux résultats montrent :

– que 68,8 % des neurologues utilisent le TPM aussi bien dans les épilepsies focales que généralisées,

– que le TPM est utilisé dans les épilepsies idiopathiques autant que dans les épilepsies symptomatiques,

– que des paliers très progressifs, de 25 mg/semaine, étaient préférés par la grande majorité des prescripteurs (avec moins de 1 mg/kg par palier pour plus de la moitié chez l’enfant),

– que la dose d’entretien était souvent inférieure à 5 mg/kg chez l’enfant,

– et que les effets secondaires étaient dominés par la perte de poids, effet significatif chez plus de 5 % des patients pour 77 % des praticiens, alors que les effets secondaires neurologiques sont présents chez moins de 5 % pour les 2/3 des praticiens.

Cette enquête se situe encore dans une période d’utilisation du TPM majoritairement en association, et mérite d’être répétée lorsque la monothérapie par TPM représentera une habitude thérapeutique.

AME : acceptabilité et tolérance du valproate de sodium, granulés à libération prolongée, en monothérapie chez l’enfant à partir de 3 ans

J. Motte¹, Clinact², M. Sevestre³

¹ Unité de Neuropédiatrie, service de Pédiatrie, American Memorial Hospital, CHU de Reims
² Sèvres
³ Sanofi-Synthélabo, Paris

Etude de phase IV, multicentrique, non comparative, ayant pour objectif principal d’évaluer l’acceptabilité d’une nouvelle galénique de valproate (VPA) à libération prolongée (Micropakine^® chez l’enfant épileptique de plus de 3 ans.

Méthodologie. Il a été proposé aux neuropédiatres hospitaliers français, de participer à cette étude et d’inclure des enfants âgés de 3 ans à 15 ans recevant déjà ou relevant d’un traitement par VPA en monothérapie. Le critère principal d’efficacité était le score d’acceptabilité du traitement obtenu à l’aide d’une auto-évaluation (échelle visuelle hédonique – EVH) à J 90.

Résultat. Sur une période d’1 an, 76 neuropédiatres hospitaliers ont inclus 306 patients, 35,6 % (n = 109) étaient âgés de 3 à 5 ans, 57,8 % (n = 177) avaient de 5 à 10 ans et 6,5 % (n = 20) plus de 10 ans. Les posologies moyennes (ET) quotidiennes étaient respectivement de 440 mg (113), 606 mg (174) et 742 mg (218) en 2 prises. L’EVH à 2 figurines adaptée aux enfants de moins de 5 ans (n = 111) a montré : une bonne tête dans 52,3 % des cas et une mauvaise tête dans 9,9 % (DM : 37,8 %). L’EVH à 4 figurines pour les enfants de plus de 5 ans (n = 194) a montré : très mauvaise tête 3,1 %, mauvaise tête 15,5 %, bonne tête 42,3 % et très bonne tête 25,3 % (DM : 13,9 %).

L’un des critères secondaires était de comparer l’acceptabilité du traitement entre J1 et J90 par les enfants recevant déjà à J1 une forme liquide de VPA, soit 2/3 d’entre eux. On observe une franche amélioration de ce critère puisqu’à J1, chez les enfants de moins de 5 ans, les parents estimaient avoir des difficultés à donner le médicament dans 43 % des cas et qu’à J90 ils ne sont plus que 16 %. Parmi les enfants de plus de 5 ans ce pourcentage passe de 55 à 22 %. Par ailleurs sur le suivi des patients restant dans l’étude à J90 on note 39 sorties d’essai dont 7 pour efficacité insuffisante et 4 pour effets indésirables. Les résultats des autres critères secondaires seront présentés qu’il s’agisse des liens retrouvés entre acceptabilité et observance ou entre acceptabilité et qualité de vie.

Conclusion. Cette étude a permis de mettre en évidence l’amélioration de l’acceptabilité par les enfants de cette nouvelle forme galénique par voie orale à libération prolongée. Cette amélioration a pu être objectivée à la fois par les enfants eux-mêmes mais également par leurs parents. Cette galénique innovante de VPA représente un apport majeur dans l’arsenal thérapeutique du neuropédiatre. Elle permet de réduire de moitié l’amplitude des fluctuations plasmatiques et favorise une administration en deux prises quotidiennes. Enfin cette forme est particulièrement adaptée chez l’enfant de moins de 6 ans, en raison de son goût neutre permettant une meilleure observance améliorant ainsi la qualité de vie de l’enfant et de ses parents.

Quels prolongements pour la conférence de consensus sur la prise en charge des épilepsies partielles pharmaco-résistantes ? Développement des réseaux. Présentation d’une initiative émanant du groupe bibliographique

S. Chassagnon¹, A. Kaminska², L. Vercueil³ pour le groupe bibliographique de la conférence de consensus sur les EPPR⁴

¹ Strasbourg
² Paris
³ Grenoble
⁴ France

Au-delà de la participation à la revue exhaustive de la littérature dans la préparation de la conférence de consensus sur les épilepsies partielles pharmaco-résistantes, les membres du groupe Bibliographique ont été frappés par le déficit en études contrôlées multicentriques disponibles dans le champ des épilepsies de l’enfant et de l’adulte. Une recherche complémentaire réalisée en Juillet 2004 dans la base bibliographique PubMed a mis en évidence que les études françaises participaient pour 1.5 % des publications multicentriques, alors que cette proportion était plus élevée dans d’autres disciplines de la Neurologie : maladie de Parkinson (3 %), maladie d’Alzheimer (3 %), neuropathie (2.5 %)... ; de plus, comparée aux autres pays européens, et concernant le seul domaine de l’épilepsie, la contribution française est inférieure quantitativement à celle de la plupart de ses pays voisins européens. De nombreux facteurs peuvent rendre compte de ce retard, dont, peut-être, une certaine tradition nationale... Il est possible également que le caractère rare, hétérogène et relativement récent de certains syndromes épileptiques rende la réalisation des études de cohorte méthodologiquement difficiles. Dès lors, comment favoriser une collaboration entre équipes ?

Le premier pas serait de diffuser et veiller à l’entretien d’un dossier patient type permettant un recueil standardisé des données cliniques. Pour s’inscrire dans la durée, il serait nécessaire de concilier concision, précision et modularité en ce qui concerne le recueil des informations cliniques. En fonction des compétences et collaborations de différentes équipes françaises et Européennes, une meilleure coordination faciliterait probablement la réalisation d’études multicentriques, qu’elles soient épidémiologiques, génétiques, thérapeutiques... Un exemple de coopération multicentrique sera présentée avec la méthodologie des oncologues français. La méthodologie d’une première étude clinique prospective concernant les modalités d’arrêt d’un traitement anti-épileptique est présentée, à titre d’exemple. L’objectif de cette présentation est de susciter une prise de conscience et un débat.

Apport diagnostique de l’EEG après privation de sommeil : une étude prospective consécutive sur 21 semaines

S. Hamelin, L. Vercueil

CHU Grenoble, Service Neurologie

La privation de sommeil permet d’augmenter la pertinence des enregistrements EEG chez les sujets épileptiques, mais son apport diagnostique concernant l’exploration de malaises d’étiologie indéterminée est peu étudié.

Méthode. Nous avons réalisé sur une période de 21 semaines une étude prospective chez 34 patients consécutifs, explorés avec un EEG prolongé après privation de sommeil. Les sujets inclus étaient explorés en raison de malaises d’étiologie épileptique suspectée. Un minimum d’un EEG standard avait été réalisé avant l’inclusion pour tous les patients sauf un.

Résultats. 16 hommes, 18 femmes, d’un âge moyen de 32,5 ans (13 à 59 ans) ont été enregistrés. 67 % d’entre eux ne suivaient pas de traitement antiépileptique. La privation de sommeil était complète pour 67 % des sujets, partielle (0-4 heures de sommeil) pour 23 %, et un temps de sommeil de plus de 4 heures avait été relevé chez 3 % (2 valeurs manquantes). Il n’était pas retrouvé de corrélation entre le temps de sommeil et l’évaluation subjective du niveau de vigilance mesurée avant le début de l’enregistrement. Seuls 2 patients n’ont pas dormi. La majorité (93 %) a atteint les stades légers du sommeil lent.

Un total de 6 crises épileptiques (34 % des sujets) ont été enregistrées, permettant le diagnostic d’épilepsie généralisée idiopathique pour 4 sujets, et celui d’épilepsie partielle pour 2. Dix-neuf tracés (56 %) présentaient des anomalies intercritiques, dont 13 étaient évocatrices du diagnostic d’épilepsie partielle, 2 d’épilepsie généralisée idiopathique, et 4 étaient non spécifiques. Enfin, pour trois patients (9 %), l’enregistrement de manifestations non épileptiques permettait de porter un diagnostic. L’EEG après privation de sommeil permettait de porter un diagnostic chez 19 patients soit 56 % des sujets explorés.

Conclusion. L’apport diagnostique de l’EEG prolongé après privation de sommeil, lorsque celui-ci a été demandé par un neurologue devant un malaise suspect d’épilepsie, paraît élevé (plus de 50 % de diagnostic positif). Dans notre étude, les seuls éléments prédictifs positifs étaient le sexe féminin et la présence d’un traitement antiépileptique.

Prévalence des troubles du sommeil et de la vigilance dans une population de patients épileptiques

A.-M. Denizon, C. Monaca, A. Duhamel, W. Szurhaj, C. Daems, P. Derambure

Service de Neurophysiologie clinique, hôpital Roger Salengro, CHRU de Lille

Les troubles du sommeil et de la vigilance sont une plainte fréquente des patients épileptiques.

Objectifs. Estimer la prévalence de ces troubles dans une population de patients épileptiques, en fonction du traitement antiépileptique et du type d’épilepsie.

Patients et méthodes. 243 patients épileptiques et 186 témoins ont rempli un questionnaire comportant des items sur la qualité du sommeil nocturne et de la vigilance, les échelles de Pittsburg et d’Epworth. Pour les patients épileptiques, des informations sur leur épilepsie ont été demandées (traitement, nombre de crises, types de crises...).

Résultats. Comparativement aux témoins, les patients épileptiques ont significativement plus de troubles du sommeil (score moyen à l’échelle de Pittsburg de 6,2 et 4,9 ; p < 0,05). Concernant la vigilance, bien que le score à l’échelle d’Epworth ne soit pas significativement différent entre les deux populations, les sujets épileptiques rapportent plus de siestes et d’attaques de sommeil que les témoins. Dans la population épileptique, il existe un lien entre le degré de somnolence et la prise de médicaments. Par ailleurs, les patients épileptiques rapportant une somnolence diurne excessive ont une symptomatologie évocatrice de syndrome d’apnées du sommeil.

Conclusion. Les troubles du sommeil et de la vigilance sont plus fréquents dans la population épileptique et doivent donc être recherchés systématiquement, notamment chez les patients présentant une épilepsie partielle pharmaco-résistante.

Épilepsie partielle et frottement de nez péricritique : à propos d’une série de 18 patients

V. Bourg, S. Jeannin, J. Breloin, G. Durand, M. Chatel, P. Thomas

Service de Neurologie, hôpital Pasteur, CHRU de Nice

Le frottement de nez (FdN) a été décrit comme un signe latéralisateur et localisateur dans les épilepsie partielles. Nous avons voulu vérifier ces hypothèses chez nos patients.

Patients et méthode. Nous avons recherché rétrospectivement dans la base de donnée d’épileptologie les patients dont le compte-rendu de vidéo-EEG mentionnait l’existence d’un FdN. L’ensemble des examens a été revu et nous avons déterminé : le nombre de crises avec FdN, le nombre de FdN, leur caractère per ou post-critique, la main utilisée et son caractère homo ou ipsilatéral à la décharge EEG. Les patients ont été séparés en 2 groupes en fonction du caractère temporal ou extra-temporal de l’épilepsie.

Résultats. Dix-huit patients (4,5 %) ont été identifiés : 8 hommes, 10 femmes, âge moyen 35,8 ans. Treize patients avaient une épilepsie temporale, 5 une extra-temporale. Au total, 97 crises ont été enregistrées dont 53 avec FdN. Le nombre de FdN au cours d’un même épisode variait de 1 à 9 (132 FdN). Les FdN survenaient en période critique (5 patients), post-critique (7 patients) ou au cours des 2 périodes (6 patients). Un tiers des patients utilisait les 2 mains, 38,9 % la main ipsilatérale et 27,8 % la main controlatérale. Dans le groupe avec épilepsie temporale, un FdN est retrouvé dans 71,4 % des crises, 77 % des patients utilisent la main controlatérale à la décharge ou les deux mains. Dans le groupe 2, un FdN est présent dans 37,5 % des crises, 4 patients sur 5 utilisent la main ipsilatérale.

Conclusion. L’existence d’un FdN apparaît plus fréquente dans les épilepsies temporales mais n’en est pas spécifique. La valeur latéralisatrice n’est retrouvée que dans le groupe des épilepsies extra-temporales.

Évaluation à long terme de la réponse à la corticothérapie dans l’encéphalite de Rasmussen

N. Bahi-Buisson, V. Villanueva, R. Nabbout, C. Bulteau, O. Delalande, O. Dulac, C. Chiron

Hôpital Necker, Enfants Malades, Paris

L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une encéphalopathie épileptique et inflammatoire sévère, d’étiologie inconnue, qui conduit a une détérioration progressive des fonctions motrices et cognitives. Dans une étude précédente, nous avons décrit l’efficacité initiale de la corticothérapie à fortes doses si elle est administrée dès la première année d’évolution.

L’objectif de ce travail est d’évaluer son bénéfice à long terme. Après un suivi de 9 ± 2 ans, nous avons revu de façon rétrospective, 11 patients (7 filles et 4 garçons) atteints d’une ER de l’hémisphère droit (7 cas) ou gauche (4 cas). L’âge du début de l’ER était compris entre 2 et 14 ans. 6/11 patients n’ont pas répondu à la corticothérapie, et ont subi une hémisphérotomie précoce, permettant une disparition complète des crises. Dans 5/11 cas, la corticothérapie a permis une diminution significative de la fréquence des crises avec une disparition de l’épilepsie partielle continue et une amélioration de la fonction motrice. Parmi ces 6 patients, 2 ont été victimes d’une mort subite respectivement 5 et 7 ans après la rémission, 2 autres ont rechuté, 1 et 4 ans après la fin de la corticothérapie, avec une réapparition progressive des crises, conduisant à une hémisphérotomie. Dans un seul cas, les crises ont totalement disparu sous corticoïdes pendant 3 ans, mais elles sont progressivement réapparues avec une fréquence modérée. L’âge des patients ayant bénéficié le plus longtemps des corticoïdes est significativement plus élevé (7,4 ans) que l’âge des non-répondeurs (4,8 ans). Aucune corrélation n’a été observée entre la durée de la corticothérapie et son efficacité. Ces données confirment que les corticostéroïdes peuvent s’avérer utiles dans la prise en charge d’un certain nombre de patients atteints d’une ER, à condition de les débuter précocement. Toutefois, en dépit d’un grand nombre de réponses initiales, la majorité des patients rechutent tardivement conduisant une deconnexion hémisphérique tardive, ce qui pose le problème de la durée de l’immunothérapie.

Corrélations éléctrocliniques dans une série de patients avec syndrome de Rasmussen opérés par hémisphérotomie

M. V. Perrone¹, C. Jalin², C. Bulteau², M. Fohlen², O. Delalande²

¹ Département de Neurologie, unité Epilepsie et malaises, CHU Grenoble, 38043 Grenoble
² Service de Neurochirurgie pédiatrique, Fondation ophtalmologique A. de Rothschild, 75940 Paris

L’hémisphérotomie est une technique opératoire fiable avec un bon résultat sur l’épilepsie dans le syndrome de Rasmussen (SR). Une intervention précoce semble réduire le risque d’une épileptogenèse secondaire dans l’hémisphère non atteint. L’âge moyen au moment de l’hémisphérotomie était de 6 ans. 80 % des patients ont arrêté de faire des crises et 76 % n’ont présenté aucune complication post-opératoire. Avant l’intervention, tous les enfants avaient eu des crises partielles simples (52 %) et/ou complexes (44 %) et/ou secondairement généralisées (36 %), et/ou une épilepsie partielle continue (72 %). L’âge du début de l’épilepsie etait entre 1,2 et 13,5 ans avec un âge moyen de 6 ans. L’EEG montrait 4 tableaux différents : ralentissement ou absence du rythme de fond qui reste toujours présent dans l’hémisphère déconnecté (100 %) ; présence d’une activité lente focale polymorphe (ADPI, ATPI) dans l’hémisphère atteint (100 %) qui persiste après l’intervention ; anomalies intercritiques hémisphériques multifocales (92 %) qui persistent dans l’hémisphère déconnecté (72 %) mais qui peuvent affecter dans des cas limités l’hémisphère contro-latéral (12 %) ; anomalies intercritiques bilatérales synchrones (16 %) qui persistent après l’intervention.

25 enfants (15 filles et 10 garçons) vus à la Fondation Rothschild entre 04/1992 et 12/2002 avec un diagnostic de SR, ont été opérés par hémisphérotomie (HD 16 cas, HG 9 cas). Tous les enfants ont été revus en consultation avec : 1) recueil des données médicales pré-opératoires et post-opératoires sur le plan épileptique et sur le plan neurologique 2) évaluation électrophysiologique : EEG de veille et de sommeil préopératoires, à 3 mois et 1 an après l’intervention ; enregistrement vidéo des crises pré-opératoires 3) IRM cérébrales pré-opératoires, à 3 mois et 1 an après l’intervention. A partir d’ une série rétrospective d’enfants ayant eu une hémisphérotomie, nous avons étudié le devenir à long terme sur le plan clinique et électrophysiologique.

Le syndrome de Rasmussen est une maladie rare, d’étiologie incertaine, survenant en général chez l’enfant, caractérisée par le développement de crises partielles intraitables, d’une hémiplégie progressive, et un retard mental évolutif. Les caractéristiques anatomo-pathologiques sont celles d’une encéphalite chronique latéralisée, et la neuroimagerie montre le développement d’une hémi-atrophie cérébrale progressive. Le traitement médical et les résections localisées sont d’utilité limitée pour le contrôle des crises, mais l’hémisphérotomie peut les améliorer et prévenir la survenue d’une détérioration globale.

Les épilepsies généralisées idiopathiques de l’enfance ont-elles un pronostic favorable ?

N. Jovic

Clinique pour la Neurologie et la Psychiatrie Infantile, Belgrade, Serbie et Monténégro

Les épilepsies généralisées idiopathiques (EGI) sont qualifiées de bénignes, impliquant leur nature non lésionnelle, les crises bien maîtrisées par le traitement et les EEG normalisés.

Patients et méthodes. On a effectué l’étude prospective (au cours de 3 à 5 ans), portant sur 93 enfants et adolescents, présentant une EGI, âgés de 7 à 17 ans et comparés à un groupe témoin de 100 sujets appareillés en âge et sexe. Les enfants ont bénéficié d’une évaluation neuropsychologique qui a comporté l’échelle d’intelligence Wechsler-WISC-R et la batterie Reitan-Halstead des tests.

Résultats. Les crises n’ont pas été contrôlées chez 7 sur 43 enfants ayant une épilepsie-absences et chez 5/39 adolescents ayant une EMJ. Il n’y a pas eu de détérioration intellectuelle chez les 28 patients ayant une pycnolepsie (QIt-102,5), une EMJ ou une épilepsie grand mal du réveil (QIt-100,2). L’épilepsie-absences complexe ou myoclonique a été associée à une baisse du QI chez 8 sur 15 enfants (QI/test : retest 98,2 : 90,8). Une déficience aux tests des capacités attentionnelles et constructives, de l’activité perceptive et de la mémoire visuelle a été notée chez 6 pycnoleptiques et chez 7 enfants ayant un autre type d’ épilepsie-absences. Des difficultés scolaires, observées chez un tiers des patients avec absences ont été associées avec des troubles de l’attention et du comportement. Parmi les adolescents avec EMJ, 30,7 % ont montré une maladaptation émotionelle et des troubles du comportement psychosocial, tandis que 39,4 % ont présenté des difficultés d’apprentissage, et une diminution de l’efficience mnésique et attentionnelle.

Conclusions. Détérioration mentale, capacités cognitives diminuées, difficultés scolaires et troubles comportementaux ont été observés chez un certain nombre d’enfants présentant différents types d’EGI. Malgré le contrôle favorable des crises, l’amélioration de l’EEG et du comportement, ces dysfonctions ne doivent pas être sous-estimées.

RÉSEAUX ASSOCIATIFS

Les associations confrontées à la prise en charge psychologique des malades et de leur famille

J. Beaussart-Defaye

Présidente Aispace, Lille

Parmi les raisons qui conduisent les personnes épileptiques et leurs parents à prendre contact avec une association de malades, le besoin d’être « entendues » pour soulager une souffrance psychique est prioritaire.

Le mal être, l’angoisse, la dépression sont présents avec des degrés divers et ceci chez l’enfant comme chez l’adulte. Cette « plainte » latente, plus ou moins formalisée, a ses modes d’expression lesquels peuvent aller du silence mental et moteur aux comportements déviants et aux discours et actes agressifs. Les demandes de plus en plus nombreuses d’information sur la maladie, les traitements, les médecins, les droits sociaux... masquent souvent l’attente réelle de soutien psychologique.

Il semble aujourd’hui que soit reconsidérée l’approche psychiatrique parfois associée aux épilepsies. Cependant un espace très large des troubles psychiques qui relèvent de la psychologie clinique voire de la psychopathologie n’est pas couvert car n’étant ni de la neurologie ni de la psychiatrie. Les associations de malades en deviennent le réceptacle, souvent au même titre que le recours à des thérapies extra-médicales plus ou moins rigoureuses et non accréditées par la profession.

La question se pose donc de savoir si, parmi leurs rôles, les associations de malades doivent prendre en charge les besoins d’aides psychologiques et, dans ce cas, comment et avec quels moyens ?

Arpeije : compte-rendu des États Généraux des épilepsies de l’enfant

C. Chiron, Arpeije

Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris et INMED, Inserm U29, Marseille 
Association pour la Recherche, pour l’Éducation et l’Insertion des Jeunes Épileptiques

L’association Arpeije a recueilli 281 questionnaires remplis par les parents et amis d’enfants épileptiques lors de réunions sur les épilepsies de l’enfant qui se sont tenues dans 22 villes de France en 2001. Cette enquête reflète les problèmes rencontrés au sein d’une population d’épilepsies sévères car la moitié de ces enfants ont des difficultés de traitement, les trois quarts ont encore des crises et presque tous présentent des difficultés d’apprentissage.

Le problème les plus souvent signalé concerne les troubles des apprentissages (87 %) et les difficultés de scolarisation (57 %) : ces dernières touchent 75 % des enfants entre 3 et 12 ans, 50 % entre 12 et 18 ans, et sont significativement plus fréquentes en Ile-de-France (80 %) que dans les autres régions (50 %). Un second problème est de trouver un centre pour l’enfant, c’est difficile pour 20 % des familles, encore plus en Ile- de-France (33 %). Un autre problème concerne le passage à l’âge adulte de ces enfants : en moyenne 1 jeune adulte épileptique sur 3 a des difficultés de prise en charge, 1 sur 2 en Ile-de-France. Enfin, 38 % des familles se plaignent du manque d’information sur l’épilepsie.

Bien que cette enquête n’ait pas valeur épidémiologique, elle fait ressortir que les principaux besoins des familles d’enfants avec épilepsie grave sont d’améliorer les possibilités de scolarisation, d’augmenter le nombre de centres pour patients épileptiques y compris pour jeunes adultes et d’améliorer l’information sur cette maladie.

La maison des épilepsies et de Lou-Têt

M. Dezès

Toulouse

Évocation de l’expérience, tentée et réussie, en Midi-Pyrénées de fédérer les associations de parents et de malades existantes, sans création d’une nouvelle association et sans porter ombrage à qui que ce soit.

Tout n’est pas rose et les difficultés, notamment financières, se font jour. Le local associatif, pourtant vital pour notre fonctionnement, pourra-t-il être conservé ?

Nos relations avec les autres intervenants, tant médicaux que sociaux. Le passé de ces relations, le présent et l’avenir que nous souhaiterions dans l’intérêt des malades.

Un échange avec la salle sera le bienvenu, afin que les associations puissent mieux connaître les attentes de la sphère médicale traitant les épileptiques. Un point sera fait sur la situation du dossier de création d’un établissement pour adultes atteints d’épilepsie sévère en Midi-Pyrénées : situation actuelle des malades, besoins à couvrir, position des autorités de tutelle, état d’avancement du dossier.

Groupes de parole pour personnes souffrant d’épilepsie

R. Salbreux, T. Servet

Paris

ÉOLE est un sigle qui signifie : « Expression, Ouverture, Libération des Épileptiques ». La mise en œuvre du premier terme de ce sigle, qui avec l’entraide et la convivialité constituent les objectifs essentiels de notre association, trouve son application dans les « Groupes de parole » qui font partie des services que nous proposons.

Certes, l’existence de lieux de libre expression ne constitue pas une nouveauté, puisque depuis près d’une trentaine d’années, cette technique a été appliquée, surtout dans les pays anglo-saxons, à des pathologies et à des situations sociales très diverses. Plusieurs modalités ont été expérimentées et utilisées : groupes ouverts ou fermés, animés par des professionnels ou autogérés (self helped groups), de durée plus ou moins limitée, etc.

Nous présentons ici une expérience française de plus de deux ans, appliquée à des personnes souffrant d’épilepsie et organisée sous la forme de groupes semi-fermés, animés par l’un ou l’autre d’entre nous. Après en avoir exposé les modalités de fonctionnement, variables selon les cas, nous tenterons d’en dégager l’intérêt et aussi les limites pour les patients, ainsi que les contraintes et les écueils pour les organisateurs.

ÉCHANGES PARAMÉDICAUX

Objectif lune : du PDP11 à la lune

R. Blasquez, S. Leleu, M. Jan

Service de neurophysiologie, CHU, 76031 Rouen Cedex

Du traitement du rythme alpha chez le sujet âgé sur les bandes magnétiques du PDP11 dans les années 1970, à la révolution du tout numérique. Il a fallu 20 ans de travail acharné et d’efforts pour changer les mentalités. Depuis le bug de l’an 2000, le virus du réseau nous a assaillis : réseau interne local, départemental, régional, international...

Nous vous invitons à partager notre aventure de la terre à la lune...

Réseaux de soins et pseudocrises : parcours de trois patients présentant des pseudocrises enregistrées en vidéo-EEG

I. Inisan, A. Rancaud, C. Soufflet, B. Gueguen

Service de Neurophysiologie clinique Centre hospitalier Sainte-Anne, Paris

Les auteurs proposent d’étudier le recrutement, le parcours médical de trois patients, le premier présentant uniquement des pseudo-crises, le deuxième faisant des pseudo-crises et des crises épileptiques intriquées, le troisième présentant de vraies crises étiquetées non épileptiques avant leur enregistrement.

Le diagnostic différentiel entre les vraies crises et les manifestations non épileptiques n’est pas toujours aisé : la technicienne présente auprès du patient pendant l’enregistrement, doit pouvoir être alertée par certains signes cliniques orientant vers une pseudo-crise (manifestation déclenchée ou provoquée par l’intervention d’un tiers, enchaînement incohérent des différents signes cliniques...)

Lorsque le diagnostic de manifestation non épileptique est confirmé, il est souhaitable que les patients concernés puissent bénéficier d’une prise en charge multidisciplinaire. Les réseaux de soins associant neurologues, neuropsychologues et psychiatres indispensables pour ces patients sont peu nombreux et nécessitent d’être développés.

La crise a des réseaux que la raison ne connaît peut-être pas

B. Couffignal, S. Bocquet, S. Verre, C. Maurin

Explorations préchirurgicales de l’épilepsie, CHU, 34295 Montpellier

En veille ou en sommeil, pourquoi la crise préfère-t-elle s’exprimer dans un état plutôt que dans l’autre ?

Nous savons par exemple que certains types de crises surviennent électivement dans le sommeil (crises toniques du syndrome de Lennox-Gastaut, crises oro-faciales de l’épilepsie à paroxysmes rolandiques...). D’autres s’expriment plus volontiers dès le réveil : spasmes, myoclonies, crises grand mal du réveil. Ces moments privilégiés de survenue sont une aide à la classification syndromique.

À partir de quelques cas cliniques, nous essaierons de savoir ce qu’il en est des crises partielles complexes : les crises d’origine temporale qui surviennent plutôt dans la veille et avec des horaires favoris, les crises du lobe frontal qui préfèrent le sommeil.

La revue de la littérature permet-elle des hypothèses quant à ces propensions spécifiques ?

Dans tous les cas, l’enregistrement EEG-vidéo 24h/24, paraît nécessaire pour évaluer objectivement la fréquence des crises ainsi que leur moment privilégié de survenue. Par ailleurs, il nous sera également possible d’évaluer l’incidence des crises sur la qualité du sommeil et vice versa.

Méthodologie de détermination du seuil moteur avant stimulation magnétique transcrânienne et principales applications pratiques

M. Leblanc, G. Valéro, G. Cabelguen,  C. Tranulis, B. Gueguen

Service de Neurophysiologie clinique, Centre hospitalier Sainte-Anne, Paris

La stimulation magnétique transcrânienne permet l’induction d’un courant électrique à la surface du cortex cérébral. Depuis les premières applications (Becker 1985), la technique a été largement utilisée dans des pathologies diverses, à visée thérapeutique (affections psychiatriques, notamment dépression, Parkinson, dystonie, douleur) ou, à visée physiopathologique (étude de l’excitabilité corticale chez le sujet normal ou pathologique notamment dans les épilepsies, physiologie de la perception, plasticité et étude des réseaux fonctionnels intra-corticaux).

Pour toutes ces applications, la détermination du seuil moteur est une étape primordiale qui demande le respect de critères méthodologiques stricts. Plusieurs façons de procéder ont été proposées (Rossini 1994, Rothwell 1999, Mills et Nithi 1997, Awiszus 2003).

Les avantages respectifs de chacune de ces méthodes sont passées en revue. Des critères de procédure sont proposés pour une pratique simple et efficace de la mesure du seuil moteur en pratique courante.

Électro-corticographie peropératoire dans l’exploration du réseau épileptogène, indications et technique

M. Bousquet, M. Chamayou, G. Bequé, C. Mercadier, J. Fernandez, J. Paletta, C. Antolin, M. Tiberge, C. Mascott, L. Valton

Unité de sommeil et d’épileptologie, hôpital Rangueil, 31000 Toulouse

L’enregistrement de l’activité électro-encéphalographique au contact du cortex cérébral pendant l’intervention chirurgicale (électrocorticographie peropératoire) a été utilisée comme aide à la résection de la zone épileptogène dès les années 1950 par Jasper et Penfield : cela permet de préciser la distribution de la zone irritative évaluée en EEG de scalp. Nous rapportons ici notre expérience, à partir d’une série de 12 patients explorés dans le service.

Méthodologie. La zone épileptogène et les modalités de la chirurgie de l’épilepsie ont été définies pour tous les patients au terme d’un bilan de phase 1 ; l’électro-corticographie a été indiquée pour répondre à des questions précises sur la distribution de la zone irritative. L’enregistrement a été effectué avant (distribution des activités paroxystiques (AP)) et après résection de la zone épileptogène (persistance des AP, ou apparition de nouvelles AP) au moyen d’électrodes profondes ou de contact. L’anesthésie a été réduite avant chaque enregistrement ; le propofol a été utilisé pour les activations pharmacologiques. L’EEG est interprété en peropératoire.

Résultats. Les premiers enregistrements étaient très artéfactés ce qui a été corrigé après le changement de terre. Des AP localisées ont été enregistrées avant exérèse, dans la zone épileptogène chez 10 patients. Les AP étaient plus typiques et plus abondantes en cas de chirurgie à l’éveil. Après exérèse, des AP ont été enregistrées chez 5 patients (AP persistantes chez 4, et nouvelles AP chez 1). La persistance d’AP a conduit à étendre la zone d’intervention chez 2 patients.

Conclusion. L’électro-corticographie peropératoire permet d’enregistrer des anomalies paroxystiques dans la zone épileptogène supposée chez la plupart des patients. La qualité de l’enregistrement dépend de facteurs techniques mais surtout de l’environnement anesthésique.

La persistance d’AP aurait une valeur pronostique. Cela devra être évalué sur une population plus importante avec un suivi plus prolongé.

Apports mutuels de l’EEG standard et de l’EEG-vidéo en épileptologie

B. Lebourdais, J-P. Gagnepain

Unité de neurophysiologie clinique et d’épileptologie, CHU de Bicêtre, Paris.

L’EEG standard et l’EEG-vidéo forment un couple d’examens complémentaires dans la démarche diagnostique en épileptologie.

Leurs apports mutuels au sein d’un service de neurophysiologie clinique seront envisagés ici à propos de 3 observations d’enfants dont les crises ont été enregistrées au moyen des deux techniques électro-encéphalographiques.

Réseaux de soins à l’hôpital de jour pour épileptiques de Créteil

F. Lassée, C. Chamon, C. Soler

Hôpital de jour pour épileptiques, 94003 Créteil

L’hôpital de jour est géré par l’association « L’aide à l’épileptique ». Il accueille des adolescents et adultes à partir de 16 ans présentant une épilepsie non stabilisée, avec pour la plupart des troubles et handicaps associés. L’accueil sera réalisé après une consultation d’admission avec le médecin, l’assistante sociale et l’infirmière et après constitution d’un dossier.

L’objectif de l’établissement est d’offrir à ces sujets des soins et un espace social leur permettant d’acquérir une meilleure autonomie, un meilleur épanouissement personnel et de maintenir ainsi une insertion socio-familiale. Pour atteindre cet objectif, la personne est prise en charge dans sa globalité par une équipe pluridisciplinaire : médecins, (neurologue, psychiatre), psychologue, psychomotricienne, IDE, assistante sociale. Une technicienne EEG effectue les EEG standards systématiquement couplés à la vidéo, ainsi que les enregistrements de longue durée. Une équipe éducative anime et encadre les activités socio-éducatives.

Un projet individualisé pour chaque patient est fondé sur une action thérapeutique s’adressant à la fois à la maladie épileptique et aux troubles associés. Il a pour but le maintien et le développement optimal des capacités en vue d’une réhabilitation.

L’établissement entretient des contacts avec les différents partenaires médicaux, sociaux, soit tout professionnel intervenant auprès des patients et de leur famille.