ARTICLE
Auteur(s) :, Nathalie de
Grissac-Moriez*
Centre de Toul Ar C’hoat, 29150 Châteaulin, France
Un médecin doit aussi se préoccuper de l’insertion et des
performances scolaires d’un enfant ou adolescent traité pour
épilepsie. Dans la majorité des cas, le retentissement est nul mais
il faut veiller à ne pas sous-estimer les effets à long terme d’une
baisse même transitoire de rendement.Si l’épilepsie est amenée à
guérir ou à être facilement contrôlée, cela ne permet pas toujours
de garantir une totale innocuité cognitive ou psychologique. Les
modifications de comportement sont très fréquentes (Carlton-Ford et
al., 1997). De plus en plus de travaux mettent en évidence les
altérations cognitives spécifiques plus ou moins transitoires dans
les épilepsies idiopathiques partielles ou généralisées (Bulteau et
al., 2000 ; Deonna, 2000 ; De Saint-Martin et al., 2001).
Les techniques de remédiation ou de stimulation cognitive sont en
plein développement (Engelberts et al., 2002).Ces données laissent
supposer qu’un nombre important d’enfants scolarisés en milieu dit
ordinaire, débutant une épilepsie sont à risque d’être en
difficultés. Malheureusement les familles, comme l’Éducation
nationale, peuvent avoir des difficultés à reconnaître leurs
limites dans ces situations souvent complexes. Bien sûr, il n’est
pas question d’orienter tous ces enfants vers un centre spécialisé.
Cependant, l’offre de place est actuellement très inférieure au
besoin réel. La reconnaissance de cet enjeu par les médecins, les
enseignants, les familles ou associations devrait conduire au
développement d’autres structures similaires au Centre de Toul Ar
C’hoat (Finistère).Le Centre de Toul Ar Choat existe depuis 1959.
Cet internat éducatif a pour mission de permettre une scolarité
classique mais aménagée à des jeunes de 10 à 17 souffrant
d’épilepsie.
Reconnaître la souffrance scolaire
La scolarité doit permettre une insertion sociale et
professionnelle de qualité. Les résultats doivent être évalués à
long terme. L’enfant acquiert des connaissances selon ses
compétences et surtout développe, exploite son potentiel
intellectuel. La qualité des relations établies sera aussi un
facteur pronostic d’insertion sociale. L’échec scolaire à
l’adolescence peut faciliter l’émergence de troubles psychiques
variés parfois sévères. Le sentiment d’infériorité et la perte du
sentiment d’appartenance à une classe chez un jeune en quête
d’identité accélèrent la démotivation scolaire. Cet engrenage
négatif peut être repéré lors de l’apparition de troubles
relationnels (agressivité, manque de contrôle…) (Schiltz, 2004).
En cas d’épilepsie, les changements itératifs d’écoles, les
exclusions et parfois l’émergence de symptômes pseudo-épileptiques
envahissants trahissent cette souffrance scolaire. Des études ont
montré les difficultés à long terme d’adaptation sociale (Kokkonen
et al., 1997 ; Sillanpää, 2000 ; Sillanpää et al., 2004).
Une évaluation multidisciplinaire précoce permet de repérer les
effets délétères de l’épilepsie.
Les difficultés spécifiques pour un enfant épileptique
Lorsque l’épilepsie surgit dans la vie d’un enfant normalement
scolarisé, elle peut n’avoir que peu de retentissement. Mais elle
peut aussi totalement déstabiliser une situation déjà fragile ou
initialement normale.
Les difficultés sont multiples :
- • liées à la maladie (à la fréquence, nature des crises,
effet des traitements…). La lenteur, la fatigabilité sont le plus
souvent évoquées. L’absentéisme est fréquent et peut conduire à une
déscolarisation ;
- • liées à des difficultés spécifiques
d’apprentissage : dyslexie, troubles mnésiques, troubles
attentionnels…Le niveau global d’efficience apparaît dans les
limites de la normale mais très hétérogène ;
- • liées à des difficultés psychologiques et
comportementales variables (instabilité en particulier mais aussi
désinvestissement dépressif).
L’échec scolaire devient rapidement multifactoriel, dégradant
souvent les relations familiales. Les familles n’osent pas toujours
évoquer leurs difficultés relationnelles, leur sentiment de
culpabilité face à un échec. Il paraît important d’aborder cet
aspect de la maladie, de dédramatiser et d’essayer d’anticiper les
difficultés.
Cette approche permettra d’évoquer les différentes possibilités
de prise en charge (rééducation, soutien psychologique, auxiliaire
de vie scolaire), et aussi les alternatives à une scolarité
traditionnelle.
Il est préférable d’évoquer la possibilité d’une scolarité
aménagée dans un internat spécialisé assez tôt afin de dédramatiser
cette décision. Une orientation « positive » sera
plus valorisante qu’une orientation décidée en désespoir de cause
dans une situation déjà dégradée depuis une ou plusieurs années.
Certes, il est difficile de faire accepter aux parents l’idée d’une
séparation, d’un éloignement surtout s’ils n’ont pas eux même
l’impression d’avoir épuisé toutes les ressources locales
existantes. Cela conduit alors à des retards d’orientation qui
rendront plus difficile la capacité à rattraper les
apprentissages.
Le Centre de Toul Ar C’hoat
Ce centre n’est pas un institut médico-éducatif accueillant des
enfants épileptiques déficients non scolarisés ou scolarisés dans
les classes adaptées de l’éducation nationale (CLISS, UPI, SEGPA)
ni un établissement sanitaire accueillant les enfants les plus
gravement malades au pronostic médical et scolaire sombre.
Il s’agit d’un institut de rééducation associant une école
(niveau élémentaire et collège) et un internat éducatif spécialisé
dans l’accueil de jeunes souffrant d’épilepsie. L’objectif sera de
permettre à ces jeunes de reprendre confiance, d’éviter l’échec
scolaire, de réparer au mieux les dégâts psychologiques. Les
aménagements proposés favorisent la reprise des acquisitions et
permettent d’exploiter le potentiel cognitif en préservant
l’équilibre psychique.
La zone de recrutement est représentée par l’ensemble du
territoire national. Les retours en famille tous les quinze jours
sont organisés et financés par le centre.
Le profil des jeunes accueillis au centre
Les profils sont très variés et découlent des limites d’un projet
d’accueil individualisé (PAI) dans un établissement scolaire
ordinaire :
- • une épilepsie trop bruyante ;
- • des apprentissages inférieurs au potentiel pressenti
sur une évaluation neuropsychologique ;
- • ou des troubles psychiques réactionnels.
L’âge d’admission : 10-17 ans
Des dérogations avant 10 ans et après 17 ans sont possibles et
étudiées au cas par cas.
La moyenne d’âge à l’admission est de 13 ans. Cela nous semble
souvent tardif. Alors qu’il n’existe pas de niveau limite d’âge
pour le passage du brevet en fin de troisième, l’Éducation
nationale n’accepte que difficilement le maintien en primaire
au-delà de 12 ans. L’enfant accédant alors au collège sans le
niveau nécessaire et sans possibilité de retour en arrière. Chez
des enfants épileptiques souvent plus immatures, une année de
primaire supplémentaire permet d’harmoniser les acquis et d’assurer
une meilleure réussite au collège.
Le niveau scolaire moyen
À l’arrivée, la majorité des enfants ont redoublé une fois.
Certains ont atteint des niveaux de classe au bénéfice de l’âge ou
sous l’influence des parents inquiets d’une stigmatisation
supplémentaire.
Certains sont déscolarisés depuis plusieurs mois ou suivent les
cours par correspondance.
Le niveau d’acquisition est inférieur au niveau réel de classe.
Un réajustement des exigences est nécessaire pour ne plus
décourager le jeune.
Le type et la sévérité de l’épilepsie
De nombreux syndromes sont représentés à l’exception des épilepsies
sévères de l’enfant (encéphalopathie épileptique précoce, syndrome
de Dravet, syndrome de Lennox-Gastaut…).
Les épilepsies partielles symptomatiques et cryptogéniques sont
majoritaires. L’orientation reste utile en cours d’évaluation
préchirurgicale, voire aussi au décours de l’intervention afin de
faciliter la réadaptation.
Les épilepsies généralisées idiopathiques sont aussi
représentées par les épilepsies absences rebelles ou les épilepsies
myocloniques juvéniles chez un adolescent fragilisé.
Les épilepsies partielles idiopathiques peuvent justifier d’une
prise multidisciplinaire spécialisée, en particulier lorsqu’elles
sont associées aux critères EEG de moins bon pronostic cognitif ou
associées à une hyperactivité avec déficit de l’attention.
Le profil des jeunes a évolué au cours des quarante dernières
années. En 1963, une étude sur 55 cas a montré qu’il y avait
48 % d’épilepsies généralisées (QI moyen 102) et 41 %
d’épilepsies partielles (QI moyen 98). Parmi ces jeunes, seuls
20 % étaient considérés comme pharmaco-résistants (P.
Kerfriden et al., 1963). En 1999, sur 82 enfants, l’épilepsie est
généralisée dans 22 % et partielle dans 77 %. Le QI moyen
est de 86. La pharmaco-résistance est avérée dans 89 % des
cas.
Quelle prise en charge ?
L’école : les classes sont à petits effectifs (< 12)
permettant une réduction de la distractibilité et un suivi
rapproché. Les rythmes sont modifiés avec certaines matières
renforcées (mathématiques, français) ou supprimées (musique,
seconde langue étrangère). L’absentéisme est réduit. Il existe des
études dirigées obligatoires encadrées par éducateurs formés ou
rééducateurs.
La rééducation sur le site est en lien avec
l’enseignement :
- • Psychomotricité (acquisition du schéma corporel,
contrôle moteur, graphisme…) ;
- • Orthophonie (retard de langage oral et écrit,
dyslexie…) ;
- • Neuropsychologie : aider les jeunes à trouver des
méthodes de compensations de déficit (travail sur le raisonnement
logique, la mémoire ou autres troubles spécifiques).
Suivi éducatif : la vie en internat permet
d’acquérir une meilleure autonomie, de favoriser l’apprentissage
des relations sociales et offre surtout la possibilité de
nombreuses activités extrascolaires valorisantes. Le sport ou le
théâtre, par exemple, chez des jeunes souvent dispensés d’activité
physique avant leur arrivée ou très inhibés.
La surveillance médicale : l’observation directe et
les EEG-vidéos permettent d’évaluer le retentissement des crises et
des traitements. Les adaptations thérapeutiques ou la
classification de l’épilepsie sont facilitées.
Quels sont les résultats à court et à long termes ?
À court terme, la reprise d’une progression scolaire (acquisition
de diplôme) et la préparation d’un projet de formation
professionnelle adaptée sont possibles. Le retard de développement,
et l’immaturité s’estompent. Le retour en milieu ordinaire est
possible pour environ 50 % des jeunes soit vers une formation
professionnelle, une formation générale en lycée, ou encore vers le
monde du travail. Certes, la déception des parents peut parfois
persister car leurs ambitions ne se sont pas ajustées au potentiel
réel de l’enfant. La majorité d’entre eux apprécient l’amélioration
de l’autonomie, du comportement.
Les échecs sont liés le plus souvent à des profils de
personnalité pathologiques.
L’épilepsie n’est pas toujours améliorée mais le traitement peut
être simplifié sous surveillance.
Nous constatons la difficulté de réinsérer en milieu ordinaire
les cas plus difficiles (épilepsie toujours active, niveau
d’apprentissages faibles et troubles de la personnalité). Il ne
s’agit pas d’échec réel de prise en charge mais plutôt d’une
évolution de la population accueillie. La poursuite des
apprentissages et du suivi devra alors souvent se faire dans
d’autres établissements spécialisés. Ces jeunes tirent profit du
suivi et n’auraient eu aucune autre alternative de scolarité.
Une première enquête rétrospective sur 100 sortants (30
réponses) a confirmé l’évolution favorable de l’insertion et
l’impression très positive du séjour au centre.
Conclusion
L’épilepsie est une maladie touchant surtout les enfants. L’impact
sur la scolarité est variable mais ne doit pas être sous-estimé.
Des études dans la population doivent être menées pour évaluer les
besoins. En 2004, l’internat est réhabilité comme une solution à
l’échec scolaire. Cependant les enfants faisant des crises y sont
souvent refusés en l’absence de surveillance médicale. La
stimulation cognitive est aujourd’hui reconnue comme efficiente
dans plusieurs pathologies neurologiques. Le Centre de Toul Ar
C’hoat propose une prise en charge pluridisciplinaire à des jeunes
épileptiques en souffrance à l’école malgré un potentiel cognitif
normal ou subnormal.
La remise en confiance et la valorisation des compétences
favorisent la reprise des apprentissages. L’objectif étant de
permettre à plus long terme la meilleure insertion possible compte
tenu de l’épilepsie. Des études complémentaires devront confirmer
l’impression très positive des premières enquêtes
rétrospectives.
Quelques exemples cliniques
Aurélie a une épilepsie partielle depuis l’âge de 8 ans
contrôlée par une monothérapie. À 10 ans, un premier essai
d’arrêt du traitement est un échec. Anxieuse, fragile, immature,
Aurélie est en difficulté en primaire. Elle a redoublé le CP et a
été orientée en perfectionnement. À son arrivée en 1999, Aurélie a
12 ans. L’évaluation confirme un niveau hétérogène avec un faible
niveau de vocabulaire, des mécanismes opératoires non acquis. Au
WISC, elle obtient 78 aux épreuves verbales et 79 en performance.
Une année supplémentaire en primaire est proposée. Au cours du
séjour, la progression est lente mais favorable. Aurélie bénéficie
d’un suivi par la neuropsychologue. Elle accède à la sixième où
nous observons alors un « déclic » en raisonnement après
6 mois de rééducation. Aurélie préfère terminer son cursus dans le
collège et obtient le brevet sans difficulté. Aucune crise ne sera
observée. En 2002, l’arrêt du traitement antiépileptique a été
possible sans récidive. En 2004, elle quitte le centre et s’oriente
vers un BEP sanitaire et social. L’évaluation du QI indique
l’harmonisation des capacités (QI global à 92).
Jonathan a une épilepsie partielle séquellaire d’un abcès
néonatal frontal et un retard de langage. Il existe sur l’EEG un
foyer paroxystique frontal droit actif. Les crises avec
hémiconvulsion gauche sont nocturnes et occasionnelles (une par
mois). Il est en échec scolaire (il a redoublé le CP, il est en
échec après le CE1). Un meilleur potentiel cognitif est suspecté
car le QI révèle des résultats très hétérogènes avec un échec
massif des épreuves verbales mais une réussite en performance aux
épreuves d’assemblage d’images et de cubes. À son arrivée, il a
9 ans 1/2, il a un très faible niveau de fin de CP. Le projet
individuel fera la priorité dans un premier temps à l’orthophonie
puis ensuite à la rééducation du raisonnement. Les séances de 30 à
45 minutes d’exercices, qui doivent permettre à Jonathan d’acquérir
du vocabulaire et de « monter » des automatismes pour
pallier à sa logique naturelle défaillante. Après 2 ans de suivi,
les progrès sont importants. Aux épreuves du WISC, le QI a
progressé mais reste hétérogène (en verbal, il passe de 65 à 79 et
en performance de 80 à 99). Il persiste des troubles frontaux et
une mémoire verbale faible. Jonathan termine son cursus à l’école
primaire puis après une année de 6e, il fait le choix
d’une orientation pour préparer un CAP Peinture. L’épilepsie reste
peu active.
Mathieu a une épilepsie partielle séquellaire d’un
syndrome de West cryptogénique. Sa scolarité en primaire a été
correcte. Mathieu compense par un bon niveau de raisonnement mais
il présente une lenteur, des troubles de l’attention et surtout un
déficit massif des praxies visuo-constructives (QI verbal 123 et QI
performance 68). À 13 ans, après de nombreux essais thérapeutiques,
il persiste des épisodes pluriquotidiens de chutes de la tête avec
altération variable de la conscience et une énurésie nocturne
secondaire (il porte des protections la nuit). Les parents sont
omniprésents et très exigeants. Au collège, « il
s’essouffle ». Il est alors admis au centre en classe de
quatrième. Trois années de séjour lui permettent d’obtenir le
brevet des collèges. La rééducation a favorisé la mise en place de
techniques de compensation des difficultés visuo-perceptives et
visuo-spatiales. Mathieu a appris à travailler seul à distance d’un
soutien parental excessif. Il a gagné en confiance. L’énurésie a
disparu, bien que l’épilepsie ne soit pas contrôlée. Une seconde
professionnelle dans un autre établissement spécialisé lui
permettra de poursuivre cette progression.
Références
Bulteau et al., 2000 Bulteau C, Jambaqué I,
Viguier D, Kieffer V, Dellatollas G, Dulac O.
Epileptic syndromes, cognitive assessment and school
placement : a study of 251 children. Dev Med Child Neurol
2000 ; 42 : 319-27.
Carlton-Ford et al., 1997 Carlton-Ford S, Miller R,
Nealeigh N, Sanchez N. The effect of perceived stigma and
psychological over-controlled behavioral problems of children with
epilepsy. Seizure 1997 ; 6 : 383-91.
Deonna, 2000 Deonna T. Rolandic epilepsy :
Neuropsychology of the active epilepsy phase. Epileptic Disord
2000 ; 2 : S59-S61.
de Saint Martin et al., 2001 de Saint Martin AD,
Seegmuller C, Carcangiu R, et al. Cognitive
consequences of rolandic epilepsy. Epileptic Disord 2001 ;
3 : S159-165.
Engelberts et al., 2002 Engelberts NH, Klein M,
Ader HJ, et al. The effectiveness of cognitive
rehabilitation for attention deficit in focal seizures : a
randomized controlled study. Epilepsia 2002 ; 43 :
587-95.
Kerfriden et al., 1963 Kerfriden P, Kerfriden M,
Larzul B, Gastaut H. Étude électro-technique et
psychotechnique d’une population d’enfants épileptiques
intelligents. Rev Neurol 1963 ; 109 : 329-33.
Kokkonen et al., 1997 Kokkonen J, Kokkonen ER,
Saukkonen AL, Pennanen P. Psychosocial outcome of young
adults with epilepsy in childhood. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1997 ; 62 : 265-8.
Schiltz, 2004 Schiltz L. Motivation de performance,
destinée scolaire et stratégies d’ajustement. Quelques implications
d’une longitudinales comparée. Neuropsychiatrie de l’enfance et de
l’adolescence 2004 ; 52 : 70-7.
Sillanpää, 2000 Sillanpää. Long-term outcome with epilepsy.
Epileptic Disord 2000 ; 2 : 79-88.
Sillanpää et al., 2004 Sillanpää M, Haataja L,
Shinnar S. Perceived impact of childhood-onset epilepsy on
quality of life as adult. Epilepsia 2004 ; 45 :
971-7.
|
Version imprimable
