Crises déclenchées par l‘alimentation : à propos de quatre cas

ARTICLE

Auteur(s) : Géraldine Daquin, Charlotte Dravet, Danièle Viallat, Nathalie Villeneuve, Michelle Bureau

Hôpital Henri-Gastaut, Centre Saint-Paul, 300 bd de Sainte-Marguerite, 13009 Marseille

Correspondance :G. Daquin E-mail : gedaquin-hopital henrigastautwanadoo.fr

L'existence de crises réflexes est connue depuis le XIX^e siècle. Pour Gastaut (1989), les épilepsies réflexes sont celles dans lesquelles toutes les crises ou la majeure partie d'entre elles sont provoquées de façon fiable par une stimulation naturelle ou artificielle d'un groupe de récepteurs. Il distingue deux groupes : dans le pré-mier, les crises sont déclenchées par un stimulus sensoriel simple (visuel, somesthésique ou auditif) selon un arc réflexe plus ou moins spécifique ; dans le deuxième groupe, elles sont induites par des stimuli émotionnels complexes selon un mécanisme non encore élucidé ne pouvant être expliqué par la notion d'arc réflexe.

L'alimentation est une source de stimulations multiples et variées, somesthésiques, sensorielles, émotionnelles, capables de provoquer, dans de rares cas, des crises réflexes.

La prévalence de ces crises en Occident est très faible, environ 0,5 à 1 pour 1 000 patients épileptiques (Vizioli, 1962). Elle est nettement plus élevée dans certaines régions de l'Inde et du Sri Lanka.

Leur reconnaissance a cependant un intérêt pratique. En effet, elles peuvent avoir des conséquences nutritionnelles et psychologiques graves ; or une prise en charge thérapeutique adaptée peut résoudre un certain nombre de ces problèmes.

Sur le plan théorique, leur physiopathogie, à rapprocher de celle des autres épilepsies réflexes, est complexe et intéressante.

Nous illustrerons d'abord cette pathologie par 4 cas cliniques. Une cinquième observation a pour but d'évoquer les diagnostics différentiels. Nous évoquerons ensuite, à travers la littérature, les aspects clinique, physiopathologique et thérapeutique.

Cas cliniques

Observation NM

Il s'agit d'une enfant née prématurément avec une hypotrophie, il existe une notion imprécise de souffrance néonatale. Elle a présenté une retard de développement d'emblée associé à une hémiparésie gauche.

Sa première crise survient à 14 mois dans un contexte fébrile ; il s'agit d'une crise hémiclonique droite. Malgré un traitement par carbamazépine, quelques crises vont survenir jusqu'à l'âge de 2 ans. À 2 et 3 ans, surviennent deux états de mal hémicloniques droits prolongés, au décours desquels apparaissent une monoplégie brachiale droite et une régression psychomotrice.

Lorsque l'enfant est examinée au centre Saint-Paul, à 5 ans, les crises ont changé ; il s'agit d'une extension tonique du membre supérieur droit souvent associée à une contraction de l'hémiface et à une rotation de la tête du même côté. Elles peuvent se terminer par quelques clonies. Ce sont donc des crises partielles posturales, brèves, 10 à 30 s, et pluriquotidiennes. Elles sont systématiquement déclenchées par les repas, parfois par la toilette et plus rarement par des bruits soudains. Un sursaut les précède parfois, mais le caractère inopiné des stimulations n'est pas nécessaire pour les déclencher.

Les EEG intercritiques montrent deux foyers de pointes indépendants temporal droit et frontal gauche (figure 1). Les crises sont constituées d'un aplatissement diffus, suivi de rythmes rapides prédominant parfois à gauche (figure 2).

Ces crises sont restées très pharmacorésistantes.

Observation KF

Cette enfant, née le 3 décembre 1976, ne présente aucun antécédent personnel jusqu'à l'âge de 6 mois ; on note chez un oncle maternel une épilepsie-absence de l'enfant très vraisemblable.

À 6 mois apparaissent des secousses brèves et massives des membres supérieurs, groupées en bouffées. Elles surviennent systématiquement lors de la prise du biberon et à l'endormissement, plus rarement spontanément. L'examen clinique est normal ainsi que le développement psychomoteur. Après une disparition transitoire sous valproate, les myoclonies réapparaissent et résistent alors à l'association du valproate et du clobazam.

Lorsque nous la voyons, l'enfant a 18 mois. Les myoclonies persistent, mais sans autres types de crises. Le développement ainsi que l'examen clinique sont toujours normaux, un scanner cérébral se révèle également sans anomalie.

On réalise un enregistrement EEG polygraphique. Le tracé de fond est parfaitement organisé à la veille comme au sommeil. La SLI est sans effet. Il existe des bouffées de polypointes rapides, diffuses ou à prédominance bi-centrale, concomitantes des myoclonies pendant la veille (figure 4a). Pendant le sommeil les anomalies EEG persistent, mais les myoclonies disparaissent progressivement (figure 4b). Lors de la tétée, des myoclonies apparaissent au bout de 30 à 60 secondes ; elles sont associées systématiquement à des polypointes (figure 5). Si on retire la tétine, les myoclonies disparaissent ; si on réintroduit le biberon, elles réapparaissent avec la même latence de 30 à 60 secondes. La succion d'une tétine seule ou du pouce ne provoque pas de myoclonies. Boire au verre, par contre, provoque quelques myoclonies, moins importantes qu'au biberon et toujours au bout d'une minute environ.

Devant ce tableau, le diagnostic d'épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson (EMBN) a été posé.

Observation MB

MB est née le 22 septembre 1993, avec une avance staturo-pondérale et une macrocéphalie. Elle a présenté un retard du développement psychomoteur important d'emblée (début d'acquisition de la marche à 4 ans et absence de langage).

Ses premières crises surviennent à 4 ans. Elles sont d'allure généralisée, avec un arrêt de l'activité, une hypertonie diffuse, suivie ou non d'une phase clonique. Un an plus tard apparaissent des spasmes en flexion, survenant en série. Ils surviennent systématiquement à chaque repas, plutôt au milieu du repas, et sont suivis d'une période réfractaire qui permet l'alimentation. Ils peuvent également survenir hors des repas, notamment au réveil. Ils sont accompagnés d'une régression des acquis (perte de la marche).

L'enregistrement EEG-vidéo prolongé met en évidence une dysrythmie lente avec des pointes multifocales à la veille (figure 6) ; pendant le sommeil, elle se fragmente et des anomalies paroxystiques diffuses apparaissent. Il n'y a pas d'éléments physiologiques du sommeil. Au milieu du repas, l'enfant présente un premier spasme violent et prolongé constitué d'un cri, d'une chute du buste en avant et d'un sursum vergens ; au décours immédiat de cet épisode, une série de spasmes plus discrets débute, il y aura 27 spasmes en 10 minutes. Le premier épisode est associé à un complexe lent diffus suivi d'un aplatissement avec une discrète décharge rapide sous-jacente (figure 7a) ; chaque spasme comprend une onde lente diffuse suivie d'un aplatissement du tracé plus ou moins marqué (figure 7b).

La radiographie du squelette met en évidence un retard de l'âge osseux associé à une avance staturo-pondérale. Le bilan métabolique et la biopsie de peau sont normaux, ainsi que le caryotype. Aucun diagnostic étiologique n'a pu être établi.

L'épilepsie de cette enfant a été pharmaco-résistante, seule la prise de clobazam, une heure avant chaque repas, a permis de diminuer les spasmes au cours des repas.

Elle est décédée à 7 ans, pendant son sommeil.

Observation AX*

Cette jeune fille est née le 11 juin 1988, après une grossesse et un accouchement normaux.
À 7 mois, alors que son développement psychomoteur est normal, elle présente un syndrome de West typique, qui répond favorablement au synacthène. À 9 mois, une méningite à listeria avec un abcès temporo-pariétal gauche complique ce tableau. Une évacuation chirurgicale de cet abcès est effectuée. Au décours de cette complication, une hémiparésie droite et des « spasmes » en série, asymétriques qui prédominent au membre supérieur et à l'hémiface droite apparaissent. Ils deviennent pharmaco-résistants. À partir de l'âge de 9 ans, ils surviendront essentiellement au cours des repas. Il n'existe pas d'autres types de crise. Ces spasmes nous semblent être des crises partielles simples survenant en série.

À 15 ans, à l'interrogatoire, la patiente explique que les crises surviennent lorsqu'elle mange un aliment semi-liquide (soupe, yaourt, compote...) à la cuillère, dans un bol ou dans un pot, et cela quel que soit le repas, le moment du repas (début ou fin), la saveur ou la température de l'aliment et la main utilisée. Par contre, elles ne surviennent jamais si elle boit sa soupe au bol, si elle mange avec une fourchette, si on lui donne à manger, durant d'autres activités manuelles (couture, écriture...) ou lors de stimulations soudaines.

Elle pense que c'est le mouvement « de prendre le yaourt dans le pot avec la cuillère » qui déclenche la crise. Elle déclare également pouvoir stopper la série de crises par deux manœuvres simples, soit en respirant rapidement dans ses mains, soit en « buvant 2 gorgées d'eau successivement, en posant le verre sur le côté droit de la bouche ».

Un enregistrement EEG-vidéo au cours d'un repas est réalisé. En intercritique, il existe un foyer important d'ondes lentes et de pointes lentes temporal gauche diffusant parfois en postérieur gauche (figure 8). Le repas se déroule normalement jusqu'au dessert, un yaourt. Après quelques cuillerées, apparaissent des contractions du membre supérieur droit avec une élévation et une abduction d'une à deux secondes, une contraction simultanée de l'hémiface et parfois du membre inférieur droit. Les contractions surviennent d'abord clairement alors que la cuillère commence à monter vers la bouche et, dès la fin de la contraction, la patiente avale sa cuillérée. L'amplitude des contractions augmente progressivement et peut s'accompagner d'une rotation de la tête à gauche. La cinétique des crises par rapport aux mouvements paraît alors moins nette ; on demande à la patiente, qui garde un contact parfait, d'arrêter de manger, les crises persistent. Au bout d'une minute, à notre demande, elle arrête très rapidement la série en buvant de l'eau comme indiqué ci-dessus.

Une nouvelle IRM est réalisée lors de cette hospitalisation (figure 10) ; elle montre des hypodensités temporopariétales gauches étendues.

Un traitement chirurgical de l'épilepsie est évoqué.

* Cette observation a déjà été présentée par le Dr Perrine Plouin, à la journée Jean-Bancaud en 2001 (Plouin P, 2001).

Observation AF

Cet enfant, né le 6 juillet 1994, n'a aucun antécédent significatif jusqu'à l'âge de 5 mois où il subit un violent polytraumatisme, avec au niveau céphalique, une fracture pariétale droite et une hémorragie intracérébrale. Il présente, dans les suites de ce traumatisme, une tétraparésie, une régression psychomotrice et une épilepsie pharmaco-résistante d'emblée. Le scanner à distance montre des lésions clastiques séquellaires importantes, diffuses, cortico-souscorticales (figure 11).

Discussion

Définition

Les crises à l'alimentation sont donc des manifestations paroxystiques de nature épileptique, déclenchées par l'alimentation de façon fréquente ou systématique (Rémillard et al., 1998).

Pour parler de crise à l'alimentation, il faut donc que la nature épileptique de la crise soit démontrée. Les crises doivent survenir au cours d'une prise alimentaire, le plus souvent un repas, certains auteurs incluent une période postprandiale précoce (Boudouresque et Gastaut, 1954), souvent de l'ordre de 30 minutes. Elles peuvent également survenir lors d'une prise alimentaire isolée entre deux repas.

Des crises spontanées peuvent être associées mais les crises alimentaires doivent rester fréquentes. Différents critères sont utilisés, par exemple plus de la moitié des crises déclenchées par l'alimentation.

Le patient AF illustre bien les limites de cette définition. En effet, cet enfant présentait des crises épileptiques pendant les repas, mais pas plus nombreuses qu'en dehors des repas. De plus, il présentait d'autres manifestations paroxystiques, préférentiellement pendant les repas, mais celles-ci n'étaient pas de nature épileptique puisqu'il s'agissait de sursauts pathologiques dans le cadre d'une infirmité motrice d'origine cérébrale.

Les différents tableaux cliniques

L'ensemble de ces patients n'ont pratiquement en commun que le mode de déclenchement des crises et les tableaux cliniques sont très variés. Cependant, quelques formes cliniques principales se détachent. En Occident, on oppose les formes partielles et les formes généralisées. Un tableau très particulier d'épilepsie partielle idiopathique existe en Inde et au Sri Lanka, nous le traiterons à part.

Les crises partielles

Les crises partielles sont les plus fréquentes. Rémillard et al. (1989) distinguent deux tableaux, l'un temporo-limbique et l'autre suprasylvien ou périrolandique.

Dans le premier, les crises sont essentiellement de type partiel complexe, évoquant une localisation temporale, avec une sémiologie végétative, dysmnésique, des automatismes, une rupture de contact… Une généralisation secondaire est possible, mais peu fréquente.

La crise survient plutôt tardivement au cours du repas, parfois même au décours immédiat de celui-ci.

Le goût des aliments et le contexte affectif jouent également un rôle prépondérant.

L'épilepsie débute dans la deuxième ou la troisième décennie, les crises alimentaires surviennent d'emblée et persistent tout au long de la maladie. Il y a peu de crises spontanées.

Le plus souvent, on ne retrouve pas de lésion.

Chez les patients présentant une forme suprasylvienne, les crises ont une sémiologie évoquant volontiers la région centrale et une généralisation secondaire est fréquente. Classiquement, une aura sensitive précède une sémiologie motrice avec ou non une marche bravais-jacksonnienne.

Les crises surviennent au début du repas.

Les facteurs déclenchants sont plutôt les mouvements des membres supérieurs ou oro-mandibulaires et les afférences somatosensitives. La texture des aliments joue un rôle important.

L'épilepsie débute précocement, au cours de la première ou de la deuxième décennie, les crises alimentaires survenant souvent après plusieurs années de crises spontanées. Le caractère déclenchant de l'alimentation est ensuite variable au cours de l'évolution. Fréquemment, des crises spontanées coexistent.

Ces épilepsies peuvent être associées à un tableau d'hémiparésie et/ou de retard mental. Elles sont le plus souvent symptomatiques, parfois cryptogéniques. Notre patiente NM en est un exemple.

Notre patiente AX présente des crises alimentaires caractérisées par des contractions brèves bilatérales mais très prédominantes sur les membres supérieur et inférieur droits, se répétant plusieurs fois par minute, pendant quelques minutes. Des cas assez semblables d'épilepsie partielle symptomatique avec une sémiologie évoquant des « spasmes » asymétriques survenant en série ont été décrits par Cirignotta et al. (1977) et Nakasawa et al. (2002).

Les étiologies de ces épilepsies partielles sont variées et n'ont rien de spécifique. Le plus souvent, il s'agit de lésions fixées partielles ou diffuses. On retrouve à plusieurs reprises des anomalies du développement cortical : dysplasie focale, polymicrogyrie (Kishi et al., 1999), pachygyrie (Verdu et Ruiz-Falco, 1991), des anoxies et accidents vasculaires néonataux (Loretto et al., 2000], des malformations vasculaires (Biraben et al., 1999), des encéphalites virales (Mateos et al., 1995), post-vaccinales (Rémillard et al., 1998). Il y a très peu de cas de lésions évolutives, un cas de gliome (Robertson et Fariello, 1979).

Les crises généralisées

Il y a peu de cas de crises généralisées d'emblée lors de l'alimentation dans la littérature. Et souvent ces cas sont peu convaincants, soit parce qu'ils ne sont pas assez explorés, soit parce que le contexte évoque plutôt une généralisation secondaire rapide. Cependant, deux tableaux font exception.

D'abord le syndrome de Lennox-Gastaut (ou des formes apparentées) (Lee et al., 2001 et Aguglia et Tinuper, 1983) : les crises sont souvent atoniques avec une chute de la tête ou du buste associée ou non à une perte de conscience. Elles sont parfois myoclono-atoniques. Elles peuvent être uniques au cours d'un repas ou survenir en cluster et sont en général suivies d'une période réfractaire qui permet l'alimentation.

Les anomalies électro-encéphalographiques sont généralisées, plus ou moins typiques.

Ces crises sont fréquemment pharmacorésistantes et associées à un retard mental, dans le contexte d'une encéphalopathie le plus souvent fixée. C'est le cas de notre patiente MB.

Le deuxième tableau est celui de l'EMBN dans lequel entre notre patiente KF. Celle-ci présente, en effet, des accès myocloniques diffus brefs, spontanés mais également à l'endormissement et surtout lors de chaque repas. Ces accès myocloniques sont isolés, ils ont débuté avant 3 ans, alors que le développement psychomoteur était normal ; l'évolution sous valproate a été favorable. Sur les EEG, l'activité de fond était normale et chaque accès myoclonique était accompagné d'une bouffée de polypointes rapides et diffuses.

Plusieurs auteurs (Dravet et Bureau, 2002, Ricci et al., 1995) ont relevé la possibilité d'accès myocloniques réflexes dans le cadre de l'EMBN. Les stimuli déclenchants peuvent être plurimodaux (toucher, bruit). Deonna (1998) décrit 2 cas déclenchés par le contact buccal d'aliments ou d'une cuillère et Schmidt et al. (1979) rapportent un cas semblable déclenché par la déglutition.

Ces patients partagent toutes les autres caractéristiques de l'EMBN. Il semble donc s'agir d'un sous-groupe d'EMBN avec déclenchement réflexe, notamment par l'alimentation.

Le cas de l'Inde et du Sri Lanka

La situation en Inde, dans la vallée du Kashmir et au Bengale notamment, ainsi qu'au Sri Lanka est différente.

En effet la prévalence des crises réflexes alimentaires y est élevée de l'ordre de 5 % de l'ensemble des épilepsies (Koul et al., 1989, Seneviratne et al., 2003). Ce serait la plus fréquente des épilepsies réflexes (Senanayake, 1994).

Il s'agit le plus souvent de crises temporales, elle peuvent être associées à des crises spontanées avec une fréquence variable : 15 % pour Koul et al. (1989) et 70 % pour Senanayake (1990). Elles surviennent en deuxième partie de repas ou en post-prandial immédiat.

Les formes familiales sont beaucoup plus fréquentes qu'en Occident (Loiseau et al.,1986), de 6 % (Koul et al.,1989) à 50 % (Nagaraja et Chand, 1984) suivant les études et cette épilepsie est particulièrement concentrée dans des isolats géographiques, ce qui est en faveur d'une étiologie génétique. Une analyse génétique est d'ailleurs en cours au Sri Lanka. Elle porte sur 9 familles comportant une quarantaine de sujets atteints (Senanayake et al., 2003).

Des facteurs culturels coexisteraient : souvent, en effet, les crises ne surviennent que lors des repas pris à la maison (Ahuja et al., 1988) ; de plus, au sein des familles, les sujets atteints ont presque toujours été élevés sous le même toit. Le fait de manger avec les doigts augmente significativement les afférences somatosensitives.

Le nombre de crises varie également beaucoup, de quelques crises dans une vie à plusieurs crises par jour.

Les crises alimentaires débutent chez l'adolescent ou l'adulte jeune. Cependant, quand il existe des crises spontanées, celles-ci ont débuté plus tôt (Ahuja et al., 1988). Les patients ont un développement psychomoteur normal et l'imagerie, quand elle est faite, est négative.

Ces crises sont souvent pharmacosensibles, mais il y a cependant des cas de pharmacorésistance.

La modification des habitudes alimentaires (comme manger avec une cuillère, manger de la main gauche) entraîne des résultats inconstants.

En résumé, il s'agit d'un tableau évoquant une épilepsie partielle temporale réflexe idiopathique.

Physiopathologie

Rôle des afférences

La physiopathologie des crises alimentaires est complexe. Si on l'envisage sous l'angle d'une épilepsie réflexe, on peut faire l'hypothèse que les différentes séquences de l'alimentation créent des afférences (sensitives, sensorielles, émotionnelles) qui activent les aires corticales sentivomotrices correspondantes. Si ces aires sont hyperexcitables, leur activation peut entraîner une crise (Rémillard et al., 1998). La sémiologie de la crise sera fonction de l'aire corticale excitée et donc de la nature de l'afférence.

Les afférences au cours de l'alimentation sont nombreuses, variées (tableau 1) et le plus souvent associées entre elles de façon complexe.