ARTICLE
Les épilepsies partielles idiopathiques (EPI) surviennent chez
des enfants ne souffrant ni de lésion cérébrale,
ni de déficit neurologique, ni de handicap intellectuel, et régressent
spontanément avant la fin de l'adolescence (Dalla Bernardina et
al., 1992 ; Holmes, 1993 ; Lerman, 1997). La plus fréquente
des EPI est l'épilepsie bénigne à pointes centro-temporales
(EPCT), qui a été très largement étudiée
au cours des 40 dernières années. Sa définition exacte
et ses frontières sont encore discutées (Deonna et Roulet,
1995 ; Wirrel, 1998 ; Fejerman et al., 2000). L'axiome de la bénignité
de l'EPCT pourrait résulter, en partie du moins, d'un biais de
sélection : les premières publications ont rejeté
a posteriori le diagnostic d'EPCT chez les patients qui ont développé
secondairement une détérioration neurologique ou cognitive
(Beaussart et Faou, 1978 ; Loiseau et al., 1992 ; Bouma et al.,
1997 ; Wirrel, 1998). Jusqu'à présent, les critères
diagnostiques classiques n'ont jamais été confirmés
par une étude prospective menée sur une population non sélectionnée
(Fejerman et al., 2000 ; Deonna et al., 2000). L'absence
de déficits cognitifs a été contestée dans
des publications récentes qui ont mis en évidence de minimes
altérations des fonctions attentionnelles, visuo-spatiales ou auditivo-verbales
(Piccirilli et al., 1994 ; Weglage et al., 1997 ; Staden
et al., 1998 ; Croona et al., 1999 ; Gündüz et
al., 1999 ; Metz-Lutz et al., 1999 ; Deonna et al.,
2000 ; Yung et al., 2000). Ces dysfonctionnements étaient
souvent infra-cliniques et n'étaient détectés que
par des investigations neuro-psychologiques détaillées et
par des comparaisons statistiques entre groupes de patients et groupes
de sujets contrôles. La signification de ces « troubles »
qui ne retentissaient pas sur les activités de la vie quotidienne
est discutable (Wirrel, 1998 ; Deonna et al., 2000). Par ailleurs,
de rares patients, présentant à la phase initiale les caractéristiques
d'une EPCT, ont développé secondairement des symptômes
sévères consistant en myoclonies positives ou négatives
brèves, en syndrome bi-operculaire, en troubles cognitifs prolongés
ou en décharges de pointes-ondes sub-continues au cours du sommeil
(Roulet et al., 1989 ; Kanazawa et Kawai, 1990 ; Oguni et al.,
1992 ; Shafrir et Prensky, 1995 ; Saint Martin et al., 1999 ; Ong
et Willie, 2000 ; Saint Martin et al., 2000). De telles complications
ont été observées dans de petits groupes de patients
hospitalisés en raison de leur présentation atypique et
ont été décrites sous diverses dénominations
: épilepsie partielle bénigne atypique, épilepsie
focale bénigne avec crises astato-myocloniques, état de
mal partiel bénin, syndrome de Landau-Kleffner (SLK), épilepsie
avec pointes-ondes continues au cours du sommeil ou POCS (Deonna et Ziegler,
1986 ; Aicardi, 1994 ; Metz-Lutz et Massa, 1999 ; Fejerman et al.,
2000 ; Tassinari et al., 2000).
Jusqu'à présent, les EPCT risquant un déclin neurologique
ou cognitif ne peuvent pas être différenciées précocement
des formes bénignes. La fréquence relative et la situation
nosographique des formes typiques et atypiques restent des sujets de controverse.
Pour certains auteurs, chacun de ces syndromes correspond à une
entité spécifique. Pour d'autres, ces syndromes ne sont
que des sous-classes d'un continuum d'affections de la maturation cérébrale,
présentant de nombreuses similitudes EEG et cliniques et dépendant
de mécanismes physiopathologiques similaires (Doose et Baier, 1989
; Dalla Bernardina et al., 1992 ; Holmes, 1993 ; Deonna et Roulet,
1995 ; Roulet-Perez, 1995 ; De Negri, 1997 ; Massa et al., 2000).
Pour tenter de répondre aux questions soulevées par ces
hypothèses contradictoires, nous avons mené, depuis 1988,
une étude longitudinale et prospective d'une cohorte d'enfants
qui satisfaisaient à l'origine aux critères classiques d'EPCT
et qui avaient consulté l'un d'entre nous dès leur première
crise. Jusqu'à présent, 35 enfants de cette cohorte ont
été suivis jusqu'à la guérison complète.
En outre, nous avons inclus dans l'étude 5 enfants qui nous avaient
été adressés en seconde intention, mais pour lesquels
nous disposions des données initiales. Nos objectifs étaient
:
- de préciser le décours naturel des EPCT ;
- d'évaluer la fréquence réelle des complications
sociales et/ou familiales dans une population non sélectionnée
;
- de déterminer si les difficultés d'insertions socio-familiales
étaient liées à des déficits cognitifs spécifiques
;
- de rechercher des critères cliniques ou EEG précoces
permettant de prédire de façon fiable un risque évolutif.
Patients et méthodes
Depuis 1988, nous avons sélectionné une cohorte d'EPCT
sur les critères suivants : absence d'antécédents
médicaux personnels ; imagerie neuro-radiologique (scanner-X ou
IRM) normale ; début entre 3 et 12 ans ; crises partielles sensori-motrices
avec ou sans généralisation secondaire ; anomalies intercritiques
de grande amplitude focalisées sur les régions centrales
et activées par le sommeil ; consultation dans notre unité
dès la première crise. Lorsque les parents avaient donné
leur consentement éclairé, les enfants étaient vus
en consultation tous les trois mois. La fréquence des crises (nombre
par mois, nombre total pendant la phase active de la maladie) et leur
nature (existence de généralisation secondaire et/ou de
déficit post-critique) étaient notées par les familles
sur des calendriers (tableaux
1 et 2). Un traitement
antiépileptique était prescrit uniquement lorsque 6 crises
partielles (ou 2 crises secondairement généralisées)
survenaient pendant une période de trois mois. L'acide valproïque
(VPA) était proposé en première intention. Il était
remplacé par une benzodiazépine (BZD) si les crises n'étaient
pas contrôlées ou si une détérioration socio-familiale
ou cognitive était notée. Quand des complications neuro-psychologiques
invalidantes persistaient pendant plus de six mois, des corticoïdes
étaient associés au traitement par BZD. Les déficits
de l'attention étaient traités par méthylphénidate.
Certains enfants ont été traités dès la première
crise en raison d'une anxiété familiale importante, ou avec
d'autres antiépileptiques que le VPA ou les BZD en raison des habitudes
de prescription du médecin de famille (tableau
3).
Moins d'un mois après la première crise, un bilan neuro-psychologique
complet et un enregistrement vidéo-EEG de veille et de sommeil
de nuit étaient réalisés. Pendant la phase active,
les examens cliniques ont été répétés
tous les trois mois, les tests cognitifs et les enregistrements de jour
tous les six mois, les enregistrements de sommeil tous les douze mois
et les mesures d'efficience intellectuelle (quotient intellectuel ou QI)
tous les dix-huit mois. Les parents et les enseignants avaient pour instruction
de signaler immédiatement toute modification du comportement, des
performances scolaires ou de la fréquence des crises. Durant ces
phases d'aggravation, des examens supplémentaires étaient
réalisés tous les mois. Après la régression
complète des crises et la normalisation définitive des EEG
intercritiques, les évaluations cliniques et neuro-psychologiques
ainsi que les enregistrements EEG de jour et de nuit ont été
effectués tous les dix-huit mois pendant 3 à 6 ans.
La batterie de tests neuro-psychologiques standardisés évaluait
les fonctions auditivo-verbales, visuo-spatiales et constructives, la
mémoire à court et à long terme, l'attention, l'apprentissage
et l'efficience intellectuelle (Metz-Lutz et al., 1999). Les déficits
cognitifs étaient quantifiés en quatre degré : 0
= absents ; 1 = mineurs, révélés par les tests mais
sans conséquences sur la vie quotidienne ; 2 = modérés,
nécessitant une rééducation ; 3 = sévères,
handicapants malgré une prise en charge spécifique (tableau
4).
La morphologie, l'organisation, la topographie et l'abondance des anomalies
EEG intercritiques étaient examinées lors de chaque enregistrement.
Pendant les enregistrements de nuit, la durée des anomalies intercritiques
était exprimée en pourcentage de la durée totale
de chaque cycle de sommeil lent (tableau
5).
L'évolution a été considérée comme
compliquée uniquement lorsque les performances scolaires et le
comportement en famille avaient été altérés
de façon significative pendant une période d'au moins six
mois. Les difficultés scolaires ont été quantifiées
sur une échelle à quatre degrés : 0 = absence de
difficultés ; 1 = difficultés minimes signalées par
les enseignants mais permettant une scolarisation dans une classe normale,
en adéquation avec l'âge ; 2 = difficultés modérées,
nécessitant un soutien pédagogique et entraînant un
retard d'une année ; 3 = difficultés sévères,
nécessitant des mesures éducatives spécialisées
et entraînant un retard d'au moins deux années. Les troubles
comportementaux (hyperactivité, impulsivité, agressivité,
hostilité) ont été quantifiés sur une échelle
équivalente : 0 = absence de troubles ; 1 = troubles minimes, signalés
par les parents mais sans répercussion sur la vie familiale et
ne nécessitant pas de traitements ; 2 = troubles modérés,
nécessitant une prise en charge thérapeutique, soit psychothérapique,
soit pharmacologique ; 3 = troubles sévères, ayant des répercussions
familiales et scolaires malgré une prise en charge adéquate.
Nous rapportons ici les résultats obtenus chez les 35 premiers
enfants ayant achevé la totalité du suivi prévu.
Cinq enfants adressés secondairement à notre service en
raison d'atypies cliniques ont été inclus dans l'étude
EEG. À la fin de l'étude, les enfants ont été
classés dans trois groupes évolutifs en fonction de la somme
des scores scolaires et familiaux (tableau
1). Le groupe I n'a présenté aucune complication
(score scolaire et comportemental ¾ 2). La qualité de vie
du groupe II avait été modérément affectée
(score 3-4) et celle du groupe III sévèrement compromise
(score >= 5). Les données cliniques, EEG et neuro-psychologiques
des groupes I, II et III ont été comparées statistiquement
à trois moments au cours de l'évolution de la maladie :
- à la phase initiale, moins d'un mois après la première
crise ;
- pendant la phase de stabilisation des crises et des anomalies EEG
pour le groupe I, et pendant la phase d'aggravation maximale pour les
groupes II et III ;
- après la rémission complète des crises et des
anomalies EEG.
Les résultats étaient exprimés en moyenne ±
DS pour les paramètres quantitatifs, et en nombre relatif de patients
présentant un pattern EEG, ou un score comportemental donné,
pour les paramètres qualitatifs. Les comparaisons intergroupes
étaient effectuées afin de mettre en évidence des
corrélations entre complications socio-familiales, déficits
neuro-psychologiques, nature et nombre des crises, type de traitement
et caractéristiques qualitatives et quantitatives des anomalies
EEG. Une analyse de variance (Anova), un test de Student-Newman-Keuls,
et un t-test (avec p < 0,05 comme seuil significatif) ont été
utilisés.
Résultats
Données cliniques
Le groupe I était constitué de 25 enfants (10 filles,
15 garçons), le groupe II de 7 enfants (3 filles, 4 garçons)
et le groupe III de 3 enfants de notre série et des 5 enfants qui
nous ont été adressés en seconde intention (2 filles,
6 garçons). Les antécédents personnels et familiaux,
l'âge de début, le type et le nombre de crises, la durée
d'évolution et l'âge lors de la guérison ne différaient
pas significativement entre les trois groupes (tableau
2).
Données neuro-psychologiques
Chez certains des enfants du groupe I, les évaluations neuro-psychologiques
effectuées à différents moments au cours de l'évolution
montraient de légères faiblesses d'un ou de plusieurs tests
mesurant les fonctions visuo-spatiales (8/25) ou auditivo-verbales (5/25),
la mémoire à court terme (5/25) ou l'attention (10/25).
Les minimes perturbations des tests ne s'accompagnaient d'aucune baisse
de l'efficience intellectuelle moyenne (QI verbal, performance et global)
et ne retentissaient pas sur la vie quotidienne des enfants. Un seul d'entre
eux présentait un QI global au-dessous de 85 (74 au début,
68 à la rémission) et un retard scolaire. Les patients ont
été évalués pour la dernière fois à
l'âge de 12 à 16 ans, 6 à 36 mois après la
rémission complète des crises et des anomalies EEG. Ils
suivaient une scolarité normale pour l'âge, sans difficultés
dans 24/25 cas (tableau 4).
Dés le début de l'épilepsie, 5 des 7 patients du
groupe II présentaient des déficits d'attention, 5 des 7
avaient des difficultés auditivo-verbales (3 cas) ou visuo-spatiales
(2 cas), et 2 sur 7 avaient un QI global au-dessous de 85 (76 et 78).
Après un délai variant entre 2 et 36 mois (moyenne : 13
± 13), tous les enfants de ce groupe ont développé
des troubles du comportement et des difficultés scolaires. Ces
complications socio-familiales étaient associées à
un déclin cognitif modéré. L'efficience intellectuelle
moyenne diminuait significativement (QI verbal, p < 0,01 ; performance,
p < 0,01 ; global, p < 0,01), avec un QI global au-dessous de 85
(76 à 78) dans 3 cas sur 7. La baisse des performances scolaires
était principalement corrélée à l'inattention
(p < 0,01) et à des difficultés d'apprentissage et de
mémorisation à court terme. Les tests mesurant les fonctions
cognitives spécifiques, visuo-spatiales ou auditivo-verbales, n'étaient
que modérément altérés. Les phases d'aggravation
ont duré de 9 à 36 mois (moyenne : 19 ± 8) et ont régressé
parfois avant la rémission complète des crises ou des anomalies
EEG. Les patients ont été évalués pour la
dernière fois à l'âge de 10 à 16 ans, 12 à
36 mois après guérison. Des difficultés scolaires
persistaient dans 6 cas sur 7 (retard de 1 à 2 ans). Le QI global
restait entre 78 et 80 dans 2 cas (tableau
4).
Dès la première évaluation, les patients du groupe
III présentaient des déficits significatifs concernant l'attention
(8 cas sur 8), les fonctions auditivo-verbales (5 cas sur 8) et l'efficience
intellectuelle (3 cas sur 8, avec un QI global de 62, 73 et 78). Après
un délai variant de quelques jours à 45 mois (moyenne :
9 mois ± 14), 8 enfants sur 8 ont souffert de troubles du comportement
et de difficultés scolaires. Ces troubles étaient contemporains
d'une chute marquée de l'efficience intellectuelle (QI verbal,
p < 0,001 ; performance, p < 0,01 ; global, p < 0,01) avec un
QI global au-dessous de 85 (48 à 78) dans 5 cas sur 8. La baisse
des performances scolaires et intellectuelles était principalement
corrélée à des déficits cognitifs spécifiques,
avec une régression sévère des capacités auditivo-verbales
(p < 0,001) et visuo-spatiales (p < 0,05). Cinq enfants présentaient
une aphasie avec agnosie auditive (évoquant un SLK) et 2 présentaient
une apraxie, une hémi-négligence et des déficits
visuo-constructifs (compatibles avec un syndrome de POCS). Un cas, correspondant
à ceux décrits comme status epilepticus d'EPCT, présentait
des déficits auditivo-verbaux associés à un syndrome
bi-operculaire avec hyper-salivation, dysphagie et dysarthrie. En outre,
de sévères troubles de l'attention étaient notés
(p < 0,001). Les phases d'aggravation ont duré 15 à 72
mois (moyenne : 32 ± 17). Les patients ont été évalués
pour la dernière fois à l'âge de 10 à 18 ans,
18 à 48 mois après la guérison. Des difficultés
scolaires persistaient dans 8 cas sur 8 (retard de 1 à 4 ans).
Le QI global était compris entre 54 et 82 dans 5 cas sur 8 (tableau
4).
Données EEG
Dans les groupes II et III, les anomalies EEG intercritiques
étaient représentées par des pointes diphasiques
(PD) et surtout par des pointes-ondes (PO) et des ondes lentes. Pendant
la phase d'état, cinq paramètres qualitatifs de veille étaient
significativement corrélés avec les complications évolutives
:
- foyer intermittent d'ondes lentes, p < 0,001 ;
- foyers de PO asynchrones, p < 0,001 ;
- longs trains rythmiques de PO durant de 6 à 30 secondes, p
< 0,001 ;
- décharges généralisées et symétriques
de PO à 3-4 c/s évocatrices d'absences, p < 0,001 ;
- atonies, myoclonies et/ou brèves pertes de contact en concomitance
avec l'onde lente ou la pointe des complexes PO, p < 0,001.
Différentes combinaisons d'au moins trois de ces cinq critères
péjoratifs ont persisté plus de 6 mois chez tous les patients.
Ces aspects étaient observés dès le premier enregistrement
chez 6 patients sur 7 dans le groupe II et chez 8 patients sur 8 dans
le groupe III (tableau 5
; figures 1, 2 et 3).
Dans le groupe I, les anomalies EEG intercritiques n'étaient
représentées que par des PD associées à des
PO. Ces anomalies survenaient habituellement de façon isolée
ou parfois en brèves bouffées. Les décharges étaient
strictement unilatérales (10 cas sur 25) ou diffusaient de façon
synchrone sur l'hémisphère controlatéral (15 cas
sur 25) (figure 4). Le
rythme de fond était toujours normal. Chez 22 de ces 25 cas d'évolution
bénigne, aucun des 5 critères EEG prédictifs d'évolution
compliquée n'a jamais été observé. Chez 3
d'entre eux, 1 à 3 des patterns « péjoratifs »
ont été enregistrés, mais uniquement pendant de courtes
périodes durant moins de 3 à 6 mois (tableau
5).
Des différences significatives étaient également
retrouvées pour les paramètres quantitatifs : le nombre
de PD et/ou de PO par minute d'enregistrement était plus élevé
dans les groupes II et III que dans le groupe I, aussi bien lors de la
veille que du sommeil (résultats non présentés).
Pendant plus de six mois, l'aspect des tracés de sommeil était
évocateur de POCS unilatérales ou bilatérales dans
5 des 7 cas du groupe II et 7 des 8 cas du groupe III (tableau
5).
Quelques semaines à quelques mois après la mise en route
d'un traitement par BZD et dans certains cas par une association BZD-corticoïdes,
l'abondance et la diffusion des anomalies EEG régressaient. Le
caractère ouvert de l'étude pharmacologique ne permettait
pas de trancher entre une efficacité réelle ou une simple
coïncidence temporelle. Chez tous les patients, avec ou sans traitement,
tous les types d'anomalies EEG ont régressé après
3 à 5 ans d'évolution et les tracés se sont normalisés
avec disparition complète des PD, PO et ondes lentes.
Discussion
La définition classique de l'EPCT inclut un développement
neurologique ou neuro-psychologique normal (Beaussart et Faou, 1978 ;
Dalla Bernardina et al., 1992 ; Loiseau et al., 1992 ; Holmes,
1993 ; Lerman, 1997). Quelques études récentes ont suggéré
que les enfants souffrant d'EPCT, considérés comme un groupe,
pourraient avoir des fonctions cognitives légèrement inférieures
à celles d'une population contrôle (Piccirilli et al.,
1994 ; Weglage et al., 1997 ; Staden et al., 1998 ; Croona
et al., 1999 ; Gündüz et al., 1999 ; Metz-Lutz
et al., 1999 ; Deonna et al., 2000 ; Yung et al.,
2000). Cependant, l'homogénéité de ce syndrome n'est
pas clairement établie, et l'altération de la moyenne des
capacités pourrait dépendre de déficits marqués
n'affectant qu'un sous-groupe spécifique, tandis que la majorité
des enfants seraient indemnes. Enfin, la validité des méthodologies
employées est discutable : les dysfonctions rapportées dans
la littérature sont souvent minimes et ne sont habituellement observées
qu'à un seul moment au cours de l'évolution, au moyen de
batteries de tests sophistiqués. Elles ne témoignent pas
obligatoirement des conséquences délétères
du processus épileptique et semblent souvent correspondre à
des irrégularités du profil des capacités cognitives
restant dans les limites de la normale. Les éventuelles relations
entre détérioration sociale et cognitive, d'une part, et
traitements, crises ou anomalies intercritiques, d'autre part, sont encore
l'objet de débats contradictoires. Aucune étude n'a pu établir
de critères fiables permettant de prédire un risque évolutif
(Fejerman et al., 2000 ; Deonna et al., 2000). Notre étude
prospective d'une cohorte non sélectionnée de 35 patients
avait pour but de préciser l'histoire naturelle de l'EPCT et de
rechercher les marqueurs cliniques ou EEG précoces permettant de
prévoir la nature de l'évolution.
La première question était celle de la représentativité
de notre échantillon. Les Hôpitaux universitaires de Strasbourg
sont un centre de consultation de première intention pour une large
partie des habitants de la ville. Chaque année, un millier de consultations
sont motivées par une crise épileptique inaugurale ou par
une récidive. Les épilepsies idiopathiques sont fréquentes
dans cette population tout-venant, et les biais de sélection sont
restreints. Pour éviter un biais méthodologique, nous avons
défini les complications comme une difficulté d'insertion
familiale et scolaire et nous n'avons utilisé l'approche neuro-psychologique
que pour expliciter les mécanismes des éventuels problèmes
socio-familiaux. Par définition, un enfant ne souffrant ni de modification
de son comportement, ni de régression de ses compétences
scolaires avait une évolution bénigne, quels que soient
les résultats des tests.
Dans notre cohorte de 35 EPCT, 25 (72 %) ont eu une évolution
typique, qui n'a eu aucune répercussion sur la qualité de
vie familiale ou scolaire, ni sur les capacités intellectuelles.
Chez ces 25 patients, certains tests neuro-psychologiques mettaient parfois
en évidence des faiblesses, transitoires ou définitives,
dans un ou plusieurs domaines. Nous avons considéré ces
« faiblesses » comme non pathologiques, puisqu'elles n'avaient
aucun retentissement dans la vie quotidienne et ne survenaient pas plus
fréquemment que dans une population d'enfants normaux de même
âge et de même niveau culturel. Ainsi, en raison de la distribution
normative des courbes d'efficience intellectuelle, 15 % des enfants issus
de groupes contrôles sont supposés avoir un QI global situé
en dessous de 85. Or, dans notre groupe I, seul un enfant (4 %) n'atteignait
pas ce seuil.
Des difficultés familiales et scolaires prolongées mais
modérées étaient notées chez 7 des 35 patients
non sélectionnés (20 %). Ce type de problèmes est
parfois interprété comme une réaction aspécifique
aux traumatismes psycho-sociaux secondaires à toute maladie de
l'enfance. Cette explication est peu vraisemblable dans notre étude
puisque les handicaps socio-familiaux étaient toujours associés
à des symptômes neuro-psychologiques. Chez les 7 patients
du groupe II, les complications semblaient essentiellement dépendre
de troubles de l'attention, de l'apprentissage et de la mémoire
à court terme. Le contrôle de l'attention et de l'impulsivité
dépend de la maturation de circuits frontaux bilatéraux
qui se mettent en place entre l'enfance et l'adolescence. L'EPCT qui survient
pendant cette phase de la maturation cérébrale paraît
donc pouvoir retarder ces processus quelles que soient la latéralisation
et la localisation exacte du foyer (Metz-Lutz et al., 1999). Ce
groupe paraît se rapprocher de l'épilepsie bénigne
atypique décrite par Aicardi (Aicardi, 1994).
Dans 3 des 35 cas non sélectionnés (8 %) et dans 5 cas
référés dans notre centre en raison d'une évolution
atypique, l'insertion scolaire a été sévèrement
compromise et le comportement gravement perturbé. Les handicaps
sévères étaient la conséquence de troubles
cognitifs spécifiques corrélés avec la localisation
du foyer épileptique prédominant. Ils impliquaient une perte
de fonctionnalité dans le circuit épileptique. D'autres
études ont déjà montré que la nature des déficits
mis en évidence par les tests est habituellement en concordance
avec la topographie du foyer (Binnie et al., 1992 ; Picirilli et
al., 1994 ; Weglage et al., 1997 ; Staden et al., 1998
; Metz-Lutz et al., 1999). Les enfants du groupe III souffraient
en outre de troubles majeurs de l'attention et du comportement. Ce groupe
présentait des similitudes avec le SLK, les POCS ou le status epilepticus
d'EPCT (Morrel et al., 1995 ; Tassinari et al., 2000 ; Fejerman
et al., 2000).
Chez les enfants des groupes II et III, l'absence de lésions
anatomiques conduit à penser que les déficits sont la conséquence
du mécanisme épileptogène sous-jacent. Pour certains
auteurs, les complications sont en grande partie iatrogènes (Deonna,
1995 ; Guerrini et al., 1998 ; Prats et al., 1998 ; Ong
et Willie, 2000 ; Fejerman et al., 2000) et n'apparaissent qu'après
de longues périodes de traitement avec des antiépileptiques
inadéquats (carbamazépine en particulier). Dans notre étude,
le pourcentage de patients traités était de 52 % dans le
groupe bénin et de 100 % dans les groupes sévères.
Cependant, la décision de traiter dépendait de l'évolution,
et les choix pharmacologiques initiaux étaient identiques dans
tous les groupes. En conséquence, les complications évolutives
semblent faire partie de l'histoire naturelle de rares EPCT, même
si certaines thérapeutiques peuvent jouer un rôle aggravant.
La répétition de crises rapprochées peut provoquer
des déficits post-critiques de longue durée, correspondant
à des formes extrêmes de paralysie de Todd (Engel, 1996 ;
Saint-Martin et al., 1999). Ce mécanisme a pu être
éliminé dans notre étude puisque les crises étaient
rares chez tous les patients, même pendant les phases d'aggravation.
Dans le SLK ou les POCS, les complications sont corrélées
à l'abondance des anomalies intercritiques de jour et surtout de
nuit, et en particulier à l'apparition de décharges continues
ou sub-continues au cours du sommeil lent (Deonna et Roulet, 1995 ; De
Negri, 1997 ; Tassinari et al., 2000). Nos résultats confirment
ce lien statistique très significatif pour les comparaisons intergroupes.
Néanmoins la grande variabilité inter-individuelle des paramètres
quantitatifs ne permet pas d'utiliser les résultats chiffrés
d'un enfant donné comme critère prédictif individuel
: un pourcentage de 40-50 % de PO pendant le sommeil lent peut se voir
dans un cas bénin très activé ou dans un cas sévère
peu activé. Les patterns qualitatifs de jour nous ont paru plus
faciles à interpréter. En effet, les troubles cognitifs
étaient très significativement associés à
5 aspects de l'EEG de veille : foyer lent intermittent ; foyers multiples
asynchrones ; longs trains de pointes-ondes rythmiques ; décharges
généralisées à 3 c/s ; survenue de symptômes
cliniques en conjonction stricte avec les pointes ou les ondes intercritiques.
Tous les enfants souffrant de complications ont présenté,
pendant plus de six mois, différentes combinaisons d'au moins 3
de ces 5 critères EEG. Dès le premier tracé, il semblait
possible, en s'appuyant sur ces critères EEG pertinents, de différencier
les EPCT avec ou sans risques cognitifs mais avec un degré de certitude
moindre. Le type et la sévérité des complications
pouvaient aussi être évoqués, mais avec un degré
de certitude moindre.
CONCLUSION
Comme les crises de l'épilepsie partielle idiopathique guérissent
spontanément avant la fin de l'adolescence, le terme bénin
est souvent utilisé comme un synonyme d'idiopathique. Cependant,
« idiopathique » se réfère à un mécanisme
étiologique et « bénin » à l'évolution
à long terme. Notre suivi prospectif d'une cohorte d'EPCT confirme
que ce syndrome n'a pas toujours des conséquences anodines. Plus
de 70 % des cas ont évolué de façon typique, mais
20 % ont présenté des complications cognitives modérées
et 10 % des complications invalidantes. Plusieurs caractéristiques
EEG de veille apparaissent être des marqueurs précoces et
fiables de ces risques évolutifs. Parmi ces critères prédictifs,
trois sont aisément identifiés et hautement spécifiques
: foyer lent intermittent, multiples foyers de pointes-ondes asynchrones,
survenue de symptômes inter-ictaux strictement corrélés
d'un point de vue temporel avec l'une des composantes (pointes ou ondes
lentes) d'une anomalie intercritique isolée. Ces symptômes
brefs consistent en myoclonies positives, myoclonies négatives,
chutes atoniques et/ou altération de la conscience. Nos données
ne permettent pas de trancher entre les hypothèses concernant la
nosographie des formes bénignes et sévères d'EPCT
qui pourraient correspondre à des syndromes distincts ou à
un continuum.
Remerciements : Nous tenons à exprimer notre gratitude
envers l'ensemble du personnel, infirmières, techniciennes et psychologues
qui ont suivi les patients. Ce travail a été soutenu par
une bourse de la Ligue française contre l'épilepsie et le
Laboratoire Novartis.
REFERENCES
Aicardi J. Simple partial seizures as parts of epileptic syndromes.
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