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Maladie de Gorham et anomalies vasculaires osseuses agressives |
Bulletin du Cancer. Volume 99, Numéro 5, 599-604, Mai 2012, Tumeurs rares
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Sébastien Héritier, Jean Donadieu |
Résumé : La maladie de Gorham est une pathologie osseuse ostéolytique causée par un tissu vasculaire pathologique. Celui-ci, par son potentiel agressif, bien qu’il ne comporte pas de signe histologique de malignité, entraîne une ostéolyse et peut s’étendre aux organes adjacents (poumon…) avec un risque de fracture pathologique et d’insuffisance respiratoire. La présentation clinique dépend de la zone anatomique atteinte. L’extension de la maladie varie d’une seule localisation osseuse à des lésions multiples sur l’ensemble du squelette. Dans la classification ISSVA (International Society for the Study of Vascular Abnormalities), son appartenance au groupe des tumeurs vasculaires ou au groupe des malformations vasculaires reste débattue. À ce jour, la prise en charge n’est pas codifiée. Les traitements proposés sont les inhibiteurs de la résorption osseuse (bisphosphonate) et l’interféron alpha ou les thérapies anti-angiogéniques. La radiothérapie, ou la chirurgie, peut également avoir leur place dans la stratégie thérapeutique. |
Mots-clés : maladie de Gorham, angiomatose osseuse, chylothorax, lymphangiectasies pulmonaires, interféron alpha, bisphosphonates |
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