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Tumeurs malignes primitives du foie de l’enfant |
Bulletin du Cancer. Volume 99, Numéro 2, 219-28, Février 2012, Tumeurs rares
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : Laurence Brugières, Sophie Branchereau, Véronique Laithier |
Résumé : Les tumeurs de foie de l’enfant représentent un groupe hétérogène de tumeurs parmi lesquelles les tumeurs malignes représentent 60 % des cas. Il s’agit de tumeurs rares puisqu’elles ne représentent que 2 % de l’ensemble des tumeurs malignes de l’enfant. Les tumeurs épithéliales malignes (hépatoblastomes et hépatocarcinomes) sont de loin les plus fréquentes des tumeurs hépatiques de l’enfant. L’incidence des autres tumeurs varie en fonction de l’âge. Chez l’enfant de moins de deux ans, les diagnostics les plus fréquents sont les hépatoblastomes, les hémangiomes, les tumeurs rhabdoïdes du foie et les hamartomes mésenchymateux alors que chez les enfants plus grands, une tumeur du foie doit faire évoquer avant tout les diagnostics d’hépatocarcinome, d’hyperplasie nodulaire focale et de sarcome indifférencié. L’approche thérapeutique des tumeurs épithéliales malignes repose sur l’exérèse chirurgicale de la tumeur encadrée par une chimiothérapie pré- et postopératoire comportant du cisplatinum et dont les modalités sont adaptées aux facteurs de risque. Les taux de survie à trois ans sont supérieurs à 80 % pour les hépatoblastomes non métastatiques alors qu’ils ne dépassent pas 30 % pour les hépatocarcinomes. La place des thérapeutiques ciblées reste à définir. |
Mots-clés : tumeurs du foie, hépatoblastome, hépatocarcinome |
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