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Tumeur cystopapillaire du pancréas (tumeur de Frantz) chez l’adolescent et l’adulte jeune


Bulletin du Cancer. Volume 99, Numéro 1, 112-6, Janvier 2012, Tumeurs rares

DOI : 10.1684/bdc.2011.1512

Résumé   Summary  

Auteur(s) : Pascal de Lagausie, Sabine Sarnacki, Daniel Orbach, Philippe Petit, Chrystel Joubert, Hôpital Timone-Enfant, service de chirurgie, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France, Hôpital Necker, service de chirurgie pédiatrique, 75015 Paris, France, Institut Curie, service d’oncologie pédiatrique, 75248 Paris Cedex 05, France, Hôpital Timone-Enfant, service de radiologie, 13385 Marseille, France, Hôpital Timone-Enfant, service d’anesthésie pédiatrique, 13385 Marseille, France.

Résumé : La tumeur pseudopapillaire de pancréas (SPT) ou tumeur de Frantz est une tumeur rare du pancréas exocrine, ayant un faible grade de malignité. Elle survient essentiellement chez la femme jeune (de 20 à 40 ans) avec une fréquence accrue dans la population asiatique. Les formes pédiatriques sont plus rares. Les symptômes sont frustres et la découverte de la lésion se fait le plus souvent à l’occasion de douleurs ou lors de la palpation d’une masse abdominale. Cette tumeur est souvent bien circonscrite, associant des zones de nécrose, d’hémorragie et de prolifération cystique. Une épaisse capsule est souvent présente. Du fait de sa faible agressivité et de son caractère localisé, l’exérèse chirurgicale complète est le traitement de choix. La localisation et les éventuelles extensions locales vont déterminer la technique chirurgicale la plus appropriée. Le pronostic est très souvent favorable, surtout si la résection est passée en zone saine. Le risque de métastases, essentiellement hépatique, est faible (moins de 15 %). Leur traitement est également chirurgical. Le risque de récidive de cette tumeur, faible, nécessite néanmoins un suivi au long cours

Mots-clés : tumeur du pancréas, tumeur cystopapillaire, diagnostic, traitement, pronostic

Illustrations

ARTICLE

bdc.2011.1512

Auteur(s) : Pascal de Lagausie1 Pascal.delagausie@ap-hm.fr, Sabine Sarnacki2, Daniel Orbach3, Philippe Petit4, Chrystel Joubert5

1 Hôpital Timone-Enfant, service de chirurgie, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France

2 Hôpital Necker, service de chirurgie pédiatrique, 75015 Paris, France

3 Institut Curie, service d’oncologie pédiatrique, 75248 Paris Cedex 05, France

4 Hôpital Timone-Enfant, service de radiologie, 13385 Marseille, France

5 Hôpital Timone-Enfant, service d’anesthésie pédiatrique, 13385 Marseille, France

Tirés à part : P. de Lagausie

Introduction

Parmi les tumeurs du pancréas, rares chez l’enfant, la tumeur de Frantz ou tumeur cystopapillaire du pancréas (solid pseudopapillary tumor ou SPT) est l’une des tumeurs exocrines la plus fréquente [1, 2]. Elle peut être retrouvée sous différentes dénominations (tumeur kystique et solide, tumeur kystopapillaire, tumeur kystopapillaire épithéliale). Elle représente 1 à 2 % de l’ensemble des tumeurs exocrines du pancréas [3]. Il s’agit d’une tumeur non sécrétante. Elle survient avec prédilection sur les jeunes filles ou les jeunes femmes, avec un sex-ratio très déséquilibré (un garçon pour neuf filles). Son agressivité à distance est assez faible et une résection chirurgicale précoce permet souvent une guérison complète. Néanmoins, une résection incomplète et la possibilité d’une récidive locale ou l’apparition secondaire de métastases, essentiellement hépatiques, nécessite une prise en charge adéquate et un suivi postopératoire régulier.

Épidémiologie

La fréquence de cette tumeur reste relativement faible puisse qu’une revue exhaustive de la littérature anglo-saxonne en 2005 en retrouvait uniquement 718 cas [4]. Elle concerne essentiellement les jeunes femmes avec un âge moyen de 22 ans, mais peut survenir à l’âge pédiatrique (extrêmes de deux à 85 ans). On comprend donc qu’une partie non négligeable de ces patientes soit prises en charge par les équipes pédiatriques. Elle semble également concerner plus fréquemment la population d’origine asiatique [5].

Présentation initiale

La présentation clinique est essentiellement celle de la découverte d’une masse abdominale, à la palpation, déformant parfois la paroi. La présence de douleurs abdominales est également fréquente mais assez peu spécifique. Inconfort, fièvre ou perte de poids sont plus rares. La compression des organes de voisinage ou de la voie biliaire peut se traduire par des vomissements ou un ictère, rarement rapportés pour cette tumeur du pancréas. Enfin, c’est parfois à l’occasion d’un traumatisme abdominal que l’on découvrira cette lésion qui peut, dans ces conditions, être rompue. Cette rupture, nous le verrons, peut aggraver le pronostic.

L’échographie est souvent un des premiers examens permettant de détecter la tumeur, si sa taille le permet. Chez l’enfant chez qui il n’existe quasiment pas d’adénocarcinome dans cette localisation, les quatre diagnostics que l’on peut évoquer devant une masse pancréatique sont le pseudokyste, la SPT, une tumeur endocrine ou un pancréatoblastome. L’âge supérieur à dix ans et la normalité du taux d’AFP, très souvent élevé dans les pancréatoblastomes du jeune enfant, oriente vers le diagnostic de SPT. L’échographie met en évidence une masse pancréatique, relativement bien circonscrite, ayant des composants solides, hyperéchogènes et des composantes kystiques, plus hypoéchogène, probablement liées à des épisodes de nécrose hémorragique. Le scanner retrouve la masse d’origine pancréatique, souvent rehaussée au niveau de sa périphérie, ayant de même des composants kystiques et solides. Surtout, il va permettre de localiser la lésion au niveau du pancréas (tête, corps, queue, petit pancréas) et les rapports avec les vaisseaux et les organes de voisinage. Ce bilan est nécessaire pour définir la meilleure stratégie chirurgicale, surtout si la tumeur est volumineuse. Si l’on pratique une IRM, on retrouve alors la masse qui est hétérogène en hyper- ou hyposignal T1 et en hypersignal T2 (figure 1). Un rehaussement périphérique après l’injection de gadolinium est souvent retrouvé. Des calcifications sont rarement notées [6]. Ces images permettent de distinguer la tumeur de Frantz des autres tumeurs pancréatiques [7].

Il n’existe pas de marqueur biologique spécifique des SPT. Les tests des fonctions endocrines ou exocrines du pancréas sont normaux. Les tests hépatiques également. Le taux d’alpha-fœtoprotéine, contrairement au pancréatoblastome, est normal, comme les autres marqueurs tumoraux.

Une analyse précise de l’imagerie dans le contexte clinique de masse pancréatique non sécrétante chez une jeune femme permet le plus souvent d’assurer le diagnostic avec des arguments clinicoradiologiques suffisant. Le diagnostic peut, néanmoins, être assuré par une analyse histologique d’un tissu tumoral au moyen d’une biopsie à l’aiguille fine, si possible par voie transgastrique [8-10]. Cependant, le diagnostic histologique de SPT peut être rendu difficile par le polymorphisme de cette tumeur, qui nécessite parfois une quantité de tissu importante. La biopsie à l’aiguille fine devient alors non contributive. Le risque de rupture tumorale de cette masse lors du geste biopsique n’est pas négligeable. De ce fait, elle ne doit pas être remplacée par une biopsie chirurgicale et encore moins une biopsie en cœlioscopie [11]. En effet, dans ces cas, il semble exister un risque important de dissémination intra-abdominale avec un risque de rechute sous la forme d’une atteinte péritonéale, tout à fait inusuelle au diagnostic dans cette tumeur en l’absence de rupture [11-13]. Cela a aussi été remarqué en cas de traumatisme abdominal sur lésion de Frantz avec extension péritonéale secondaire, laissant penser qu’un ensemencement de la lésion pouvait être responsable de cette dissémination inhabituelle [14]. Il apparaît donc raisonnable, compte tenu de l’apport actuellement conséquent de l’imagerie, d’essayer de se passer de toute biopsie préopératoire en cas de forte suspicion de tumeur de Frantz et de s’appuyer, pour poser le diagnostic, uniquement sur l’imagerie.

Histologie

Le diagnostic histologique, le plus souvent de la pièce opératoire, permet de confirmer le diagnostic de tumeur avec des zones solides hémorragiques et des zones kystiques nécrotiques en quantité variable. L’immunohistochimie retrouve un marquage par la vimentine, l’alpha-antitrypsine, le CD10 et le CD56 [15]. Plusieurs équipes travaillent pour tenter de trouver des marqueurs d’une malignité plus marquée ou d’un risque plus important de rechute [15-18]. La malignité de cette tumeur est définie histologiquement par des critères d’envahissement vasculaires et périneuraux : ces critères prennent en compte un index mitotique élevé, un degré important de polymorphisme cellulaire, la présence de métastases ou d’une rechute [19-23]. Leur absence n’exclue pas un mauvais pronostic [24, 25].

Traitements

Le traitement de cette tumeur est essentiellement chirurgical nécessitant une tumorectomie associée à une pancréatectomie partielle. Le fait qu’elle soit souvent encapsulée et localisée permet d’en faire l’exérèse complète assez régulièrement. Cette résection doit se faire avec des marges microscopiquement saines afin de limiter les risques de rechute. Pour éviter toute rechute, il est conseillé de passer au large de la tumeur avec des marges de 3 à 5 mm en tissu sain. Cela implique parfois d’y associer une splénectomie pour les lésions caudales (il faudra alors penser à vacciner l’enfant de manière préventive contre tous les germes encapsulés) ou une duodénopancréatectomie céphalique pour les lésions céphaliques. Parfois, ce dernier geste doit être associé à une cavectomie ou une hépatectomie partielle en cas de lésions extensives. Il faudra alors parfois réimplanter la veine mésentérique supérieure et utiliser alors un greffon veineux, de préférence jugulaire, pour la reconstruction du tronc porte. Une cavectomie est parfois nécessaire, pouvant conduire à une ligature complète de celle-ci ou, là encore, à l’utilisation d’un greffon en fonction des conditions locales. Une alternative à la duodénopancréatectomie est la duodenum-sparing technique, qui consiste en une résection de la tête du pancréas épargnant le duodénum, associée à la montée d’une anse en Y permettant de drainer la partie corporéocaudale persistante du pancréas. Cette technique a été utilisée avec succès chez certains enfants [26]. Enfin, l’exérèse d’une partie importante du pancréas peut conduire à une situation de diabète sucré ou d’insuffisance des secrétions exocrines. Cependant, les résections incomplètes ont manifestement un pronostic de survie assez court (5,7 ans en moyenne). Cela reste inacceptable comme survie chez des patientes, encore une fois, le plus souvent jeunes. Une exérèse large mais carcinologiquement correcte paraît donc souhaitable, même au prix d’une chirurgie lourde [27]. Une duodénopancréatectomie céphalique ou une résection corporéocaudale avec splénectomie associée est donc parfois nécessaire chez de jeunes patients, même si cela risque d’entraîner à long terme une insuffisance pancréatique endo- ou exocrine, ou certains troubles digestifs.

La place de la laparoscopie dans les SPT apparaît extrêmement limitée. Nous avions publié le premier cas de résection complète d’une tumeur de Frantz par laparoscopie chez un enfant [28] qui malheureusement a rechuté tardivement au niveau péritonéal [11]. Le risque de « spray » lié à la diffusion du gaz et le haut taux de récidive sous la forme de dissémination péritonéale pour des enfants à qui nous avions fait une biopsie en laparoscopie incite à penser que cette technique n’a pas sa place dans la prise en charge des tumeurs de Frantz, contrairement aux autres tumeurs pancréatiques [29]. Une laparotomie classique, sans effraction ni biopsie peropératoire est donc très recommandée. Au cours de ce geste, une inspection complète de l’abdomen et une exérèse d’éventuels ganglions suspects sont également nécessaires.

Cette tumeur a une réputation de faible agressivité, principalement locale ou locorégionale. Sa vitesse de croissance semble lente avec un temps de doublement estimé à 765 jours [30]. Le risque de rechute est estimé autour de 14 et 13 % pour les cas pédiatriques [30], et 15 % pour les cas adultes [19]. Pour certains, le sexe masculin ou un âge supérieur à 30 ans seraient des facteurs pronostiques péjoratifs [31], mais cela ne paraît pas établi de manière certaine.

L’envahissement des organes ou des vaisseaux au contact de la tumeur, ainsi qu’une rechute locale ou des métastases ne sont pas des contre-indications à un geste chirurgical, fut-il itératif. Des patients avec une tumeur « in-réséquable » ont pu avoir une survie prolongée plus de dix ans après le geste [19, 21, 32-34]. La survie à cinq ans après une résection complète est de 95 %, mais des cas avec évolution fatale très rapide ont aussi été rapportés [15]. Les rechutes peuvent être locales ou sous la formes de métastases, essentiellement hépatiques, parfois pulmonaires. Ce risque est estimé de 10 à 15 %, ces rechutes pouvant être très tardives, parfois jusqu’à 15 ans [5, 15, 19].

Les métastases posent le problème d’une prise en charge agressive, ou au contraire, d’une attitude plus attentiste du fait de leur relative faible agressivité. Elles peuvent être synchrones ou métachrones et il a été suggéré qu’elles seraient plus fréquentes chez les patientes plus âgées [35]. Leur localisation est souvent hépatique et elles sont alors volontiers multiples. Leur exérèse a souvent été menée, soit dans le même temps que l’exérèse de la tumeur primitive, soit après une préparation spécifique (embolisation d’une branche porte avant hépatectomie, par exemple [35]). Il a même été rapporté deux cas de transplantation hépatique dans cette indication [36-38].

En cas de tumeur inopérable, une chimiothérapie a pu être proposée mais n’a pas encore fait vraiment la preuve de son efficacité. Les chimiothérapies proposées sont le cisplatine et la gemcitabine [39]. Les données sur l’intérêt d’une radiothérapie sont quasi-inexistantes [32].

Du fait de récidive et d’apparition parfois tardive de métastases [37], une surveillance au long cours pendant au moins dix ans est souhaitable. Elle permettra également de vérifier l’absence de conséquence digestive ou endocrinienne postopératoire.

Conclusion

Au total, la tumeur cystopapillaire du pancréas, ou tumeur de Frantz, est une tumeur exocrine rare survenant avec prédilection chez les jeunes filles et les jeunes femmes. Le diagnostic est essentiellement radiologique. Sa croissance est lente et son agressivité est faible, offrant donc un bon pronostic à condition que le traitement soit une exérèse chirurgicale complète. Dans les autres cas, le risque de récidive, même tardif, reste important. Il n’existe pas à l’heure actuelle de thérapeutique adjuvante ou néoadjuvante reconnue qui puisse diminuer ce risque de rechute.

Conflits d’intérêts: aucun.

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