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Tumeurs PNET/Ewing : prise en charge actuelle et perspectives |
Bulletin du Cancer. Volume 97, Numéro 6, 707-13, juin 2010, Synthèse
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : P Marec-Bérard, F Chotel, L Claude |
Résumé : Les tumeurs de type PNET/Ewing sont des tumeurs malignes à petites cellules rondes touchant le plus souvent les os et représentant la deuxième cause de tumeurs osseuses malignes du grand enfant et de l’adulte jeune. Durant les 30 dernières années, l’avènement des polychimiothérapies a permis d’augmenter les chiffres de survie globale de 5 à 65-70 % dans les formes localisées et à 25-30 % dans les formes métastatiques. En termes de contrôle local, la chirurgie reste essentielle et est optimisée par les récents progrès techniques et l’évolution de l’imagerie médicale. La radiothérapie est nécessaire dans certaines situations, mais doit être optimisée afin d’en limiter les effets secondaires tardifs. Les choix thérapeutiques doivent être guidés par des facteurs pronostiques cliniques et biologiques qui sont de mieux en mieux identifiés. Les formes métastatiques restent actuellement de très mauvais pronostic et imposent l’évaluation de thérapeutiques innovantes. Par une revue de la littérature disponible en 2009, cet article fait le point sur les connaissances cliniques et biologiques actuelles, rappelle les grands principes de prise en charge de cette pathologie et aborde les perspectives thérapeutiques. |
Mots-clés : sarcome d’Ewing, PNET, thérapeutique, adolescent, adulte jeune |
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