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Rhabdomyosarcomes localisés des membres de l’enfant et de l’adolescent : expérience de la Société francaise des cancers de l’enfant |
Bulletin du Cancer. Volume 95, Numéro 11, 1021-8, novembre 2008, Article original
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 Texte intégral
 Summary
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Auteur(s) : M Diepold, Annie Rey, Odile Oberlin, Nathalie Boulay, Christophe Bergeron, Christophe Glorion, Pierre Mary, Marie-José Terrier-Lacombe, Sylvie Helfre, Jean-Louis Habrand, Jean-Claude Gentet, Anne Sophie Defachelles, Caroline Thomas, Hervé Brisse, Gaëlle Pierron, Daniel Orbach |
Résumé : Objectifs et méthodesAnalyser l’évolution de 46 patients pédiatriques atteints de rhabdomyosarcome (RMS) localisés des membres, afin d’adapter les traitements aux facteurs de risque de rechute.Traitements et résultatsL’âge médian au diagnostic était de 6,5 ans (9 mois-15,5 ans). Quarante-trois pour cent des enfants ont eu une chirurgie microscopiquement incomplète et 13 % une chirurgie large au diagnostic. Douze pour cent des patients ont eu une reprise chirurgicale immédiate. Tous les patients ont reçu de la chimiothérapie, puis 43 % une seconde chirurgie et 37 % de la radiothérapie. Cinquante-quatre pour cent des patients ont présenté une rechute : localement (36 %), au niveau ganglionnaire (8 %), à distance (40 %) ou mixte (localement et à distance, 16 %). Les survies sans rechute et globale de la population sont respectivement à 5 ans de 40 et 57 %. Les patients présentant un RMS localisé des membres à haut risque sont ceux ayant un sous-type histologique alvéolaire (survie globale à 5 ans : 38 %), une atteinte ganglionnaire (survie : 22 %) et/ou une atteinte des extrémités des membres (4 survivants sur 10 patients).ConclusionsLe pronostic de cette localisation reste médiocre, mais 37 % uniquement des patients ont eu une radiothérapie initialement. Les patients à haut risque doivent avoir un traitement maximal : reprise chirurgicale immédiate au besoin, chimiothérapie avec alkylant et radiothérapie locale. |
Mots-clés : rhabdomyosarcome, membres, enfants, adolescents, radiothérapie |
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