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Mésothéliomes familiaux : une composante génétique associée aux risques environnementaux ? |
Bulletin du Cancer. Volume 94, Numéro 7, 705-10, Juillet-Août 2007, Article original
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 Article gratuit
 Summary
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Auteur(s) : Benoît You, Sonia Blandin, Laurence Gérinière, Christine Lasset, Pierre-Jean Souquet |
Résumé : Nous rapportons le cas de deux frères développant un mésothéliome à 22 ans d’intervalle, sans qu’aucune notion d’exposition à l’amiante ne soit identifiée dans leurs histoires. En revanche, leurs antécédents familiaux carcinologiques sont marqués par un cancer bronchique chez leur père et un cancer du sein chez leur sœur. En raison de la constatation répétitive de cas familiaux de mésothéliome, une prédisposition génétique est envisagée par plusieurs auteurs. Ceux-ci ont rapporté les résultats de différentes études tentant de mettre en évidence une prédisposition héréditaire : études cas-témoins, recherche de polymorphismes enzymatiques expliquant une susceptibilité individuelle, analyse de l’arbre généalogique de familles turques marquées par une forte incidence de mésothéliome, analyse cytogénétique d’échantillons de tumeur et étude de gènes suppresseur de tumeur (INK4A, p53, Nf2, etc.). La composante environnementale apparaît essentielle dans le développement du mésothéliome et les descriptions de cas familiaux de mésothéliome s’intègrent le plus souvent dans un contexte d’exposition à une fibre minérale carcinogène (érionite ou amiante).Cependant, certains résultats (forte suspicion d’une prédisposition de transmission autosomique dominante dans certaines familles turques, agrégations familiales de cancers incluant des mésothéliomes, mutations somatiques au niveau de gènes suppresseurs de tumeur, développement de mésothéliome chez une fraction des personnes exposées à l’amiante…) plaident pour une interaction potentielle entre un terrain génétique favorisant et un environnement à risque. Ce terrain génétique particulier pourrait inclure l’inactivation familialement transmise de gènes suppresseurs de tumeur et favoriserait l’oncogenèse du mésothéliome au contact de carcinogènes (amiante ou érionite). |
Mots-clés : mésothéliome malin pleural, mésothéliomes familiaux, prédisposition génétique, gènes suppresseurs de tumeur |
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