Résumé : L’observation d’une tumeur du rein d’emblée métastatique chez un nourrisson âgé de 2 mois conduit à discuter son classement nosolologique, entre le néphrome mésoblastique atypique et le sarcome à cellules claires. La précocité de ces localisations secondaires, leur nature (moelle osseuse, foie, tissus mous thoraciques) et leur association à une myélofibrose constituent un tableau clinique qui semble n’avoir jamais été décrit à ce jour. L’attitude thérapeutique comportant une exérèse de la tumeur primitive suivie d’une chimiothérapie associant vincristine, ifosfamide et étoposide, et l’évolution à court terme sont rapportées.
Mots-clés : néphrome mésoblastique, sarcome à cellules claires, tumeur du rein, nourrisson.
Illustrations
Figure 1. Tumeur rénale
à faible grossissement : on observe des îlots tumoraux grossièrement
tourbillonnants constitués de cellules fusiformes. La vascularisation
en travées parallèles (*) est habituellement retrouvée
dans les sarcomes à cellules claires (HES x 200).
Figure 2. Tumeur rénale
à fort grossissement : détails des cellules tumorales.
Quelques rares cellules présentent un noyau volumineux clair et nucléolé
(*) (HES x 400).
Figure 3. Fibrose ostéomédullaire
(HES x 250).
Figure 4. Lésion sous-pleurale
: aspect identique à la fibrose ostéomédullaire.
Le réseau vasculaire orienté parallèlement est superposable
à celui de la tumeur rénale (HES x 250).
Version imprimable
