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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Maladie cœliaque : une présentation et une association… inhabituelles ! Volume 25, numéro 2, Février 2018

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

Une jeune femme de 17 ans sans antécédent particulier (47 kg ; T : 1,70 m) consulte aux urgences pour douleurs abdominales. Le bilan biologique réalisé en urgence montre : polynucléaires neutrophiles : 8 000/mm3, Hb : 10 g/dL, 130 000 plaquettes/mm3, Na+ : 135 mmol/L, K+ : 3,8 mmol/L, créatininémie : 60 μmol/L ASAT : 260 UI/L ; ALAT : 190 UI/L, PAL : 250 UI/L : bilirubine : 12 μmol/L, lipasémie : 65 UI/L. Bêta-HCG : 0. L’électrophorèse des protéines plasmatiques est normale. L’échographie abdomino-pelvienne réalisée en urgence ne montre pas d’anomalie particulière. Il n’existe pas de prise médicamenteuse récente. Le bilan virologique et le bilan lipidique sont normaux. Les anticorps anti-LKM, anti-mitochondrie, anti-muscle lisse, anti-LCA et anti-gp210 sont négatifs mais les anticorps IgA anti-transglutaminase sont positifs.

Quel diagnostic suspectez-vous ? Que pensez-vous du mode de révélation ? Quel examen de confirmation prescrivez-vous ?

La positivité des IgA anti-transglutaminase fait suspecter le diagnostic de maladie cœliaque. L’anémie et le faible indice de masse corporelle (IMC : 15,3) sont en faveur de ce diagnostic. Une cytolyse hépatique modérée est présente au diagnostic de maladie cœliaque dans environ 50 % des cas.

Vous réalisez une endoscopie œso-gastro-duodénale et la lecture des biopsies duodénales montre une atrophie villositaire subtotale avec une hyperlymphocytose intraépithéliale qui permet d’assoir le diagnostic de maladie cœliaque. Vous instaurez un régime sans gluten.

Un an plus tard la patiente consulte en urgence pour dyspnée et malaise. Le bilan montre une anémie à 9 g/dL, une hypoalbuminémie à 17 g/L ainsi qu’une hypoxémie et des D-Dimères positifs. Une embolie pulmonaire est diagnostiquée entraînant l’hospitalisation de la patiente en unité de soins intensifs pneumologiques et la mise sous anticoagulants. Cinq jours plus tard, le réanimateur des soins intensifs vous appelle car la patiente présente des rectorragies avec un taux d’Hb à 5 g/dL. Après transfusion de deux culots globulaires, rééquilibration hémodynamique et hydroéléctrolytique, vous réalisez un bilan endoscopique.

En figure 1, l’aspect du deuxième duodénum lors de l’endoscopie digestive haute.

Qu’en pensez-vous ? Réalisez-vous d’autres examens complémentaires ?

Il existe un aspect en mosaïque, fissuraire, crénelé de la muqueuse duodénale très évocateur d’atrophie villositaire mais il n’existe pas de cause endoscopique macroscopique aux rectorragies et à la déglobulisation rapide.

Une coloscopie est donc réalisée en urgence montrant au niveau du rectum et côlon sigmoïde l’aspect montré en figure 2.

Quel diagnostic est le plus probable ?

L’aspect est celui d’une colite aiguë grave avec musculeuse à nu et lambeaux de muqueuse. La progression endoscopique réalisée sous CO2 est arrêtée dans le sigmoïde. Des biopsies réalisées quelques jours plus tard au cours d’une brève interruption de l’héparine confirment le diagnostic de maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Un traitement par infliximab a été introduit.

L’association maladie cœliaque-maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) reste rare [1] avec un risque multiplié par 10 de développer une MICI au cours d’une maladie cœliaque [2, 3].

Le tableau clinique de dénutrition sévère avec complication thromboembolique pouvait initialement faire évoquer le diagnostic de sprue réfractaire chez cette malade cœliaque au régime sans gluten. L’abondance des rectorragies a permis d’accélérer la réalisation de la coloscopie et d’établir rapidement le diagnostic. Par ailleurs, une enquête diététique approfondie a révélé que la patiente suivait mal son régime sans gluten. Le choix du traitement par infliximab injectable a été préféré au traitement corticoïdes IV-relai azathioprine en raison du problème d’absorption lié à l’atrophie villositaire persistante.

Liens d’intérêts

l’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec l’article.

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