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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Carcinome papillaire de la thyroïde de type cribriforme-morulaire et polypose adénomateuse familiale Volume 25, numéro 6, Juin 2018

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 Institut Curie,
Service de radiothérapie,
75005 Paris,
France
2 Institut Curie,
Service de pathologie,
75005 Paris,
France
3 Institut Curie,
Service de génétique,
unité de génétique constitutionnelle,
75005 Paris,
France
4 Institut Curie,
Service de génétique,
unité de génétique somatique,
75005 Paris,
France
5 Institut Curie,
Département d’oncologie chirurgicale,
75005 Paris,
France
* Tirés à part
  • Mots-clés : polypose adénomateuse familiale, carcinome papillaire de la thyroïde, cribriforme-morulaire
  • DOI : 10.1684/hpg.2018.1624
  • Page(s) : 591-7
  • Année de parution : 2018

Le carcinome thyroïdien de type cribriforme-morulaire est un sous-type histologique rare de carcinome papillaire fréquemment associé à la polypose adénomateuse familiale. Cette mini-revue a pour objectifs de réaliser une synthèse des données disponibles relatives à cette affection rare et de souligner l’importance de ne pas méconnaître cette association lésionnelle possible compte tenu des enjeux majeurs pour les patients et pour leurs apparentés. En effet, le diagnostic de polypose adénomateuse familiale doit être systématiquement évoqué chez tout sujet atteint de carcinome papillaire de la thyroïde de type cribriforme-morulaire. Il peut s’agir de la première manifestation phénotypique de l’affection et l’absence d’histoire familiale évocatrice ne permet pas d’exclure le diagnostic en raison notamment de la fréquence relative des néo-mutations du gène APC. Notre revue est illustrée par le cas d’une jeune patiente atteinte de polypose adénomateuse familiale ayant présenté un goitre à l’âge de 24 ans dans un contexte d’euthyroïdie. L’analyse histologique de la pièce de thyroïdectomie totale a permis de retenir le diagnostic de carcinome papillaire de type cribriforme-morulaire multifocal. Un traitement adjuvant par irathérapie ainsi qu’un traitement freinateur par lévothyroxine ont été délivrés.