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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Atteinte hépatique au cours du syndrome de Turner Volume 20, numéro 1, Janvier 2013

Auteur
Hôpital Avicenne, unité d’hépatologie, 125 route de Stalingrad, 93009 Bobigny, France

La fréquence des anomalies biologiques hépatiques au cours du syndrome de Turner est élevée et augmente avec l’âge. Trois principaux types de lésion histologique hépatique ont été décrits et leurs mécanismes physiopathologiques sont de natures différentes. Les lésions de stéatohépatite non alcoolique (NASH) sont les plus fréquentes ; elles sont en règle associées au syndrome métabolique, secondaire à la surcharge pondérale et au syndrome d’insulino-résistance qui sont fréquents chez les patientes atteintes de syndrome de Turner. Les anomalies de l’architecture hépatique à type d’hyperplasie nodulaire régénérative (HNR), d’hyperplasie nodulaire focale (HNF) ou, plus rarement, de cirrhose, sont moins fréquentes. Elles sont souvent associées à des anomalies vasculaires aortiques et pourraient être secondaires à des anomalies de la microvascularisation hépatique. En cas d’atteinte architecturale hépatique, il existe un risque d’hypertension portale et de rupture de varices œsophagiennes. Les lésions biliaires à type de cholangite sclérosante sont fréquentes et justifient la prescription d’acide ursodésoxycholique. Leur cause pourrait être vasculaire ou auto-immune. Il est important de noter que le traitement substitutif œstroprogestatif, qui améliore la qualité de vie des patientes atteintes de Turner, n’est pas hépatotoxique et n’est donc pas contre-indiqué en cas d’élévation des enzymes hépatiques. Selon des études récentes, l’œstrogénothérapie pourrait même améliorer les tests hépatiques. En raison de la diversité des atteintes hépatiques observées au cours du syndrome de syndrome de Turner, une surveillance régulière des enzymes hépatiques est recommandée pour la détection précoce et le traitement de lésions causales.