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Hématologie

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Traitement de la dysérythropoïèse congénitale de type I par l'interféron Volume 4, numéro 2, Mars-Avril 1998

Auteurs
  • Page(s) : 169
  • Année de parution : 1998

Dans un article récent d'Hématologie a été présentée une observation de dysérythropoïèse congénitale (DC) de type I [1]. Nous souhaiterions ajouter des données thérapeutiques aux informations cliniques, morphologiques et génétiques qui y ont été détaillées. Nous avons rapporté en 1995 l'efficacité de l'interféron alpha 2 dans un de nos cas [2]. Cette efficacité s'est trouvée confirmée par deux autres observations [3, 4]. Les principales caractéristiques cliniques et biologiques de ces trois patients sont résumées dans le tableau. Le mécanisme d'action de l'interféron n'est pas évident. Les lymphocytes et les lignées EBV obtenus à partir de ces malades produisent moins d'interféron que normalement [5]. Il est à noter que le gène de l'interféron se trouve sur le chromosome 9p et non sur le chromosome 15q où a été localisé celui de la DC de type I. Notre malade garde un hémogramme normal avec maintenant un recul de plus de 3 ans en ne recevant que 2 millions d'unités d'interféron par semaine. Les ferritines sérique et érythrocytaire sont rapidement revenues à la normale. Ceci justifie à notre avis la mise en route de l'interféron non seulement chez les malades dont l'état nécessite des transfusions, mais aussi chez ceux qui ont une surcharge martiale spontanée, éventualité fréquente [5].