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Hématologie

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Thrombocytopénies pures sans excès de destruction : un syndrome encore mal classé Volume 2, numéro 3, Mai - Juin 1996

Auteur
Service de médecine nucléaire, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris.

Cette revue analyse les critères du diagnostic de purpura idiopathique thrombocytopénique (PIT), l'intérêt potentiel de la mesure de la durée de vie des plaquettes, et les causes de thrombopénie chronique sans excès de destruction, dont 250 cas sont rapportés. La plupart d'entre eux sont des thrombocytopénies constitutionnelles. Le chiffre des plaquettes est le plus souvent de 50 à 100.109/l, stable à long terme. Il y a peu d'accidents hémorragiques graves, et la fonction plaquettaire est normale. La moelle contient le plus souvent un taux normal de mégacaryocytes. Une macrocytose plaquettaire est habituelle. Les traitements usuels du purpura idiopathique thrombocytopénique (corticoïdes, immunoglobulines, splénectomie) sont inefficaces. Dans la plupart des cas où l'étude génétique a pu être faite, elle démontre une transmission autosomale dominante. Actuellement, le mécanisme physiopathologique est inconnu et aucune définition biologique de cette maladie (anomalie) ne peut être donnée. D'autres cas sont des thrombocytopénies acquises, le plus souvent découvertes chez le sujet âgé. La mégacaryocytose médullaire est normale ou diminuée. Il n'y a généralement pas de macrocytose plaquettaire. Les traitements usuels du purpura idiopathique thrombocytopénique sont inefficaces. La présence associée d'une neutropénie, d'une macrocytose érythrocytaire, d'anomalies de maturation myéloïde sur le myélogramme, peut faire suspecter un syndrome myélodysplasique, confirmé par une transformation leucémique d'une partie de ces cas. Mais d'autres malades gardent à long terme une thrombocytopénie isolée et stable. Ces cas peuvent être classés comme l'équivalent plaquettaire des anémies réfractaires décrites par le groupe FAB. Ces anomalies plaquettaires fréquentes méritent d'être diagnostiquées, ne serait-ce que pour éviter des décisions thérapeutiques coûteuses, inutiles et quelquefois dangereuses.