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Hématologie

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Syndrome de Willebrand acquis et hémophilie acquise Volume 21, numéro 5, Septembre-Octobre 2015

Illustrations

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  • Figure 2
Auteurs
Département d’hématologie biologique, pôle biologie-pathologie, hôpital Saint-Eloi, CHRU Montpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 05
* Tirés à part

Le syndrome de Willebrand acquis (SWA) et l’hémophilie acquise sont des pathologies rares. Les causes du SWA sont variées, parmi lesquelles figurent notamment les syndromes lymphoprolifératifs, avec en particulier les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS), les syndromes myéloprolifératifs, les néoplasies solides, les maladies auto-immunes et les cardiopathies. La moitié des cas d’hémophilie acquise est idiopathique, l’autre moitié est associée le plus souvent à des terrains auto-immuns, à la grossesse ou à des étiologies malignes. La physiopathologie du SWA est complexe. Les autoanticorps antifacteur Willebrand, l’adsorption sélective, la destruction mécanique, la protéolyse spécifique ou le défaut de synthèse du facteur Willebrand (VWF) sont les mécanismes principaux. L’hémophilie acquise est due à des autoanticorps inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII (FVIII). La présentation clinique du SWA est proche de celle de la forme constitutionnelle. Dans l’hémophilie acquise, il s’agit classiquement de manifestations hémorragiques sévères, d’apparition brutale, de localisations atypiques par rapport à la forme congénitale. Le diagnostic biologique du SWA peut être difficile, associant des tests de routine, identiques à ceux utilisés dans la maladie de Willebrand héréditaire, à des tests spécifiques, réservés à des laboratoires spécialisés, permettant de prouver le caractère acquis. Le diagnostic d’hémophilie acquise est suspecté devant une diminution isolée du FVIII. Le diagnostic de certitude est basé sur la mise en évidence d’un anticorps anti-FVIII. Dans les deux pathologies, la prise en charge thérapeutique repose, d’une part, sur le traitement symptomatique du syndrome hémorragique : concentrés de VWF et desmopressine dans le SWA, facteur VII activé recombinant et concentrés de complexe prothrombinique (CCP) activé dans l’hémophilie acquise, et d’autre part sur le traitement spécifique de la cause : traitement de la pathologie sous-jacente dans le SWA, traitement immunomodulateur dans l’hémophilie acquise afin d’éradiquer l’inhibiteur.