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Hématologie

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Physiopathologie de la myélofibrose primitive : de la souris à l’homme Volume 12, numéro 5, Septembre-Octobre 2006

Auteurs
INSERM U790, Institut Gustave-Roussy, Pavillon de recherche 1, 39 rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif Cedex, France, Laboratoire d’hématologie, Hôpital Henri-Mondor, Créteil, France

La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive, bien que le plus rare des syndromes myéloprolifératifs « classiques », est également devenu, depuis l’utilisation du Glivec ® dans le traitement de la leucémie myéloïde chronique, le plus grave des SMP. La particularité de ce SMP est d’associer à une myéloprolifération une réaction stromale fibrosante considérée comme responsable d’une partie au moins de la morbidité liée à cette pathologie. Les mécanismes moléculaires conduisant au développement de cette pathologie (myéloprolifération et fibrose) commencent à être décryptés grâce à différents travaux portant sur les cellules humaines (en particulier les travaux de l’équipe de M.C. Lebousse-Kerdiles) mais également grâce au développement de différents modèles murins de myélofibrose. Le but de cette revue est de faire le point sur les données actuelles physiopathologiques de cette entité, et plus particulièrement sur l’apport des modèles murins dans la mise en évidence des mécanismes secondaires conduisant à la réaction stromale caractéristique.