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Hématologie

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Mycosis fungoïde et syndrome de Sézary Volume 17, numéro 6, Novembre-Décembre 2011

Auteurs
TAGC (Technologies Avancées pour la Génomique et la Clinique) / UMR 1090, Université de la Méditerranée, case 928, 163, avenue de Luminy, 13288 Marseille Cedex 09, France, Service d’Hématologie, Hôpital La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France, Service de Dermatologie, Hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France, Laboratoire d’Hématologie, Hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France, Service d’Hémaphérèses, Hôpital La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France

Le mycosis fungoïde (MF) et le syndrome de Sézary (SS) sont des hémopathies T de pronostic sombre. Néanmoins, notre connaissance de ces pathologies s’est accrue de façon significative durant ces dernières années. Tout d’abord, la contrepartie cellulaire de ces pathologies a été précisée : lymphocytes T centraux-mémoires pour les cellules de Sézary, alors que les cellules de MF ont un phénotype de lymphocytes T effecteurs-mémoires. Les études de génomique ont montré une hyperméthylation corrélée à l’agressivité de la maladie. Les études en microarrays ont déterminé des profils d’expression génique non entièrement spécifiques du MF ou du SS mais permettant de prévoir l’efficacité de drogues telles que l’interféron ou le vorinostat. De plus ces études en microarrays ont permis de mettre en évidence l’activation d’oncogènes ou de voies métaboliques orientant vers de nouvelles approches thérapeutiques probablement combinées, puisque aucune drogue n’a montré à ce jour, en monothérapie, une grande efficacité dans les formes graves.