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Hématologie

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Lymphomes T Volume 23, numéro 5, Septembre-Octobre 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
Auteurs
Institut d’hématologie de Basse Normandie, CHU Caen
* Tirés à part
  • Mots-clés : lymphome T, OMS 2016, thérapie ciblée
  • DOI : 10.1684/hma.2017.1289
  • Page(s) : 325-32
  • Année de parution : 2017

Les lymphomes T sont un ensemble hétérogène d’hémopathies dérivant des lymphocytes T. Leur classification a été révisée par l’Organisation mondiale de la santé en 2016. Elle est basée sur des données cliniques, morphologiques, immunophénotypiques et moléculaires. Grâce aux connaissances acquises ces dernières années, notamment sur le plan génétique et moléculaire, plusieurs entités ont été précisées. Ainsi, certains lymphomes T périphériques sans spécification (NOS) dérivant des lymphocytes T follicular helper (TFH) ont été rapprochés des lymphomes T angio-immunoblastiques (LAIT). Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules ALK négatifs sont dorénavant mieux caractérisés sur le plan moléculaire. Quels que soient les différents sous-groupes histologiques, le schéma cyclophosphamide + hydroxyadriamycine + vincristine ± étoposide + prednisone (CHO[E]P) reste, faute de mieux, le traitement d’induction de première ligne le plus utilisé. L’intensification thérapeutique avec autogreffe en consolidation d’une rémission peut, pour certains groupes, être considérée comme une stratégie de référence, en première ligne mais n’est pas consensuelle. Elle reste une option thérapeutique en deuxième ligne à mettre en perspective avec les résultats obtenus avec l’allogreffe. Les traitements chimiothérapiques, en rechute, ont une efficacité limitée. Les thérapies ciblées trouvent une place prometteuse dans les sous-groupes histologiques exprimant le CD30 et la protéine ALK.