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Hématologie

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Lymphome T et maladie cœliaque Volume 5, numéro 2, Mars - Avril 1999

Auteurs

Les lymphomes primitifs du tube digestif sont la localisation la plus fréquente des lymphomes primitifs extraganglionnaires. Parmi ceux-ci, les lymphomes gastro-intestinaux T sont très rares et hétérogènes. Les plus fréquents et les mieux caractérisés sont les lymphomes intestinaux T associés à une maladie cœliaque. Les patients atteints de maladie cœliaque ont un risque accru de développer un lymphome, essentiellement intestinal. La plupart sont des lymphomes à grandes cellules et ont un mauvais pronostic. Ils sont caractéristiques par leur phénotype CD3+, CD4–, CD8–, CD103+, TIA+, granzyme B+ et leur épithéliotropisme. Le phénotype et l’épithéliotropisme ont suggéré une origine possible de ce lymphome à partir des lymphocytes intra-épithéliaux. Des cas récents de lymphomes à localisation purement intra-épithéliale ont été décrits, en particulier associés à un tableau clinique et biologique de sprue réfractaire. La survenue d’un lymphome, invasif ou intra-épithélial, compliquant la maladie cœliaque de l’adulte, semble favorisée par le mauvais suivi du régime sans gluten. La preuve histologique du lymphome est souvent difficile à obtenir. Cependant, le diagnostic peut maintenant être posé grâce à l’étude phénotypique et moléculaire des biopsies intestinales. D’autres formes plus rares de lymphome T intestinal ont été décrites, associées à une réaction éosinophilique, sous l’aspect de lésions de jéjunite ulcéreuse, ou encore sous forme d’un infiltrat interstitiel diffus du chorion.