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Lymphome anaplasique : (I) Forme leucémique de la variante « à petites cellules » chez un enfant Volume 6, numéro 1, Janvier-Février 2000

Auteurs
  • Page(s) : 85-8
  • Année de parution : 2000

Le lymphome anaplasique à grandes cellules est de définition récente [1], il représente en moyenne 4 % des LMNH, et environ 5 % ont une localisation médullaire mise en évidence sur BOM. Il présente de façon caractéristique un phénotype T ou plus rarement nul, il est CD30+ et exprime l'antigène EMA. De même, on retrouve de façon récurrente une anomalie génétique caractéristique : la translocation t(2;5) (p23;q35) [2, 3] qui fusionne le gène NPM de la nucléophosmine situé en 5q35 et le gène de la tyrosine kinase du récepteur de l'ALK. Cette fusion produit une protéine chimérique : la protéine NPM-ALK qui est reconnue par un anticorps spécifique anti-ALK1 [4-6]. Il existe une forme variante du lymphome anaplasique dite « à petites cellules » décrite par Kinney et al. en 1992 [7]. Les phases leucémiques de ces lymphomes anaplasiques ont été rarement décrites : il s'agit de grandes cellules à cytoplasme vacuolé identiques à celles retrouvées dans les ganglions, mais difficiles à identifier car peu nombreuses [7-10]. Mais encore plus rare est la dissémination sanguine de la variante « à petites cellules » [11]. Nous rapportons ici notre premier cas de dissémination sanguine et médullaire d'une variante « à petites cellules » d'un lymphome anaplasique.