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Hématologie

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L’oncoprotéine Bcr-Abl de 230 kDa induit-elle un syndrome distinct de la leucémie myéloïde chronique ? Volume 15, numéro 6, novembre-décembre 2009

Auteurs
Service d’hématologie et oncologie biologique, CHU de Poitiers ; EA 3805, Université de Poitiers, Poitiers

Depuis le début des années 1990, plusieurs cas de syndromes myéloprolifératifs caractérisés par la présence d’un chromosome Philadelphie (Ph1) et pour lesquels le réarrangement BCR-ABL correspondant s’est avéré distinct de ceux retrouvés classiquement dans la leucémie myéloïde chronique (LMC) ont été progressivement rapportés. Ce syndrome « nouveau », alors baptisé « leucémie myéloïde chronique à polynucléaires neutrophiles » (LMC-PN), semblait également caractérisé par des manifestations clinico-biologiques propres, notamment une polynucléose neutrophile prédominante et une évolutivité plus lente. L’oncoprotéine Bcr-Abl détectée dans cette hémopathie est d’un poids moléculaire plus important que dans la LMC habituelle (230 kDa au lieu de 210 kDa) et possède une séquence Bcr plus grande, incluant ainsi le premier tiers du domaine Rac-GAP (GTPase activity protein). Si ces différences structurales sont indéniables, il est moins évident d’en connaître l’impact sur la physiopathologie. L’objet de cette revue est donc de savoir si la LMC à protéine p230 BCR-ABL et la LMC représentent deux entités distinctes. Pour cela, à partir des données disponibles dans la littérature, leurs caractéristiques biologiques, cliniques et thérapeutiques sont analysées et comparées.