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Hématologie

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Leucémie aiguë néonatale de type LAM7 avec basophiles anormaux Volume 4, numéro 5, Septembre-Octobre 1998

Auteurs
  • Page(s) : 381-4
  • Année de parution : 1998

Les leucémies aiguës néonatales sont rares (moins de 1 % de toutes les leucémies de l'enfant) et apparaissent à la naissance ou dès les premières semaines de vie. Les leucémies sont aiguës myéloblastiques (LAM) ou lymphoblastiques (LAL) et alors plus souvent B que T. Tous les types FAB de LAM ont été observés : cependant, les leucémies monoblastiques (LAM5) et myélomonocytaires (LAM4) sont les plus fréquentes et sont associées dans la grande majorité des cas à des anomalies chromosomiques en 11q23. Les LAM7 sont plus rares. Ces leucémies sont de très mauvais pronostic, quelle que soit la nature lymphoblastique ou myéloblastique. Nous décrivons l'observation d'un enfant présentant une leucémie néonatale avec à la naissance une LAM7 d'évolution rapidement fatale. Cette leucémie inhabituelle était associée à un composant sanguin et médullaire de basophiles très anormaux et à une trisomie 21 retrouvée exclusivement dans les cellules blastiques.