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Hématologie

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Leucémie à plasmocytes Volume 11, numéro 3, Mai-Juin 2005

Auteurs
Service des maladies du sang, hôpital Huriez, CHRU, 59037 Lille Cedex

La leucémie à plasmocytes (LCP) est une affection rare qui survient de novo (leucémie à plasmocytes primitive ou LCP-P) ou dans l’évolution d’un myélome multiple (MM) (leucémie à plasmocytes secondaire ou LCP-S). Son diagnostic repose sur une plasmocytose sanguine supérieure à 2 x 10 9/L ou supérieure à 20 % de la formule sanguine. Néanmoins, il peut être retenu chez les patients présentant une plasmocytose plus modérée car ces derniers partagent les mêmes caractéristiques, en particulier pronostiques, que les patients atteints d’authentiques LCP. Par rapport au MM, la LCP est plus fréquemment responsable de localisations extramédullaires, d’anémies, de thrombopénies, d’hypercalcémies, d’insuffisances rénales et de taux sériques plus élevés de LDH et de β2-microglobuline. Elle comporte également des particularités biologiques liées à la malignité intrinsèque de la maladie : fréquence des anomalies cytogénétiques défavorables (hypodiploïdie, délétion du chromosome 13), faible ADN index et phénotype plus immature. Ces caractéristiques permettent d’expliquer le caractère souvent chimiorésistant et le plus mauvais pronostic de la LCP par rapport au MM. Bien que les résultats restent modestes, la survie des patients traités par polychimiothérapie est souvent meilleure que celle des patients traités par association de melphalan et prednisone. Les intensifications thérapeutiques par autogreffe ou allogreffe sont à considérer chez les patients jeunes. Compte tenu du mauvais pronostic de la LCP, il semble qu’il sera nécessaire de recourir à des traitements innovants tels que le thalidomide et ses analogues (CC5013, Revlimid ®), les inhibiteurs du protéasome (bortezomib, Velcade ®) et l’allogreffe médullaire à conditionnement atténué.