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Hématologie

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Les mécanismes de régulation de l'hémoglobine fœtale Volume 16, numéro 3, mai-juin 2010

Auteur
Institut Cochin, Université Paris-Descartes, CNRS (UMR 8104), et Inserm U1016, Paris

L'expression de l'hémoglobine fœtale (HbF) résiduelle chez le sujet adulte est extrêmement variable et ses modalités ont fait l'objet de nombreuses études. La diversité d'évolution ontogénique est en effet un modèle d'étude, et le taux d'HbF est un élément majeur de la gravité des hémoglobinopathies. Des éléments régulateurs, identifiés en cis du gène β-globine, s'avèrent insuffisants pour expliquer cette variabilité. Des travaux récents ont mis en évidence une régulation quantitative en trans, qui est sous le contrôle de plusieurs locus (QTL). L'un de ces locus, BCL11A sur le chromosome 2, subit lui même une régulation au cours du développement ontogénique, expliquant la commutation HbF → HbA à l'état normal et ses dérèglements pathologiques possibles.